急性妊娠脂肪肝

1、LOGO急性妊娠脂肪肝急性妊娠脂肪肝 内容内容.临床症状与特征 辅助检查 .鉴别诊断 治疗原则 护理措施妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝v妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy,AFLP）为妊娠晚期特有的疾病，表现为急性肝细胞变性所引起的肝功能衰竭。是一种罕见的妊娠并发症。对母亲和胎儿有致命的影响。主要病理变化为肝脏脂肪变性，可伴有脑肾胰腺等多个脏器的损伤。发生率在1/7000-1/15000之间。 临床症状与特征临床症状与特征v（1）多发生在妊娠晚期，常见于妊娠35周左右的初产妇，但也有发生于妊娠22周或产褥早期的报道。v （2）妊高症、多胎妊娠、营养

2、不良者发病多见。v （3）早期症状缺乏特异性，仅有持续性呕吐、恶心、上腹痛等消化系统症状，许多妇女以全身乏力、极度食欲减退、呕吐和稀便为主要症状。腹痛可局限于右上腹，也可以是弥漫性的。v （4）继消化道症状后，数天内出现黄疸并进行性加深表现为皮肤、巩膜黄染v （5）如未终止妊娠，1-2周后病情迅速发展，出现凝血功能障碍、DIC、血小板减少引起的皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等，这是由于肝功能损坏，凝血因子合成不足。此外，由于肝功能严重损坏，肝脏对血液内组胺灭活能力降低，致使过多的组胺刺激胃酸分泌过多，从而导致胃粘膜发生广泛糜烂，甚至溃疡形成，引起上消化道大出血。临床表现临床表现v （6）

3、重症患者发病前或者发病过程中，可出现高血压，蛋白尿及水肿等子痫前期症状，两者相互影响，使病情加重v （7）常伴不同程度的意识障碍：主要为急性肝衰竭的表现，继黄疸逐日加重之后，出现性格改变如情绪激动，精神错乱，狂躁、嗜睡等，以后可有扑翼样震颤，逐步进入昏迷。v （8）由于肝糖原生成减少，消耗增多，常出现低血糖，因此应密切观察血糖变化。v （9）肝肾综合征、肾衰竭：机制尚不清楚，可能与严重黄疸和DIC有关。表现为无尿、少尿和急性氮质血症。AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。外周白细胞计数升高，大于15109，有时可达30109/L，血小板计数小于100109/L，外周血涂片可见粒细胞中毒颗粒

4、，血常规血常规 肝功能检查肝功能检查 凝血功能凝血功能 血糖和血氨血糖和血氨 辅助检查辅助检查血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性。血清转氨酶中度到重度升高，一般为300-500U/L，高者可达1000U/L。血清碱性磷酸酶明显升高。可见酶胆分离，白蛋白降低 ,白球比倒置持续性低血糖是AFLP的一个显著特征，可降至正常值的1/2-1/3，血氨在早期就可升高，出现肝性昏迷时可达正常值的3倍 凝血酶原时间延长，凝血因子下降，抗凝血酶原下降，以上可能是DIC的诱因之一。.辅助检查辅助检查AFLP经常波及肾脏，血尿酸、肌酐和尿素氮均可升高。尤其是尿素的增高程度与肾功能不成比例，尿胆红素阴性。

5、但尿胆红素阳性不能排除ALFP 肾功能肾功能 CT、MRI B超 病理学检查病理学检查 见肝大片密度减低区 肝脏穿刺行组织学检查，如有肝细胞均匀性增大和肝细胞脂肪变性则可明确诊断。可见肝区弥漫性密度增高区，呈雪花状强弱不均 血清病毒性肝炎免疫学检查阳性，血转氨酶升高更显著，尿三胆阳性，白细胞计数正常，外周血涂片无幼红细胞及点彩红细胞。 以溶血、肝酶升高、血小板降低为特点；凝血功能正常；没有低血糖 病情进展缓慢，早期症状为瘙痒，数周出现轻度黄疸。乏力、恶心、呕吐、食欲减退、消化不良少见。无精神、神经症状，对孕妇而言为非致死性疾病。鉴别诊断鉴别诊断 重症肝炎重症肝炎 HELLP综综合征合征 ICP

6、妊娠胆内胆汁妊娠胆内胆汁淤积淤积 治疗原则治疗原则卧床休息，给予高碳水化物、低脂肪、低蛋白、保证足够的热卡，补充足量的维生素，密切观察患者的精神状态。 低血糖常是导致死亡的重要原因之一。可给予10%、20%葡萄糖液静脉滴注，维持血糖在3.33mmol/l以上。注意水电解质平衡，纠正酸中毒。 -补充凝血因子、输入新鲜血浆、维生素K1以纠正出血倾向，预防产后出血。还可根据具体情况输入红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血液等。 一般治疗一般治疗 纠正低血糖纠正低血糖 积极纠正凝血功能障碍积极纠正凝血功能障碍 处理原则处理原则可清除血液中的激惹因子、补充体内缺乏的凝血因子，减少血小板积聚，促进血小板内皮修复

7、。同时还可清除其他非特异性因子，如细胞碎屑、炎症介质、淋巴活化素等。- 给予维生素C、复合氨基酸、ATP、辅酶等静脉点滴 一旦确诊为AFLP或仅高度怀疑有AFLP时，无论病情轻重、病程早晚。均应及时终止妊娠 血浆置换血浆置换 护肝治疗护肝治疗 及时终止妊娠及时终止妊娠 处理原则处理原则短期使用肾上腺皮质激素保护肾小管上皮 -应用对肝肾无损害的广谱抗生素 新生儿出生后可伴有严重的低血糖，应补充葡萄糖，同时补充钙和维生素K1，以预防新生儿出血倾向 激素治疗激素治疗 预防感染预防感染 新生儿处理新生儿处理护理措施护理措施v 饮食护理 晚期妊娠产妇体内激素水平的变化会影响脂肪的代谢，因此限制脂肪、蛋白

8、质的摄入，给予低脂肪、低蛋白质、高维生素、高碳水化合物饮食，保证热量，有腹水时给予低钠饮食。 v 黄疸的护理 注意观察黄疸的变化，做好皮肤护理。勤换内衣，避免抓伤感染，注意大小便的颜色变化 。v 出血护理 AFLP患者因肝功能受损严重，凝血机制障碍，易发生阴道出血及术中、术后出血，因此准确估计出血量及观察出血性状尤为重要。密切观察患者有无新出血点、紫癜有无扩展、刀口敷料有无渗血等。若阴道出血超过1000ML，且为不凝血，应考虑DIC。按抢救DIC处理，交替输入新鲜全血，冰冻血浆，纤维蛋白原，凝血酶原复合物，纠正凝血功能。采血输血时的穿刺点按压时间应延长，以免出血不止或发生血肿。同时观察子宫收缩

9、情况、宫底高度，争取早期救治，防止病情恶化。密切监测生命体征、CVP来指导输液量及监测心功能，保证心脑肾等重要器官的血液供应，及时纠正休克，防止血压持续下降和DIC的发生。护理措施护理措施v 感染护理 因AFLP患者抵抗力下降，易发生感染，应严格无菌操作，做好口腔、引流管，尿管及会阴的护理，指导其有效咳嗽，防止肺部感染 。v 肝性脑病的护理 护理人员应密切观察患者的生命体征、神智意识改变，对烦躁的病人应注意保护，可加床栏，必要时使用约束带，防止撞伤、坠床等意外。肝功能合成障碍可使患者大多数出现低血糖，应注意患者有无心慌、出冷汗等低血糖表现，密切监测血糖 。v 用药的护理 用血制品应严格遵守查对制度，注意控制液体的滴速，防止心衰的发生。输入保肝药物或降氨药物时注意药物配伍禁忌，保证用药安全 v 心理护理 因该病发病率低，危机母儿生命，患者及家属会有不同程度的恐惧紧张，担心胎儿及新生儿的预后而焦虑。患者情绪的变化，可使体内的去甲肾上腺素分泌减少，宫缩减弱，增加出血概率。所以心理护理非常重要。护理人员应告知家属及时终止妊娠是改善AFLP预后的关键，剖宫分娩可最大限度的缩短产程，应首先剖宫分娩终止妊娠。其次是与患者有效沟通，耐心倾听孕妇的叙述和提问，建立和谐信任的护患关系，密切观察患者心理变化，特别是胎婴死亡的产妇，防止意外发生。 临床经验临床经验v过去由于诊断不及时，往往到晚期才