h蛋白质分解代谢

1、蛋白质代谢ACB成人每天最低需要量： 30-50g最适需要量：80g赖氨酸较少赖氨酸较少而而色氨酸较多色氨酸较多混合使用可提高营养价值l 赖氨酸较多赖氨酸较多而而色氨酸较少色氨酸较少合成蛋白质合成蛋白质脱羧基作用脱羧基作用代谢转变代谢转变食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白分解组织蛋白分解体内合成氨基酸体内合成氨基酸脱氨基作用脱氨基作用氨基酸的氨基酸的代谢概况代谢概况ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸氨基酸氨基酸CHCOOHRN H2氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H亚氨

2、基酸亚氨基酸RCCOOHNH -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2OL-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH+ H2O_H2O -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOH+ NH3转氨酶转氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2要点要点要点要点转氨基转氨基氧化脱氧化脱 氨基氨基联合脱联合

3、脱氨基氨基嘌呤核苷嘌呤核苷酸循环酸循环非必需氨基酸的合成途径非必需氨基酸的合成途径 转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶最主要最主要 非必需氨基酸的合成途径非必需氨基酸的合成途径 肌肉组织肌肉组织氨氨脱氨基作用产物脱氨基作用产物 - -酮酸酮酸AA - -酮酸代谢酮酸代谢生成非必需生成非必需AA转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪氧化供能氧化供能谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用丙丙 葡循环葡循环肌肉蛋白肌肉蛋白质质谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素尿素NH3葡萄糖葡萄糖 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄

4、糖葡萄糖氨基酸氨基酸NH3肌肉肌肉血液血液肝肝|CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶(脑、肌肉脑、肌肉)H2ONH3谷氨酰胺谷氨酰胺 酶酶(肝、肾肝、肾)尿素、铵盐等尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鸟氨酸鸟氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸

5、精氨酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸线粒体线粒体胞液胞液鸟氨酸循环的全过程鸟氨酸循环的全过程血氨血氨氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用肠道吸收肠道吸收肾的泌氨肾的泌氨肝内合成尿素肝内合成尿素重新合成氨基酸重新合成氨基酸转变其它含氮化合物转变其它含氮化合物- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3TAC 脑供能不足脑供能不足 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的机制氨中毒的机制- -酮戊二酸不能穿越血脑屏障！酮戊二酸不能穿越血脑屏障！NADH+NADH+H H+ +ATATP P 氨基酸的特殊代谢氨基酸的特殊代

6、谢L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 CO2功能：为一种抑制性神经递质，对功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。中枢神经系统有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH -氨基丁酸氨基丁酸 CO2组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶功能：功能：*扩张血管、降低血压扩张血管、降低血压*刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌组胺组胺CH2CH2NH2NHNL-组氨酸组氨酸COOHCCH2NH2NHNH 组胺组胺功能：功能： *脑中的脑中的5-HT是是一种抑制性神一种抑制性神经递质经递质 * 外周组织的外周组织的5-HT有收缩血管有收缩血管的作用的作用

7、COOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸 CO25-HT羟化、羟化、 脱羧酶脱羧酶5-HTNHCH2CH2NH2OH5-5-羟色胺羟色胺磺酸丙氨磺酸丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶 CO2功能：结合胆汁酸的重要组成成分功能：结合胆汁酸的重要组成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸牛磺酸CHNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H * * 甲基（甲基（-CH-CH3 3） * * 亚甲基（亚甲基（-CH-CH2 2- - 甲烯基）甲烯基） * * 次甲基（次甲基（=CH- =CH- 甲炔基）甲炔基） * * 甲酰基（甲酰基（-CHO-CHO） *

8、 * 亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+蛋氨酸蛋氨酸ATPS腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)苯丙氨酸苯丙氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶羟化酶苯丙酮酸为苯丙酮酸为CNS毒毒物质，影响物质，影响PKU患患儿智力发育等多种儿智力发育等多种表现表现.酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素细胞黑色素细胞乙酰乙酸乙酰乙酸尿尿黑酸氧化酶延胡索酸延胡索酸脑内缺乏可脑内缺乏可致肌肉震颤致肌肉震颤麻痹麻痹酪氨酸对羟苯丙酮酸尿黑酸多巴胺（多巴胺（DA）去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上肾素肾上肾素多巴（多巴（DOPA）黑色素黑色素多巴醌多巴醌苯丙酮酸苯丙酮酸；色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位（肝）（肝）丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收体内合成体内合成（非必需氨基非必需氨基酸酸