小儿佝偻病学习教案

1、会计学1小儿小儿(xio r)佝偻病佝偻病第一页，共55页。定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身(qun shn)慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。第2页/共55页第二页，共55页。年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、 户外活动少。地区：北方患病率高于南方(nnfng)。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。发病(f bng)情况 第3页/共55页第三页，共55页。第4

2、页/共55页第四页，共55页。日光皮肤合成出生VitD来源(liyun)天然食物2周含量(hnling)少主要(zhyo)来源第5页/共55页第五页，共55页。食物VitD的含量母乳 1 g /L牛奶(ni ni) 0.51g /L蛋 1.75 g /100g黄油 0.751.5g /100g强化(qinghu)食物VitD含量AD强化(qinghu)奶 15 g /L ( 9.75g /660ml)婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU第6页/共55页第六页，共55页。Vitamin D Meta

3、bolism & Mineral Homeostasis25-OHD24,25 (OH)2D1,25 (OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第7页/共55页第七页，共55页。VitD营养(yngyng)的评价正常(zhngchng)含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml血 清 25-OHD浓度(nngd)较稳定，可反映体内维生素D营养状况第8页/共55页第八页，共55页。VitD的调节(tioji)VitD2,3自身反馈自身反馈25-(OH)D31,25-(OH) D3第9页/共55页第九页，共55页。低血

4、钙VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷1,25-(OH) D3 VitD的调节(tioji)第10页/共55页第十页，共55页。1,25-(OH) D3 高血钙VitD2,325-(OH)D3高血磷+CTVitD的调节(tioji)第11页/共55页第十一页，共55页。围产期缺乏(quf) 日照不足 生长过快其他病 因第12页/共55页第十二页，共55页。发病(f bng)机制小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝(chdn)，PTH低血钙不能恢复(huf) 继续 手足搐搦（tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（ric

5、kets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第13页/共55页第十三页，共55页。骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜(gm)骨皮质骨皮质(pzh)第14页/共55页第十四页，共55页。基质基质(j zh)成骨细胞成骨细胞皮质皮质(pzh)第15页/共55页第十五页，共55页。增殖层肥大层退化层正常骨干(ggn)骺端生长板模式图第16页/共55页第十六页，共55页。长骨干骺端病理(bngl)改变正常(zhngchng)VitD缺乏(quf)钙化骨小梁类骨质第17页/共55页第十七页，共55页。必须有维生素D缺乏(quf)的高危因素。可以维生素D缺乏(quf)

6、的发病机制解释临床表现与血生化改变。临床表现：主要表现为生长(shngzhng)最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。第18页/共55页第十八页，共55页。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响(yngxing)行为发育和免疫功能。 第19页/共55页第十九页，共55页。非特异性神经精神症状(zhngzhung)(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化(shn hu)改变:X线：正常或钙化(gihu)线稍模糊 血清25-(OH)D下降

7、PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）第20页/共55页第二十页，共55页。 活动期（激期） 生长(shngzhng)最快部位的骨骼改变 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨(lig)串珠 rachitic rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,第22页/共55页第二十二页，共55页。肋骨串珠手镯、脚镯方颅第23页/共55页第二十三页，共55页。鸡胸(jxing) ( pigeon breast deformity)赫氏沟

8、 (Harrisons groove)O、X腿（bowlegs）萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力(j l)下降第24页/共55页第二十四页，共55页。鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）第25页/共55页第二十五页，共55页。血生化(shn hu)改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高(shn o)血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高(shn o)第26页/共55页第二十六页，共55页。X 线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏(xsh)，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折

9、。第27页/共55页第二十七页，共55页。正常上肢(shngzh)长骨X线佝偻病上肢(shngzh)长骨X线第28页/共55页第二十八页，共55页。正常(zhngchng)下肢长骨X线佝偻病下肢(xizh)长骨X线第29页/共55页第二十九页，共55页。恢 复 期以上(yshng)任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗(zhlio)23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变 ：血钙、磷逐渐(zhjin)恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。第30页/共55页第三十页，共55页。逐渐(zhjin)恢复正常恢复正常第31页/共55页第三十一页，

10、共55页。后遗症期多见于2岁以后(yhu)的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度(chngd)的骨骼畸形。 血生化(shn hu)：完全恢复正常第32页/共55页第三十二页，共55页。膝外翻畸形(jxng)第33页/共55页第三十三页，共55页。 诊断(zhndun)正确的诊断必须(bx)依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生化(shn hu)与骨骼X线检查第34页/共55页第三十四页，共55页。鉴别(jinbi)诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形(jxng)、脊柱畸形(jxng)。 与佝偻病类似(li s)的表现和体征第35页/共55页第三十五页

11、，共55页。软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 第36页/共55页第三十六页，共55页。颅锁骨(sug)发育不良：前囟晚闭、牙发育不良第37页/共55页第三十七页，共55页。低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足(bz)，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。其他病因(bngyn)导致的佝偻病第38页/共55页第三十八页，共55页。病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积(duj)的表现。体格

12、检查：一般好，生长发育正常。正常(zhngchng)发育中的个体差异第39页/共55页第三十九页，共55页。头大:遗传性，头围生长速度(sd)正常第40页/共55页第四十页，共55页。下肢(xizh)生理性弯曲：正常(zhngchng)下肢发育过程第41页/共55页第四十一页，共55页。牙萌出延迟(ynch)：正常，遗传性。前囟闭合(b h)延迟：正常，遗传性。第42页/共55页第四十二页，共55页。一般治疗(zhlio)：VitD制剂：以口服治疗(zhlio)为主。钙补充：食物、Ca制剂。治 疗：目的在于活动期，防止骨骼(gg)畸形。第43页/共55页第四十三页，共55页。预防(yfng)

13、围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期(huq)适量补充维生素D （800IU/d)。婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量(shling)补充维生素D。第44页/共55页第四十四页，共55页。补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停(zn tn)服用。 钙剂：一般可不加服。第45页/共55页第四十五页，共55页。维生素D 缺乏性手足(shuz)搐搦 第46页/共55页第四十六页，共55页。维生素D缺乏性手足搐搦

14、症（tetany of vitamin D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内(y ni)的小婴儿。 第47页/共55页第四十七页，共55页。发病(f bng)机制小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第48页/共55页第四十八页，共55页。正常(zhngchng)总血Ca 2.22.6 mmol/L游离Ca21.25 mmol/

15、L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐(chuch) 总血钙 1.75mmol/L 1.8mmol/L (7mg/dl 7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 第49页/共55页第四十九页，共55页。隐匿型表现(bioxin)总血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射(fnsh) peroneal sign （+）面神经征 Chvosteks sign（+） 第50页/共55页第五十页，共55页。典型手足(shuz)搐搦症状惊厥convulsion手足(shuz)搐搦carpopedal spasm 喉痉挛laryngospasm 总血Ca 1.75mmol/L游离(yul)Ca2 1 mmol/L第5