PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿的流式细胞术检测学习教案VIP

1、会计学1PNH阵发性睡眠性血红蛋白阵发性睡眠性血红蛋白(xuhng dnbi)尿的流式细胞术检测尿的流式细胞术检测第一页，共37页。第1页/共36页第二页，共37页。第2页/共36页第三页，共37页。外观(wigun)为酱油或红葡萄酒样;n伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等第3页/共36页第四页，共37页。的pH是，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚第4页/共36页第五页，共37页。第5页/共36页第六页，共37页。NHnHam 和Dingle 证明了PNH 患者的红细胞在血清酸化条件下，易发生溶血，这就是现在普遍使用(shyng)的Ham 实验n1983年证实PNH患者GPI合成异常

2、n1993年pig-a基因突变第6页/共36页第七页，共37页。干细胞经获得性体细胞基因）突变(tbin)导致糖化肌醇磷脂(GPI)锚合成障碍导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等第7页/共36页第八页，共37页。第8页/共36页第九页，共37页。第9页/共36页第十页，共37页。第10页/共36页第十一页，共37页。1型细胞(xbo) CD59完全阳性第11页/共36页第十二页，共37页。 C1 C1C2,C4 C4b2b (C3转化酶） C3 C3b P （备解素） PC3bBb C3bB (C5转化酶）C4b2b3b或PC3bBb C8 C9 C6

3、C7C5 C5b C5b678 C5b-9 (MAC)CD59替代(tdi)途径经典(jngdin)途径CD55Ag-Ab第12页/共36页第十三页，共37页。第13页/共36页第十四页，共37页。第14页/共36页第十五页，共37页。第15页/共36页第十六页，共37页。第16页/共36页第十七页，共37页。第17页/共36页第十八页，共37页。第18页/共36页第十九页，共37页。第19页/共36页第二十页，共37页。n临床上以CD59缺失作为诊断标准是一个趋势。n解决了一切以补体溶血为基础的实验诊断方法在诊断PNH的不确定性意义意义(yy)第20页/共36页第二十一页，共37页。胞及淋巴

4、细胞上GPI锚连膜蛋白部分(b fen)或全部丧失。n粒细胞单核细胞淋巴细胞红细胞n骨髓PNH克隆出现比外周血早，网织红细胞略早于红细胞第21页/共36页第二十二页，共37页。第22页/共36页第二十三页，共37页。常同型血清混合，37孵育2小时，溶血明显。本试验特异性高，敏感性差。2.蛇毒因子溶血试验蛇毒因子能通过补体交替(jiot)途径，使补体敏感的红细胞发生溶血。本试验特异性强，敏感性优于酸溶血试验。3.热溶血试验和蔗糖溶血试验因特异性差，常作为筛选方法。第23页/共36页第二十四页，共37页。并 发 现 M D S 有 P N H 表 达(biod)者 ATG（人胸腺细胞免疫球蛋白）治

5、疗有效 ( An Intern Med 1999，131: 401 ) 第24页/共36页第二十五页，共37页。第25页/共36页第二十六页，共37页。第26页/共36页第二十七页，共37页。第27页/共36页第二十八页，共37页。第28页/共36页第二十九页，共37页。第29页/共36页第三十页，共37页。第30页/共36页第三十一页，共37页。第31页/共36页第三十二页，共37页。第32页/共36页第三十三页，共37页。第33页/共36页第三十四页，共37页。对对P PNNH H患患者者对对中中性性粒粒细细胞胞的的测测定定最最为为清清晰、晰、准准确确n临临床床( (l ln n c ch hu un n)上上高高度度怀怀疑，疑，而而C CD D5 55 5、C CD D5 59 9不不能能确确诊诊的的病病例，例，可可以以结结合合F F1 1a ae er r检检查，查，获获得得明明确确诊诊断断第34页/共36页第三十五页，共37页。第35页/共36页第三十六页，共37页。NoImage内容(nirng)总结会计学。做2030份正常人血样划定阳性区（区）范围。CD55和CD59同时部分或完全缺失是PNH的典型表现，单GPI缺失不能确诊。骨髓PNH克隆出现比外周血早，网织红细胞略早于红细胞