小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订学习教案

1、会计学1小儿特发性血小板减少性紫癜的临床小儿特发性血小板减少性紫癜的临床(ln chun)进展修订进展修订第一页，共31页。第2页/共31页第二页，共31页。第3页/共31页第三页，共31页。第4页/共31页第四页，共31页。血小板膜抗原(kngyun)血小板自身(zshn)抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体第5页/共31页第五页，共31页。第6页/共31页第六页，共31页。一、ITP的诊断(zhndun) 1994年武汉，全国第五届血栓与止血学术 会议标准(中华血液学杂志 1995,16(6)：331)多次实验室检查血小板计数减少 脾不大/轻度肿大BM：巨核细胞增多(zn du)或正常，有成熟

2、障碍第7页/共31页第七页，共31页。4. 以下5项中应具有其中一项 强的松有效； 切脾有效；PAIg； PAC3 ； PLT寿命缩短(sudun)5. 排除继发性PLT减少症6. ITP重型标准： 有3个以上出血部位 PLT10109/L第8页/共31页第八页，共31页。 1996年美国血液学会标准 病史 体格检查 血象 不能排除其他(qt)疾病者作BM检查 血小板特异抗原，平均血小板容积，血小 板相关IgG等只是在必要时才查 病程6M，为慢性型 疾病恢复正常后, 停药2M后复发者反复型第9页/共31页第九页，共31页。第10页/共31页第十页，共31页。二、鉴别(jinbi)诊断 1. 血

3、小板减少合并有其他异常者 合并贫血： 失血(鼻衄，月经过多等 溶血(rn xu)(Evans 综合征) 溶血(rn xu)尿毒综合征 Kassbach-Merritt综合征：小婴儿血小板减少， 凝血机制障碍，皮肤/内脏血管瘤 再障 先天性；后天性 白血病 MDS第11页/共31页第十一页，共31页。 2. 单纯血小板减少者 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史 低巨核细胞性血小板减少症：PLT并骨髓巨核 细胞缺乏/减少3. 继发性I. T. P SLE 免疫缺陷(quxin)症：低丙球血症(5%)，IgA缺陷(quxin)症(1%) 病毒感染活动：HIV、E.B病毒、风疹、麻疹、

4、微少病毒B19 、CMV、HBsAg第12页/共31页第十二页，共31页。 三、急性(jxng)I.T.P的治疗 颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板10 回收率回收率 回收率回收率(%)=( 输后输后PLT数数-输前输前PLT数数/L)血容量血容量(rngling)(L) 输入输入PLT总数总数 2/32/3：输入的：输入的PLT约约1/3进入脾脏血小板贮存池进入脾脏血小板贮存池 输后输后1小时回收率应小时回收率应60%，24小时小时40%第16页/共31页第十六页，共31页。四、慢性型ITP的治疗 1. 皮质激素 pred 2mg/kg.d4w，未升改药。若可 升，则以最小剂量(j

5、ling)维持3-6M才停药 2. HDMP(大剂量(jling)甲基强的松龙) 对反复型有效，或用pred口服中间断用MP第17页/共31页第十七页，共31页。3.IVIG间断治疗4. 免疫抑制剂：主要(zhyo)用于慢性型的药物5. 适应症： 激素无效； 2岁以下严重出6. 血不适于切脾术； 切脾无效7. 第18页/共31页第十八页，共31页。(2) 种类(zhngli) V.C.R：1.5mg/m2.次+NS250/iv drip(维持6 小时) q1w4-6w C.T.X：2-3mg/kg.d PO 8W无效者停药，有效者以50- 75mg/ d 6-12W 硫唑嘌呤 1-3mg/kg

6、.d第19页/共31页第十九页，共31页。5. 人工合成激素(j s): 达那唑(Danazol)20-30mg/ kg.d 每天2-4次口服，2月以上一疗 程，可与pred合用6. 氨肽素：含多种氨基酸和微量元素，可促进 巨核细胞成熟及释放血小板 0.9/次tid30天第20页/共31页第二十页，共31页。7. 体外循环去除血小板抗体 让患儿血通过(tnggu)-蛋白A亲和层折柱，去除 患者血浆中IgG，然后静脉输入正常人IgG，可达到去除血小板抗体的目的 第21页/共31页第二十一页，共31页。8. 抗抗 D抗体抗体(anti D) 对急慢性均有效对急慢性均有效(yuxio)，有效，有效(

7、yuxio)率率70%-80%， 尤对尤对RhD阳性者效果好阳性者效果好 剂量：剂量：40-80g/kg 副作用：轻副作用：轻-中度溶血性贫血中度溶血性贫血 机制：使小量的红细胞内抗体包被，占据单机制：使小量的红细胞内抗体包被，占据单 核巨噬系统，从而减少对血小板的核巨噬系统，从而减少对血小板的 吞噬吞噬 缺点：起效较慢，起作用后可维持缺点：起效较慢，起作用后可维持3周周 第22页/共31页第二十二页，共31页。文献报道 VLAP方案： Pred：60mg/m2.d7天/周 氨肽素：1g tid 7天/周 Levomizole：3mg/kg.d服3天, 休4天/周 VCR：2 mg/m2.次

8、iv drp1天/周 1年左右9. 肝素：主要用于慢性型 用法(yn f)：150U 皮下注射 Bid 30天增加慢 性ITP的巨核细胞数第23页/共31页第二十三页，共31页。10. a-IFN：3-6万u/kg，肌肉注射，qd-qod11. 美乐华(CD20单抗):每次375mg/m2,每周1次,4周一疗程(liochng)12.环孢素A：3-5mg/kg，口服13. 酶酚酸酯（MMF） ：30-50mg/kg，口服第24页/共31页第二十四页，共31页。第25页/共31页第二十五页，共31页。第26页/共31页第二十六页，共31页。第27页/共31页第二十七页，共31页。第28页/共31页第二十八页，共31页。 指征： 长期或间断处于重度出血，应用药物 治疗无效或需大剂量激素维持，病程(bngchng) 一年以上，年龄5岁 危重病人紧急治疗无效 中度出血，病