[寄生虫学]nucleus细胞核

1、1Chapter 9 nucleus细胞核2双层单位膜双层单位膜3形态、大小、数目和位置多样形态、大小、数目和位置多样 圆形、椭圆形、杆状、分叶状、马蹄状。圆形、椭圆形、杆状、分叶状、马蹄状。 幼稚细胞的细胞核最大，成熟细胞的细胞核最小。幼稚细胞的细胞核最大，成熟细胞的细胞核最小。 通常一个细胞一个核，肝细胞和心肌细胞可有双通常一个细胞一个核，肝细胞和心肌细胞可有双核，破骨细胞可有核，破骨细胞可有650个细胞核，骨骼肌细胞可个细胞核，骨骼肌细胞可有数百个核。有数百个核。 正在生长的细胞中，核位于细胞中央，在分化成正在生长的细胞中，核位于细胞中央，在分化成熟的细胞中，常因细胞内含物或特殊结构的存

2、在，熟的细胞中，常因细胞内含物或特殊结构的存在，核被挤到边缘。核被挤到边缘。4骨骼肌纵切片骨骼肌纵切片中性粒细胞中性粒细胞5细胞核的功能和结构细胞核的功能和结构 功能：贮存遗传信息，进行功能：贮存遗传信息，进行DNA复制和复制和RNA转录，是生命活动的调控中心。转录，是生命活动的调控中心。6学习内容学习内容一、核被膜一、核被膜二、染色质与染色体二、染色质与染色体三、核仁三、核仁四、核基质四、核基质五、细胞核的功能五、细胞核的功能六、细胞核与疾病六、细胞核与疾病7第一节第一节 核被膜核被膜nuclear envelope 8一、核被膜的超微结构一、核被膜的超微结构9（一）双层膜结构和核周间隙（一

3、）双层膜结构和核周间隙外层核膜：外层核膜：其表面附核糖体，形似粗面内质其表面附核糖体，形似粗面内质网网,并与其相通故为粗面的内质网一部分，膜并与其相通故为粗面的内质网一部分，膜可与胞质中的某些可与胞质中的某些MT、IF相连起固定核位置相连起固定核位置的作用。的作用。10双层膜结构和核周间隙双层膜结构和核周间隙内层核膜：内层核膜：其特异蛋白质与核质一侧的核纤层蛋其特异蛋白质与核质一侧的核纤层蛋白发生作用。白发生作用。两层核膜被各自特化，分别与胞质或核质的组分两层核膜被各自特化，分别与胞质或核质的组分发生相互作用。发生相互作用。11双层膜结构和核周间隙双层膜结构和核周间隙 核周间隙：核周间隙：隙宽

4、隙宽20-40nm；看不到有形物质，充；看不到有形物质，充满液态物质为各种蛋白质和酶此间隙与内质网有满液态物质为各种蛋白质和酶此间隙与内质网有临时通道，可进行核临时通道，可进行核质物质交换。质物质交换。12（二）核孔复合体（二）核孔复合体nuclear pore complex，NPC 核孔（核孔（ nuclear pore ）：）：由内外核膜局部融合形由内外核膜局部融合形成的开口，成的开口， 直径直径70nm，不与核周隙相通，沟通，不与核周隙相通，沟通细胞核与细胞质间物质交流的通道。细胞核与细胞质间物质交流的通道。13核孔复合体核孔复合体 核孔复合体核孔复合体(nuclear pore co

5、mplex，NPC):一组一组蛋白质颗粒以特定方式排列形成的复杂的环状蛋白质颗粒以特定方式排列形成的复杂的环状结构，核孔与这些环状结构成为核孔复合体。结构，核孔与这些环状结构成为核孔复合体。NPC功能：功能：1.1.允许水溶性物质运输。允许水溶性物质运输。 2.2.选择性运输大分子物质。选择性运输大分子物质。14中央栓中央栓（一个）一个）胞质环胞质环（八个）（八个）核质环核质环（八个）（八个）核孔复合体核孔复合体捕鱼笼式模型捕鱼笼式模型轮辐轮辐核蓝核蓝1516（三）核纤层（三）核纤层核纤层（核纤层（nuclear laminanuclear lamina）：）：内层核膜靠核质内层核膜靠核质侧的

6、纤维状网络结构。侧的纤维状网络结构。成分：成分：包括包括A A、B B、C C型型核纤层蛋白核纤层蛋白，其中，其中A A型与型与染色质结合，染色质结合，B B型与内层核膜的整合蛋白结合。型与内层核膜的整合蛋白结合。功能：功能：核纤层与中等纤维、核骨架相连，形成核纤层与中等纤维、核骨架相连，形成贯穿于细胞质与细胞核的骨架结构；贯穿于细胞质与细胞核的骨架结构； 维持核被膜形状及固定核孔位置的作用；维持核被膜形状及固定核孔位置的作用； 为染色质提供附着位点；为染色质提供附着位点； 在细胞周期中与核膜的裂解和重建有关。在细胞周期中与核膜的裂解和重建有关。17核纤层核纤层1819二、核被膜的主要功能二、

7、核被膜的主要功能 主要功能：核膜既是核的界膜主要功能：核膜既是核的界膜,维持核内稳定维持核内稳定,又是又是核内外物质交换、信息交流的屏障与调节通道。核内外物质交换、信息交流的屏障与调节通道。20物质运输的方式物质运输的方式 小分子物质及部分离子通过被动运输的小分子物质及部分离子通过被动运输的方式穿过核膜方式穿过核膜自由穿过核孔。自由穿过核孔。大分子物质（蛋白质、大分子物质（蛋白质、RNA）要需要信）要需要信号介导通过核孔复合体进行运输号介导通过核孔复合体进行运输门控门控转运。转运。21（一）参与门控转运的蛋白（一）参与门控转运的蛋白核转运受体：核转运受体：可与配体结合，转运配体进可与配体结合，

8、转运配体进出细胞核。出细胞核。分子接头蛋白：分子接头蛋白：介导配体与受体的结合。介导配体与受体的结合。RanGTPRanGTP酶系统：酶系统：其中其中RanGTPRanGTP可以特异性的可以特异性的与核转运受体结合，从而调控受体与配体与核转运受体结合，从而调控受体与配体的结合；的结合；22RanGTPRanGTP调控受体与配体的结合调控受体与配体的结合入核受体入核受体上配体的结合位点与上配体的结合位点与RanGTPRanGTP的结合的结合位点部分重合，所以位点部分重合，所以RanGTPRanGTP可与配体可与配体竞争竞争结结合入核受体。合入核受体。出核受体出核受体：RanGTPRanGTP可与

9、配体可与配体协同协同结合出核受结合出核受体体23核内外的核内外的RanGTPRanGTP梯度梯度由于核中由于核中GTPGTP浓度高，所以在核内浓度高，所以在核内鸟苷酸鸟苷酸交换因子交换因子使得使得RanGDPRanGDP 转变为转变为RanGTPRanGTP ，RanGTPRanGTP浓度较高。浓度较高。RanGTPRanGTP酶活化蛋白和酶活化蛋白和RanRan结合蛋白结合蛋白只存在只存在于细于细胞质，可协同使胞质，可协同使RanGTPRanGTP水解为水解为RanGDPRanGDP，在细，在细胞质中胞质中RanGTPRanGTP浓度较低浓度较低, ,RanGDPRanGDP浓度较高。浓度较

10、高。形成核内外的形成核内外的RanGTPRanGTP梯度。梯度。24（二）核定位信号（二）核定位信号25核定位信号核定位信号核定位信号（核定位信号（nuclear localization signalnuclear localization signal，NLSNLS）：）：亲核蛋白上的短肽序列，具有定向或定亲核蛋白上的短肽序列，具有定向或定位作用，并可保证与之相连的蛋白质通过核孔复位作用，并可保证与之相连的蛋白质通过核孔复合体，进入细胞核。合体，进入细胞核。出核信号（出核信号（ nuclear Export signalnuclear Export signal，NES):NES): 出核

11、蛋白上的短肽序列，具有定向或定位作用，出核蛋白上的短肽序列，具有定向或定位作用，并可保证与之相连的蛋白质通过核孔复合体，运并可保证与之相连的蛋白质通过核孔复合体，运出细胞核。出细胞核。26（三）门控转运的机制（三）门控转运的机制27门控转运的机制门控转运的机制入核受体在胞质中与有核定位信号的配体结合入核受体在胞质中与有核定位信号的配体结合（分子接头蛋白介导），入核后由于（分子接头蛋白介导），入核后由于RanGTPRanGTP结结合到入核受体上，配体释放到核内，实现入核。合到入核受体上，配体释放到核内，实现入核。出核受体在核内与配体及出核受体在核内与配体及RanGTPRanGTP协同结合，转协同

12、结合，转到胞质，到胞质，RanGTPRanGTP水解脱离，配体也释放到胞质水解脱离，配体也释放到胞质中，实现出核。中，实现出核。28第二节第二节 染色体与染色质染色体与染色质chromosome and chromatin29概念概念染色质（染色质（chromatinchromatin）：）：在间期细胞核中在间期细胞核中能被碱性染料着色的物质，处于伸展、能被碱性染料着色的物质，处于伸展、弥散状态，是遗传信息的载体。弥散状态，是遗传信息的载体。染色体（染色体（chromosomechromosome）：）：细胞分裂期，细胞分裂期，染色质高度折叠盘曲而凝缩成棒状的结染色质高度折叠盘曲而凝缩成棒状的

13、结构。构。30染色质染色质D N A蛋蛋 白白 质质少量少量RNA组组 蛋蛋 白：白：H1、H2A、H2B、H3、H4非组蛋白非组蛋白组蛋白组蛋白 : DNA 1:1一、染色质（染色体）化学组成一、染色质（染色体）化学组成311、DNA DNA：染色质中重要的化学成分，为遗：染色质中重要的化学成分，为遗传物质的分子基础。人类体细胞中有传物质的分子基础。人类体细胞中有46个个DNA分子就有分子就有46条细丝条细丝染色质细丝。染色质细丝。功能：功能： 参与染色体的构建；维持染色体结构。参与染色体的构建；维持染色体结构。 抑制抑制 DNA的复制和转录。的复制和转录。组蛋白组蛋白 分子量分子量 （KD

14、) 氨基酸组成氨基酸组成 种类的变异种类的变异H1 20 富含赖氨酸富含赖氨酸 广泛广泛H2A 137 精、精、赖氨酸含量中等赖氨酸含量中等 相当保守相当保守H2B 137 精、精、赖氨酸含量中等赖氨酸含量中等 相当保守相当保守H3 157 富含精氨酸富含精氨酸 高度保守高度保守H4 112 富含精氨酸富含精氨酸 高度保守高度保守2、组蛋白、组蛋白组蛋白特点：碱性带正电，多数没有种属与组织特异性组蛋白特点：碱性带正电，多数没有种属与组织特异性33非组蛋白：酸性蛋白，种类繁多，功能各异。非组蛋白：酸性蛋白，种类繁多，功能各异。功能：功能：1.参与染色体的构建（结构蛋白等）参与染色体的构建（结构蛋

15、白等） 2.启动基因复制（核酸合成酶等）启动基因复制（核酸合成酶等） 3.调控基因转录（转录因子等）调控基因转录（转录因子等）3、非组蛋白、非组蛋白344、RNA tRNA、rRNA、mRNA、前体、前体RNA；含；含量不到量不到DNA量的量的10%。35二、染色体的组装二、染色体的组装36（一）一级结构（一）一级结构核小体核小体 核小体是染色质的基本组成单位，为染核小体是染色质的基本组成单位，为染色质的一级结构，色质的一级结构， 10nm。将。将DNA分分子长度压缩子长度压缩1/737核小体核小体球状组蛋白核心球状组蛋白核心H4DNA双螺旋双螺旋(146bp、1.75圈）圈）H3H4H3H2

16、AH2AH2BH2BH4H3H3H4H2AH2AH2BH2B 10nm连接连接DNA（60bp） H1 H1核小体核小体核心部核心部连接部连接部DNA分子分子：146bp、1.75圈圈组组 蛋蛋 白：白：2（H2A、H2B、H3、H4）八八聚体聚体组组 蛋蛋 白：白：H1DNA分子分子：60bp核小体核小体39螺旋管是染色质的二级结构，螺旋管是染色质的二级结构，6 6个核小体缠绕一个核小体缠绕一圈形成的中空性管圈形成的中空性管. . 外外30nm; 30nm; 内内10nm,10nm,组蛋白组蛋白H1H1位于螺旋管内侧。位于螺旋管内侧。DNADNA分子长度压缩分子长度压缩1/421/42，螺旋

17、，螺旋管即为管即为30nm30nm的染色质纤维。的染色质纤维。 内内10nm 外外30nm组蛋白组蛋白H1（二）二级结构（二）二级结构螺线管螺线管染色体支架染色体支架（非组蛋白）（非组蛋白）袢环（袢环（ 30nm螺旋管）螺旋管）总长总长520nm 30 000100 000万万个个bp123456789101112131415161718微微 带带一条染色单体约有一条染色单体约有106个微带。个微带。染色单体染色单体着丝点着丝点着丝点丝着丝点丝(三）袢环模型（三）袢环模型（loop model）染色体构建染色体构建41袢环模型（袢环模型（loop model）42染色质染色质异染色质异染色质h

18、eterochromatin（浓缩浓缩染色质、非功能性染色质）：高度染色质、非功能性染色质）：高度螺旋和盘曲、染色深、功能上不很螺旋和盘曲、染色深、功能上不很活跃。活跃。常染色质常染色质enchromatin（伸展染色伸展染色质质 、功能性染色质）：无明显螺、功能性染色质）：无明显螺旋和盘曲、染色浅、功能上活跃。旋和盘曲、染色浅、功能上活跃。三、常染色质与异染色质三、常染色质与异染色质43异染色质分类异染色质分类 结构异染色质（或组成型异染色质）结构异染色质（或组成型异染色质）(constitutive heterochromatin) (constitutive heterochromati

19、n) 兼性异染色质兼性异染色质 (facultative heterochromatin) (facultative heterochromatin) 44结构异染色质（或组成型异染色质）结构异染色质（或组成型异染色质）(constitutive heterochromatin) 除复制期以外，在整个细胞周期均处于聚缩状态，除复制期以外，在整个细胞周期均处于聚缩状态， 形成多个染色中心形成多个染色中心 结构异染色质的特征：结构异染色质的特征： 在中期染色体上多定位于着丝粒区、端粒、次缢痕在中期染色体上多定位于着丝粒区、端粒、次缢痕 及染色体臂的某些节段；及染色体臂的某些节段； 由相对简单、高度

20、重复的由相对简单、高度重复的DNA序列构成序列构成, 具有显著的遗传惰性具有显著的遗传惰性, 不转录也不编码蛋白质；不转录也不编码蛋白质； 在复制行为上与常染色质相比表现为晚复制早聚缩；在复制行为上与常染色质相比表现为晚复制早聚缩； 在功能上参与染色质高级结构的形成，导致染色质区在功能上参与染色质高级结构的形成，导致染色质区 间性。间性。45兼性异染色质兼性异染色质 (facultative heterochromatin) (facultative heterochromatin) 在某些细胞类型或一定的发育阶段在某些细胞类型或一定的发育阶段, 原原来的常染色质聚缩来的常染色质聚缩, 并丧失

21、基因转录活并丧失基因转录活性性, 变为异染色质，如变为异染色质，如X染色体随机失活染色体随机失活 异染色质化可能是关闭基因活性的一异染色质化可能是关闭基因活性的一种途径种途径46X染色体随机失活染色体随机失活巴氏小体巴氏小体4748染色单体染色单体主缢痕（初级缢痕）主缢痕（初级缢痕）次缢痕（核仁次缢痕（核仁组织区）组织区）着丝粒着丝粒centromere短臂短臂（p）长臂长臂（q）主要成分蛋白质主要成分蛋白质含高度重复含高度重复DNA外层外层中层中层内层内层纺锤体微管纺锤体微管姐妹姐妹着丝点着丝点（动原粒）（动原粒）随体随体常染色质区常染色质区异染色质区异染色质区-端粒端粒动粒动粒kineto

22、chore：是两条染色单体外表面在初缢痕处的特殊附加结：是两条染色单体外表面在初缢痕处的特殊附加结构，为染色体的运动中心，也是微管聚集中心之一。构，为染色体的运动中心，也是微管聚集中心之一。四、染色体四、染色体49 染色体端粒染色体端粒50端粒端粒 端粒是真核生物染色体末端由许多端粒是真核生物染色体末端由许多简单重复序列和相关蛋白组成的复简单重复序列和相关蛋白组成的复合结构，具有维持染色体结构完整合结构，具有维持染色体结构完整性和解决其末端复制难题的作用。性和解决其末端复制难题的作用。细胞每有丝分裂一次，就有一段端细胞每有丝分裂一次，就有一段端粒序列丢失，当端粒长度缩短到一粒序列丢失，当端粒长

23、度缩短到一定程度，会使细胞停止分裂，导致定程度，会使细胞停止分裂，导致衰老与死亡。衰老与死亡。 端粒酶是一种逆转录酶，由端粒酶是一种逆转录酶，由RNA和和蛋白质组成，是以自身蛋白质组成，是以自身RNA为模板，为模板，合成端粒重复序列，加到新合成合成端粒重复序列，加到新合成DNA链末端。链末端。 51染色体的四种类型：染色体的四种类型：1/25/8中央着丝粒中央着丝粒染色体染色体5/87/8亚中着丝粒亚中着丝粒染色体染色体7/8 近端着丝粒近端着丝粒染色体染色体中中部部亚亚中中部部近近端端部部端端部部 末端处末端处核型核型karyotypekaryotype: :染色体相对大小、数目、着丝粒的位

24、染色体相对大小、数目、着丝粒的位置、臂的长短、次缢痕及随体有无构成的全套染色体置、臂的长短、次缢痕及随体有无构成的全套染色体的特征的特征52人类体细胞的正常核型（人类体细胞的正常核型（Denver体制）体制）13 15亚中着丝粒染色体亚中着丝粒染色体大大小小 组组 染色体号染色体号 主要特征主要特征A组组B组组 C组组D组组E组组F组组G组组 1234 5亚中着丝粒染色体、无随体亚中着丝粒染色体、无随体6 12、X亚中着丝粒染色体亚中着丝粒染色体近端着丝粒染色体、有随体近端着丝粒染色体、有随体161718亚中着丝粒染色体亚中着丝粒染色体中央着丝粒染色体中央着丝粒染色体19 20中央着丝粒染色体

25、中央着丝粒染色体中央着丝粒染色体中央着丝粒染色体2122、Y近端着丝粒染色体、有随体近端着丝粒染色体、有随体Y染色体略大、长臂平行伸展、无随体染色体略大、长臂平行伸展、无随体5354正常男性：正常男性：46，XY正常女性：正常女性：46，XX55第三节第三节 核仁核仁nucleolus56概念概念 核仁（核仁（nucleolus）：细胞核内由特定染）：细胞核内由特定染色体上的核仁组织区缔合而成的结构，色体上的核仁组织区缔合而成的结构，是细胞内合成是细胞内合成rRNA、装配核糖体亚基、装配核糖体亚基的部位。的部位。57学习内容学习内容 一、核仁的分子组成一、核仁的分子组成 二、核仁的超微结构二、

26、核仁的超微结构 三、核仁的功能三、核仁的功能 四、核仁周期四、核仁周期58一、核仁的分子组成一、核仁的分子组成化学成分化学成分蛋白质蛋白质 ：80%，核糖体蛋白、组蛋白、，核糖体蛋白、组蛋白、非组蛋白非组蛋白R N A : 10%，以核糖核蛋白复合体的形，以核糖核蛋白复合体的形式存在式存在D N A : 8%，核仁染色质，核仁染色质59二、核仁的超微结构二、核仁的超微结构核核 仁仁核仁染色质核仁染色质纤维结构纤维结构颗粒成份颗粒成份核仁基质核仁基质非膜性结构非膜性结构601 . 核仁染色质核仁染色质 核仁周围染色质核仁周围染色质(NAC) ：包围在核包围在核仁周围的染色质，高度螺旋，属异染色仁

27、周围的染色质，高度螺旋，属异染色质。质。 核仁内染色质核仁内染色质(INC) ： 伸入核仁内伸入核仁内的染色质，处于非螺旋状态，属常染色的染色质，处于非螺旋状态，属常染色质，载有质，载有rRNA基因（基因（rDNA）此段此段DNA称核仁组织区（称核仁组织区（NOR）它是形成核仁的它是形成核仁的部位。部位。61人类有人类有5 5对染色体上存在核仁组织区，它们都是对染色体上存在核仁组织区，它们都是短臂上带有随体的染色体（短臂上带有随体的染色体（D D组：组：1313、1414、1515；G G组组：2121、2222）这些染色体称核仁组织者染色体。）这些染色体称核仁组织者染色体。其短臂末端与随体之

28、间有染色质细丝相连（其短臂末端与随体之间有染色质细丝相连（DNADNA袢环），上含转录袢环），上含转录rRNArRNA基因它可指导基因它可指导rRNArRNA的合成。的合成。核膜核膜核仁核仁含有含有rDNA的的10个个伸展的间期染色体伸展的间期染色体袢环进入核仁中袢环进入核仁中机械剪切机械剪切分离的含有不完整分离的含有不完整染色体袢环的核仁染色体袢环的核仁核仁组织区（核仁组织区（NOR）nucleolar-organizer region62 纤维成份：纤维成份：细丝，可被细丝，可被RNA酶和蛋白酶酶和蛋白酶消化故纤维成分是由消化故纤维成分是由NOR转录的转录的rRNA前体与核糖体蛋白质构成的

29、复合物，在前体与核糖体蛋白质构成的复合物，在浅染区周围呈海绵状网架。浅染区周围呈海绵状网架。2 . 纤维成份纤维成份633 . 颗粒成份颗粒成份 颗粒成份：位于核仁的周边部分，电子颗粒成份：位于核仁的周边部分，电子密度较高，颗粒密度较高，颗粒 1520nm。主要成分。主要成分为为rRNA与核糖体蛋白质，是核糖体亚与核糖体蛋白质，是核糖体亚基的前体。基的前体。644 . 核仁基质核仁基质 核仁基质：低电子密度、无定形的蛋白核仁基质：低电子密度、无定形的蛋白质液体物质，为上述三种结构的存在环质液体物质，为上述三种结构的存在环境。境。65三、核仁的功能三、核仁的功能 核仁的主要功能：核仁的主要功能：

30、rRNA (5SrRNA除外）除外）的转录、加工和核糖体亚基的组装。的转录、加工和核糖体亚基的组装。1、45SrRNA的转录的转录 100-5000拷贝拷贝rRNA基因（基因（rDNA）转录）转录单位分布于单位分布于NOR，RNA聚合酶聚合酶I I催化转催化转录出录出4545SrRNA。rDNArRNA转录单位转录单位3nm间隔间隔片段片段转录的起点转录的起点转录的终点转录的终点RNA聚合酶聚合酶蛋白质颗粒蛋白质颗粒rDNA转录转录rRNA(45S rRNA前体、纤维状前体、纤维状)颗粒状颗粒状（18s 5.8s 28srRNA、蛋白蛋白质颗粒）质颗粒）剪切、加工剪切、加工加工、包装加工、包装

31、核糖体的亚基核糖体的亚基45SrRNA的转录的转录672、 rRNA前体的加工前体的加工与核糖体亚基的组装与核糖体亚基的组装 45 45SrRNA与核糖体蛋白质形成核糖核蛋与核糖体蛋白质形成核糖核蛋白复合体（白复合体（RNP），），RNA酶开始加工酶开始加工RNP，分别加工出，分别加工出18S,5.8S和和28SrRNA。 5SrRNA基因不定位于基因不定位于NOR，在人类，在人类1号号染色体，由染色体，由RNA聚合酶聚合酶III催化转录，加催化转录，加工后直接参与核糖体大亚基的装配。工后直接参与核糖体大亚基的装配。6869四、核仁周期四、核仁周期核仁周期：核仁随细胞周期的进行而呈现周核仁周期

32、：核仁随细胞周期的进行而呈现周期性变化（形成和消失）。期性变化（形成和消失）。间间 期期细胞有细胞有1212个或个或多个核仁。多个核仁。分分 裂裂 期期染色质浓缩、染色质浓缩、rRNArRNA合成停止，合成停止，rDNArDNA袢环逐渐袢环逐渐缩回到染色体，缩回到染色体，核仁缩小继而核仁缩小继而消失。消失。 细胞分裂期后末期细胞分裂期后末期核仁组织者染色体核仁组织者染色体解旋，解旋，rDNArDNA伸展成伸展成袢样，在酶的作用袢样，在酶的作用下合成下合成rRNArRNA，经积经积累和包装累和包装rDNArDNA袢环袢环周围又组建成新的周围又组建成新的核仁。核仁。核仁（有）核仁（有）核仁（消失）

33、核仁（消失）核仁（再现）核仁（再现）70第四节第四节 核基质核基质nuclear matrix71核基质：指间期核除核被膜、核孔复合体、核基质：指间期核除核被膜、核孔复合体、核纤层、染色质及核仁以外的由纤维蛋白构核纤层、染色质及核仁以外的由纤维蛋白构成的核内网架结构也称核骨架。成的核内网架结构也称核骨架。化学成分化学成分蛋白质（蛋白质（90% 90% ）：）：少量少量RNARNA和和DNADNA主要是非组蛋白的纤维蛋白，主要是非组蛋白的纤维蛋白，相当部分为含硫蛋白，分子相当部分为含硫蛋白，分子量量4060KD.4060KD.概念概念721 .1 .对间期核内对间期核内DNADNA的空间构型起着

34、支撑和维系的空间构型起着支撑和维系作用并参与作用并参与 DNADNA包装和染色体的构建。包装和染色体的构建。2 . 2 . 与与DNADNA的复制有关。的复制有关。3 . DNA3 . DNA转录转录RNARNA的落脚点在核基质上。的落脚点在核基质上。4 . 4 . 对转录下的对转录下的RNARNA进行加工。进行加工。5 .5 .病毒病毒 DNADNA在核内复制与装配也与核基质有关。在核内复制与装配也与核基质有关。核基质的功能核基质的功能73第六节第六节 细胞核与疾病细胞核与疾病74一、染色体病一、染色体病染色体数目或结构异常引起的疾病。染色体数目或结构异常引起的疾病。Down综合征综合征21三体三体核型：核型：47，XX（XY），），+21 46，XX（XY），），-14，+t（14q21q） 46，XX（XY），），-21