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文档简介
1、帕金森病 神经内科神经内科 杨明蓉杨明蓉目的目的了解:帕金森病的病因、机制熟习:帕金森病的治疗掌握:帕金森病典型的临床表现 概述概述又名震颤麻木,常见锥体外系疾病。又名震颤麻木,常见锥体外系疾病。运动减少、肌张力强直、震颤运动减少、肌张力强直、震颤 体位不稳。体位不稳。概述v 患病率:随年龄增长而增高 v 50岁以上 500/10万v 60 岁以上 1000/10万 v 70-79岁年龄组到达顶峰v 我国近年的调查与国外相近v 男女患病率接近病 理病变部位:黑质及黑质纹状体系统病理特征 进展性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 PD 患者大脑无名质和迷走神经背核的神经细胞 内有特殊的包
2、涵体病因及发病机制v年龄老化:促发要素 v 黑质DA能神经元 每10年下降6.9%v 纹状体DA递质 每10年下降7.4%v环境要素:v MPTP, 杀虫剂,除草剂,杀真菌剂v 铜,锰,铁,铅 v遗传要素:约6-30% PD患者有家族史帕金森病发病机制v 线粒体功能妨碍v 互为因果,恶性循环v 氧化应激v 兴奋性氨基酸毒性作用v 最后的共同通路 v 多巴胺神经元 黑质纹状体通路v 凋 亡 多巴胺减少 维持平衡的两个递质:维持平衡的两个递质: 兴奋性递质兴奋性递质乙酰胆碱乙酰胆碱Ach 抑制性递质抑制性递质多巴胺多巴胺DA 过程:过程: 黑质致密区多巴胺从血液中摄入左旋酪胺酸黑质致密区多巴胺从血
3、液中摄入左旋酪胺酸酪胺酸羟化酶酪胺酸羟化酶左旋多巴再经多巴胺脱羧酶左旋多巴再经多巴胺脱羧酶多巴胺多巴胺高香草酸高香草酸排出。排出。 生化变化生化变化起病隐袭起病隐袭 病程缓慢开展病程缓慢开展 一侧肢体起病一侧肢体起病, 数月或数年后累及另一侧数月或数年后累及另一侧 主主 征征 静止性震颤静止性震颤 肌强直肌强直 动动作缓慢作缓慢 平衡妨碍平衡妨碍临床表现:临床表现:v50岁以后发病占80%;50岁以前发病占20%v初发病症:v 震颤者占60-70%静止性震颤,紧张加剧,随意运动减轻,入睡消逝,类似“搓丸样动作。v从一侧肢体涉及另一侧肢体占65-70%临床表现临床表现临床表现强直10% 齿轮样强
4、直、铅管样强直 伴有震颤、不伴震颤 “面具脸步行欠佳占12% 慌张不态步距缩短碎步、前冲临床表现临床表现随意运动减少始动困难、动作缓慢 “小写症 “冻结发作帕金森病的其他表现平衡妨碍 便 秘 出 汗 皮脂增多 小便困难 构音妨碍痴 呆 抑 郁 觉得不适性功能妨碍 吞咽困难 睡眠妨碍帕金森病临床诊断规范v运动缓慢,加强直或静止性震颤v 静止性震颤,运动缓慢,强直,姿态反射妨碍v 4项主要病症中三项v 现病史现病史 患者王患者王,男性,男性,60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵敏岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵敏7年入年入院。院。 v 该患者于该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及细微震颤。年前无明
5、显诱因出现左上肢疼痛及细微震颤。2年后左下肢亦年后左下肢亦出现震颤,特别是在静止时明显,伴有左膝关节疼痛,左侧肢体活动欠灵敏,出现震颤,特别是在静止时明显,伴有左膝关节疼痛,左侧肢体活动欠灵敏,动作缓慢。入院前动作缓慢。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤,并逐渐加重,以年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤,并逐渐加重,以致整天震颤不止,心情紧张时加剧,入睡后消逝。与此同时,患者感到四肢致整天震颤不止,心情紧张时加剧,入睡后消逝。与此同时,患者感到四肢生硬,步距小而蹒跚,生活不能自理。生硬,步距小而蹒跚,生活不能自理。v 神经系统检查神经系统检查 神志清楚,面具脸,讲话语音低微,吐字不清,口角
6、时神志清楚,面具脸,讲话语音低微,吐字不清,口角时有流涎。脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,肌张力呈齿轮样增高,深、有流涎。脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,肌张力呈齿轮样增高,深、浅反射及觉得系统正常,无病理反射。全身震颤,双手呈搓丸样动作,病人浅反射及觉得系统正常,无病理反射。全身震颤,双手呈搓丸样动作,病人坚持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作缓慢,起步困难,有典型的坚持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作缓慢,起步困难,有典型的慌张慌张步态步态。v 病例分析病例分析 该患者为老年男性,主要表现为震颤、四肢强直,查面子具脸、该患者为老年男性,主要表现为震颤、四肢强直,查面子具脸、双手呈搓丸样动
7、作,肌张力呈齿轮样强直,走路慌张步态,为典型的帕金森双手呈搓丸样动作,肌张力呈齿轮样强直,走路慌张步态,为典型的帕金森病的表现。该病主要表现为运动系统功能妨碍,自主神经系统出现功能妨碍病的表现。该病主要表现为运动系统功能妨碍,自主神经系统出现功能妨碍也是本病特点之一,可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多,约也是本病特点之一,可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多,约1/3病人有肢病人有肢体疼痛,患者常有不同程度的智能妨碍,后期可呈严重痴呆。本病例也符合体疼痛,患者常有不同程度的智能妨碍,后期可呈严重痴呆。本病例也符合此特点,故思索临床诊断为帕金森病。此特点,故思索临床诊断为帕金森病。治疗目的v缓解病症和
8、减少残疾v防止,推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反响v减缓或阻断神经变性过程-神经维护性治疗1:抗胆碱能药物:抗胆碱能药物: 安坦安坦震颤效果好,肌张力强直效果差。副作用:震颤效果好,肌张力强直效果差。副作用:口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。2:多巴胺释放剂:多巴胺释放剂: 金刚烷胺金刚烷胺 副作用:认识模糊、踝部水肿、下肢网状副作用:认识模糊、踝部水肿、下肢网状青斑、心率失常等青斑、心率失常等 治疗:治疗:3:多巴胺补充剂:多巴胺补充剂治治 疗疗治治 疗疗左旋多巴+苄丝肼:美多巴,美多巴快左旋多巴+卡比多巴:帕金宁,息宁副作
9、用:呕心、呕吐、低血压、病症动摇疗效减退、开关景象异动症、精神病症等治疗原那么 小剂量开场,缓慢添加剂量,个体化 饭前或饭后1小时以后服用治治 疗疗4:多巴胺受体激动剂: 溴隐亭比左旋多巴作用弱,主要用于 静用左旋多巴的病人。 泰舒达50mgTid 培高利特5: 深部脑刺激术6:康复治疗:言语、进食、走路、日常生活的训练和指点。一 护理问题: 1:潜在跌伤 体位不稳所致 2:躯体挪动妨碍 与本病临床特征有关 3:营养失调 进食、饮水呛咳所致 4:便秘 运动减少所致护护 理理5:言语交流妨碍:言语交流妨碍 言语低沉、小写症所致言语低沉、小写症所致6:自理受限:自理受限 运动减少、体位不稳所致运动减少、体位不稳所致7:并发症:并发症 感染、褥疮感染、褥疮一一 护理问题护理问题 防止跌伤; 坚持躯体正常挪动; 补充营养; 坚持大便通畅; 言语训练; 加强自我护理才干; 无并发症的发生。 二护理目的二护理目的 护理措施护理措施1:防止跌伤 保证周围环境无妨碍;外出、上厕一切人 陪护。2:坚持身体和各关节的活动和最大活动范围;结合功能 情况有方案有目的的锻炼;长期卧床者,被动运动、按摩等。3:补充营养 少食多餐、保证食物色香、味美。4:坚持大便通畅 嘱病人多饮水、多吃粗纤维食物、用缓泻 剂、 按摩腹部5:言语训练:言语清楚、缓慢、讲病人关怀 的话题、手势6:加强自我护
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