胸腺瘤的分型及分期

1、胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以

2、重症肌无力最为多见。分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。1999年WHO寸胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细

3、胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。2004年WH型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。lib期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。2010年NCCf建议镜下浸润包膜为Ila，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与

4、纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。治疗I期1 手术完整切除整个胸腺，不建议微创2 放疗术前术后放疗均不推荐3 化疗术前术后放疗均不推荐II期1 手术完整切除整个胸腺，不建议微创2 放疗完整切除的Ila期患者辅助放疗存在很大争议。2010年NCCNt议术后放疗用于有局部复发风险的高危患者，包括IIb期，肿瘤紧邻手术边缘，病理分型为B型以及肿瘤邻近心包膜。3 化疗术前术后放疗均不推荐III期1. 手术IIIa期可以先手术也可先新辅助化疗IIIB期新辅助化疗或放化疗后在手术。2. 辅助放疗常规应用。3. 辅助化疗可考虑应用，但完全切除术后辅助化疗证据不足。无法切除的同期放化疗或序贯放化疗是标准治疗。

5、IV期IVa如果胸膜或者心包病灶有潜在切除可能，对III期患者的推荐治疗方案同样适用于IVa期患者。当病灶广泛侵袭（如双侧胸膜、心包广泛受累）或者技术上无法切除时，化疗联合放疗是常规治疗。IVb手术不适用，可考虑放疗，化疗最为常用（含铂类的联合化疗或铂类联合蒽环类为一线化疗方案）。治疗后复发初次治疗成功的局部复发患者可考虑手术切除，可选择单纯放疗或者放疗联合化疗。奥曲肽单药或者联合皮质类固醇激素可作为姑息性治疗。常用的化疗方案：1顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺2顺铂+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松、3顺铂+表柔比星+依托泊干放疗剂量：2010年指南建议：常规分割照射，1.8-2Gy/次。总剂量：无法切除的病灶用60-70Gy，术后残留的病灶6OGy,镜下残留用54Gy,切缘无镜下残留，但肿瘤十分接近切缘的用45Gy。靶向治疗胸腺肿瘤存在EGFR和c-KIT过度表达，但已有的临床试验结果表明靶向治疗的疗效令人失望，胸腺肿瘤的靶向治疗及预测因素等还需进一步探索。有研究采用吉非替尼治疗26例既往接受过治疗的胸腺肿瘤患者(19例转移性胸腺瘤，7例胸腺癌)，250mg/d，1例部分缓解(partialres