第9章-泌尿系统疾病

1、第九章第九章 一、肾小球病概论一、肾小球病概论 结构与功能结构与功能 肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 功能功能 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液： 排出废物、毒物，排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素：分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、 1 1，25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 结构结构 解剖生理单位解剖生理单位: : 肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管 血管极血管极尿极尿极肾小球肾小球Cap.丛丛肾球囊肾球囊肾小球肾小球系膜系膜正常肾小球正常肾小球

2、正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.丛丛足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁二、泌尿系统疾病类型：二、泌尿系统疾病类型： 泌尿系统疾病常见的类型有炎症、代谢性疾病、尿路阻塞、肿瘤、中毒性疾病、血管性疾病和先天性畸形。本章讲授本章讲授:第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎第二节第二节 肾盂肾炎肾盂肾炎案例:患儿，男，7岁。晨起发现眼睑浮肿，其父母认为睡眠不足，连续观察二天发现小儿睡眠尚可，但眼睑浮肿加重，遂去医院检查，经检查发现小儿除眼睑浮肿外，还伴有血尿，少尿和高血压，询问病史3周前曾有过咽喉炎病史。想一想:1.该患儿患的是什么

3、病?2.能否治愈? 第第 一一 节节 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 部位部位 肾小球损害为主肾小球损害为主 性质性质 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性肾小球肾炎：原发性 & & 继发性继发性一一.病因和发病机制病因和发病机制 多为抗原、抗体反应多为抗原、抗体反应 ( (一一).).引起肾小球炎的抗原引起肾小球炎的抗原 1. 1. 内源性抗原：内源性抗原： 1 1）肾小球本身成分：基底膜抗原等）肾小球本身成分：基底膜抗原等 2 2）非肾小球抗原：肿瘤）非肾小球抗原：肿瘤AgAg 2. 2. 外源性抗原：感染产物、

4、药物等外源性抗原：感染产物、药物等( (二二).).免疫复合物免疫复合物形成和形成和沉积沉积的形式的形式 1.1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成: :相应抗体与肾小相应抗体与肾小球固有的或植入的抗原成分在肾小球原位直接球固有的或植入的抗原成分在肾小球原位直接发生反应，形成免疫复合物发生反应，形成免疫复合物 1 1）肾小球内所固有）肾小球内所固有的抗原的抗原 2 2）植入性抗原）植入性抗原 2.2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 内源性非肾性抗原或外源性抗原刺激机体产生内源性非肾性抗原或外源性抗原刺激机体产生相应抗体，两者在血液中结合形成免疫复合物，相应抗体，两者在血液中结合形成免疫

5、复合物，随血流沉积在肾小球内随血流沉积在肾小球内 可为可为 外源性：感染产物，异种蛋白，外源性：感染产物，异种蛋白， 药物药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白蛋白 颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物( (三三).).免疫复合物沉积导致肾炎的机制免疫复合物沉积导致肾炎的机制 免疫复合物沉积免疫复合物沉积 激活介质：激活介质：AbAb、补体、中性粒、补体、中性粒C C、巨、巨噬噬C C、血小板、系膜细胞、凝血系统、血小板、系膜细胞、凝血系统 肾小球损伤肾小球损伤二、基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化5、肾间质和

6、肾小管的变化三、临床表现1、急性肾炎综合征2、肾病综合征3、无症状性血尿或蛋白尿 4、快速进行性肾炎综合征5、慢性肾炎综合征四.分类:病理形态学分型临床分类 二者有的存在一定对应关系病理形态学分型 1.1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 2.2.新月体性肾小球肾炎。新月体性肾小球肾炎。 3.3.膜增生性肾小球肾炎。膜增生性肾小球肾炎。 4.4.膜性肾小球肾炎。膜性肾小球肾炎。 5.5.系膜增生性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎。 6.6.微小病变性肾小球肾炎。微小病变性肾小球肾炎。 7.7.局灶性节段性肾小球肾炎。局灶性节段性肾小球肾炎。 8.IgA8.I

7、gA肾病。肾病。 9.9.弥漫性硬化性肾小球肾炎。弥漫性硬化性肾小球肾炎。临床分类: 类类 型型 主要临床表现主要临床表现急性肾小球肾炎: 血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压急进性肾小球肾炎: 快速进行性肾炎综合征、 快速发展为肾功能衰竭慢性肾小球肾炎 : 高血压、慢性肾功能不 全、氮质血症、尿毒症隐匿性肾小球疾病（无症状性蛋白尿或和单纯性血尿）:无明显症状、轻度蛋白 尿、肉眼或镜下血尿肾病综合征 : 高蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症( (一一) )急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 部位部位 弥漫性弥漫性, ,两

8、侧肾全部肾小球受累两侧肾全部肾小球受累 病因病因 A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌感感 染有关染有关, ,又称为链球菌感染又称为链球菌感染 后肾炎后肾炎 年龄年龄 儿童儿童, ,发病急发病急 成人也可，重于儿童成人也可，重于儿童病理变化镜下观: 肾小球广泛受累：表现为肾小球体积增大，细胞数量增多 主要为内皮细胞和系膜细胞的肿胀增生，并有中性粒细胞、单核细胞浸润，有时伴有脏层上皮细胞的增生。肾小管的继发性病变 :肾小管上皮细胞发生细胞水肿肾间质常有不同程度的充血、水肿并有少量的淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 1.系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生PSGNnormal 毛细血管内增

9、生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎2中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润3.肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿，细胞浊肿， 脂肪变性，脂肪变性， 玻璃样变性，玻璃样变性， 管腔内可见管腔内可见 管型。管型。免免疫疫复复合合物物电镜：电镜：基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。 免疫荧光：毛细血管壁表面有免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光颗粒状荧光, ,为为IgGIgG、C3C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑大体：肾肿大，充血，表面光滑大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾 临床病理联系临床病理联系 急性肾炎综合征：急性肾炎综合征： 起病急

10、，突发血尿、蛋白尿、起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。管型尿、少尿、水肿、高血压。（1）尿的变化： 血尿、蛋白尿、管型尿： 少尿甚至无尿：（2）水肿：病人常有轻度或中度水肿，往往首先出现于组织疏松的部位如眼睑。（3）高血压：病人常有轻度或中度高血压。主要原因可能与水钠潴留引起的血容量增加有关，血浆肾素水平一般不升高。 转归转归 1 1 与年龄有关。儿童与年龄有关。儿童95%95%数周数周 数月恢复数月恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 1%5 50%)(50%) 病变病变 呈弥

11、漫性呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生 新月体形成新月体形成 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新月体新月体早期：早期： 壁层上皮壁层上皮C + C + 单核单核C C 细胞性新月体细胞性新月体 纤维纤维C C 纤维纤维 细胞性新月体细胞性新月体晚期：纤维组织晚期：纤维组织 纤维性新月体纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体电镜：基底膜不规则增厚，部分

12、变薄电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损基底膜有裂孔或缺损, ,电子致密电子致密 物沉积物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：大体：肾体积增大，苍白肾体积增大，苍白，皮质内散，皮质内散 在点状出血在点状出血新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 临床病理联系临床病理联系 快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿突然出现血尿、蛋白尿 、少、少尿尿 、无尿；贫血、无尿；贫血 ；肾衰；肾衰结局结局1.1.本病的预后极差本病的预后极差，多数病人往往在数周或，多数病人往往在

13、数周或数月内死于尿毒症。数月内死于尿毒症。 2.2.预后与出现新月体的肾小球的数量有关。预后与出现新月体的肾小球的数量有关。 肾内肾内80809090以上的肾小球内有新月以上的肾小球内有新月体形成则病变不能恢复。体形成则病变不能恢复。 50508080有新月体形成，可维持较长有新月体形成，可维持较长时间，但往往发展为慢性肾炎。时间，但往往发展为慢性肾炎。肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 特点特点 肺出血肺出血 & & 肾小球肾炎肾小球肾炎 病因病因 抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血基底膜发生交叉反

14、应，引起肺出血 临床临床 咯血咯血 & & 快速进行性肾功衰快速进行性肾功衰 肺出血肺出血 & 肾小球肾炎肾小球肾炎Goodpasture syndrome:（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病（膜性肾病 ) 特点特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚毛细血管基底膜弥漫性增厚 年龄年龄 青年、中年多见；儿童少见青年、中年多见；儿童少见病变病变 呈弥漫性呈弥漫性光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色) )Cap.Cap.壁增壁增厚厚免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C3C3；颗粒状荧光；颗粒状荧光大体：大体： 肾肿

15、大，色苍白肾肿大，色苍白 大白肾大白肾 临床临床 肾病综合征（肾病综合征（40%40%成人）成人） 三高一低三高一低: :大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高度水肿高度水肿 高脂血症高脂血症( (四四) )慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 是各种类型的肾炎发展到晚期的共同病理类型。相当于临床上慢性肾小球肾炎晚期，所以有慢性终末性肾小球肾炎之称。病变呈进行性发展，以大量肾小球纤维化及玻璃样变为特点。多见于成人，预后较差，晚期常发展为慢性肾功能衰竭。 病变病变 ( (一一) )光镜：光镜：1.1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，大量肾小球纤维化及玻璃样变，其其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失所属肾

16、小管萎缩、纤维化、消失2.2.残存肾单位代偿性肥大残存肾单位代偿性肥大3.3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.4.间质内小动脉增生性硬化间质内小动脉增生性硬化慢性硬化性肾小球肾炎（镜下） 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎玻璃样变玻璃样变肾小球纤维化肾小球纤维化慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎玻璃样变玻璃样变( (二二) )肉眼：肉眼：1.1.双侧肾脏对称性缩小，重量减轻，双侧肾脏对称性缩小，重量减轻，色苍白，质硬。色苍白，质硬。2.2.表面呈弥漫性细颗粒状。表面呈弥漫性细颗粒状。3.3.切面皮质变薄，皮髓分界不清。切面皮质变薄，皮髓分界不清。4.4.颗粒性固缩肾颗粒性固

17、缩肾。 大体：大体： 颗颗粒粒性性固固缩缩肾肾 颗颗 粒粒 性性 固固 缩缩 肾肾慢性硬化性肾小球肾炎（大体） 临床病理联系临床病理联系 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征1.1.尿：早期：尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿晚期：少尿 、无尿、无尿2.2.高血压高血压3.3.贫血贫血4.4.氮质血症氮质血症 肾衰肾衰 结局 经积极治疗可控制发展，但常反复发经积极治疗可控制发展，但常反复发作。最常见的死因是尿毒症，其次为作。最常见的死因是尿毒症，其次为左心衰竭和脑出血。左心衰竭和脑出血。病例分析患者，男，48岁，因间断性眼睑水肿3年，血压持续升高2年，多尿、夜尿2月，尿量明

18、显减少3天入院。自述10岁时曾患“肾炎”，经住院治疗痊愈。体格检查：血压192/135mmHg。实验室检查：血红蛋白70g/L，尿：密度1.008，蛋白(+)，颗粒管型(+)，脓细胞(-)。血非蛋白氮(NPN)214mmol/L。入院后经抢救治疗，于第5天出现嗜睡及心包摩擦音，第7天出现昏迷，第8天死亡。尸体解剖主要所见：左肾重37g，右肾重34g；两肾体积明显缩小，表面呈细颗粒状，但无瘢痕；切面见肾实质变薄，皮髓质分界不清，肾盂粘膜稍增厚但不粗糙。镜下见多数肾小球萎缩、纤维化、硬化，肾小管萎缩。间质纤维组织明显增生及淋巴细胞浸润；残留肾小球体积增大，肾小管扩张；间质小动脉壁硬化，管腔狭小。心

19、脏重450g，心包脏层粗糙，有少数纤维蛋白附着，并有少量出血点，左室壁增厚，左右心室稍扩张。脑重1600g,脑回增宽，脑沟变浅。 分析题：1、做出本例病理诊断并给出诊断依据。2、结合病理改变解释临床表现。3、讨论本例疾病的发生、发展过程及死因。 肾移植与器官移植技术肾脏移植是指将器官捐献者的肾脏移植到接受移植的病人体内的手术过程。目前它是各种晚期肾脏疾病最有效的治疗方法。肾脏的来源主要为有血缘关系的亲戚和器官捐献者。最匹配的肾脏通常来自接受移植者的兄弟姐妹，因为他们的基因最有可能匹配。肾脏捐献者和接受移植者的血型和组织必须互相吻合，以避免产生剧烈的排斥反应。未来器官移植技术可能向两个方向发展：

20、异种移植猪等动物最有希望成为人类的“器官供应库”。猪的器官、基因都与人的较相似，有可能移植给人体。但是，动物器官进入人体后，人体会对“异物”产生剧烈的免疫排斥反应。另外，动物器官移植给人，人会不会染上来自动物的疾病？许多问题有待科学家们解决。细胞培养我国已有医院成功开展了胰腺细胞移植术。不久将来我们希望能用细胞培养出新的器官。 案例:女性，35岁，发热，腰痛、尿频、尿急，尿中见白细胞管型。经抗生素治疗后痊愈。请问病人患的是什么病？第第 二二 节节肾肾 盂盂 肾肾 炎炎 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎 部位部位 肾盂、肾间质肾盂、肾间质 性质性质 化脓性炎症化脓性炎症 年龄年龄 任何年龄，女：男任何年龄

21、，女：男=10=10：1 1 分类分类 急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 病因病因 革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎：单一细菌感染急性肾盂肾炎：单一细菌感染 慢性肾盂肾炎：混合感染慢性肾盂肾炎：混合感染 感染途径感染途径 1. 1.血行感染：双肾受累血行感染：双肾受累 2.2.上行性感染（最常见）：上行性感染（最常见）： 单侧受累（多见）单侧受累（多见）1.1.上行性感染：最常见，大肠杆菌，上行性感染：最常见，大肠杆菌，单侧受累多，病变从肾盂开始。单侧受累多，病变从肾盂开始。2.2.血源性感染血源性感染( (下行性感染下行性感染) )：葡

22、萄球：葡萄球菌为主，双侧受累，病变从肾皮质菌为主，双侧受累，病变从肾皮质开始。开始。本病常见的诱因有：1尿路完全或不完全的阻塞 是诱发肾盂肾炎的主要因素。引起阻塞原因很多，如泌尿道结石、尿道炎或尿道损伤后的瘢痕收缩、前列腺肥大等。阻塞引起尿液潴留，细菌生长繁殖而引起肾盂肾炎。2医源性因素3女性尿道短，上行感染机会较多。 上上 行行 性性 感感 染染肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 一一. .急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) 病变病变 光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成伴脓肿形成; ; 肾小管内充满脓细胞和细菌肾小管内充

23、满脓细胞和细菌 急急 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾间质化肾间质化脓性炎脓性炎急性肾盂肾炎（镜下）急性肾盂肾炎（镜下） 急急 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾小管内充满脓细胞肾小管内充满脓细胞大体大体: :肾体积增大，表面散肾体积增大，表面散在小脓肿在小脓肿; ;肾盂粘膜充血、水肿肾盂粘膜充血、水肿, ,有脓性渗出物；有脓性渗出物；髓质可见灰黄色放射髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。状条纹向皮质延伸。急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散 在的小化脓灶（大体）在的小化脓灶（大体） 临床病理联系临床病理联系 1. 1.发热、白细胞增多发热、白细胞增多 2.2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱腰痛、肾区叩击痛、膀胱 刺激征刺激征 3.3.尿：血尿、脓尿、菌尿、尿：血尿、脓尿、菌尿、 管型尿管型尿 结局及并发症结局及并发症 1. 1.绝大多数痊愈绝大多数痊愈 2.2.治疗不当治疗不当 慢性慢性 3.3.合并症：合并症：1 1）肾乳头坏死）肾乳头坏死 2 2）肾盂积脓肾盂积脓 3 3）肾周围脓肿）肾周围脓肿肾肾 盂盂 积积 脓脓二二. .慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎(chronic pyelonephritis)累及肾盂及肾间质的慢性化脓性炎症。累及肾盂及肾间质的慢性化脓性炎症。 原