脑淀粉样血管病

1、患者CT图像ApoE 2和CAA淀粉样物质沉积在动脉壁淀粉样物质沉积在动脉壁AD老年斑（淀粉样物质沉积）老年斑（淀粉样物质沉积）皮层动脉皮层动脉红色斑点为淀粉样蛋白在血管壁沉积n最初淀粉样物质出现在血管中膜和外膜平滑肌细胞周围的基底膜，随后平滑肌细胞进行性减少，血管结构严重破坏，形成典型的“双桶征”，出现纤维素样坏死、局部血管壁断裂以及微动脉瘤形成，容易出现反复的血管泄露形成微出血或明显出血。A和和B图示动脉管腔变小，内膜增厚图示动脉管腔变小，内膜增厚C图免疫荧光染色管壁被淀粉样物质代替图免疫荧光染色管壁被淀粉样物质代替D图皮层多发微出血和微梗死图皮层多发微出血和微梗死E图梗死区染色图梗死区染

2、色n1、CAA与痴呆n常见于有AD病变的CAA患者。患者表现为亚急性的认知功能下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重的白质脑病等。nCAA损害认知功能的机制还不确定。散发型CAA与AD有明显的生物重叠现象。80%100%的AD患者脑血管壁发现有淀粉样物质沉积；40%60% 的CAA相关性脑出血患者发现有AD的病理改变。此种相关性，可能是两者之问紧密相关的病理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoEs4等位基因)的结果。CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中可能起重要作用。n脑微出血 也叫陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、腔隙性出血，是脑血管周围间隙内含铁血黄素沉积引起，其周围

3、无水肿，无脑实质血肿 。 出血的机制可能是直接的微量出血，也可能是血液通过病变血管的漏出。 直径5 mm，通常无症状。15.5CAA患者出现典型的皮层皮层下分布的微出血。是一种易于出血的脑微血管病，预示将来可发生出血性卒中。提示抗栓治疗的危险性。n1、CAA影像学n表现主要为三种特点： 皮层一皮层下大的和微小的出血灶、 脑白质病变 脑萎缩 可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出现时，更要注重诊断的特异性。n如果ICH以皮层皮层下分布而怀疑CAA，病人应当进行MRI检查，GRECT和常规快速自旋回波T WI和T2WI序列对微出血相对

4、不敏感。nT2* WI GRE序列上(即磁敏感性加权成像)可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失，是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。这些慢性微出血的检测增加了诊断CAA的可能性。图13 小脑、脑干、基底节丘脑、皮质及皮质下区多发CMBs 图4 可见丘脑及皮质下多发CMBs1234T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶n1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两种。与认知功能损害有关。n前者为对称性脑室周围的白质高信号而u纤维不受累，但伴有脑萎缩。是因淀粉样深穿支血管弥漫性狭窄所致。以半卵圆中心和深部白质最常见，而u纤维、胼胝

5、体及内囊不受累。n后者表现为脑白质病延伸累及u纤维，伴因水肿引起的占位效应。n1.3脑萎缩 CAA非特异性的影像学表现，尤其在老年人，表现为脑室系统扩大、脑沟增宽。最可能与淀粉样蛋白沉积相关的小血管缺血有关。n血管造影 仅在CAA相关性血管炎者中表现为异常。特异性和阳性预兆价值在此类患者中低于30%。 若CAA的某些特性与血管炎相似，要引起高度怀疑。以往有过缺血性卒中、认知功能下降（超过1周或几个月）、头痛显著和癫痫发作的患者，应考虑行血管造影。nApoE基因型检测 虽然该检测方法缺乏敏感性与特异性，但对判断患者是否具有过早发病的危险性是有益的。n脑电图 可表现为广泛异常，但通常无癫痫发作的证据。目前对血肿清除术是否会增加再出血仍有争议。n一般认为，血肿清除术可挽救因血肿导致明显功能紊乱和脑疝患者的生命，尤其在无法控制的颅内压增高的情况下应积极手术。n血肿量