结缔组织疾病患儿的护理

1、儿科护理学(聊城职业技术学院聊城职业技术学院申琳申琳第1节 风湿热第2节 幼年类风湿性关节炎第3节 过敏性紫癜第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征 1了解幼年类风湿性关节炎、皮肤黏膜淋巴结综合征的病因、发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断问题及护理措施。 2理解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点及护理诊断/问题。 3掌握风湿热、过敏性紫癜的临床表现及护理措施。 风湿热（rheumatic fever）是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈症、环形红斑和皮下结节。发病年龄以4

2、15岁多见，女孩多于男孩。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。 一、病因及发病机制尚不完全清楚，多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应（变态反应、自身免疫反应）有关。病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）。主要累积心脏、关节和皮肤而产生相应的临床表现。 （二）临床表现1.心脏炎 是本病最严重的表现，是风湿热唯一的持续性器官损害，小儿风湿热以心脏炎起病占40%50%，年龄愈小，心脏受累的机会俞多。以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。（1）心肌炎 轻者可无

3、症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。（2）心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣。（3）心包炎 积液量很少时，临床上难以发现；典型表现为心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心浊音界扩大，可闻及心包摩擦音，有颈静脉怒张，肝脏肿大等心包填塞表现。X线检查，典型心影呈烧瓶形。心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。 （二）临床表现2.关节炎 见于75%初次发作患儿，年长儿多见，以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限，以疼痛和功能障碍为主。治疗后关节不留强直或畸形。3.舞蹈病 女孩多见，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度

4、不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动。病程呈自限性，可单独存在或与其他症状并存。4.皮肤损害 见于5%患儿。皮下结节：好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米或豌豆大小、可活动、质硬、无压的硬结，经24周自然消失。环形红斑：呈环形或半环形边界明显的粉红色红斑，大小不等，中心苍白，分布在躯干及四肢屈面，反复出现，不留痕迹。 三、实验室检查（一）风湿热活动性指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增快、C-反应蛋白阳性和黏蛋白增高，为风湿活动的重要标志，但对诊断本病无特异性。（二）抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH

5、）增高，说明近期有过链球菌感染，提示有风湿热可能。 四、治疗要点1.一般治疗 卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。2.抗链球菌感染 青霉素肌肉注射，用药时间不少于2周。青霉素过敏者改用红霉素。3.抗风湿治疗 以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时早期用肾上腺糖皮质激素。无心脏炎患儿可用阿司匹林口服。4.舞蹈病治疗 药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可口服苯巴比妥等镇静剂。与关节受累有关。 与发生心脏损害有关。 与感染有关。 药物不良反应。与心脏受损有关 六、护理措施（一）心脏炎的护理1.观察病情 2.限制活动 急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者卧床612周，至急

6、性症状消失、血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者等心功能恢复后再卧床34周。一般恢复到正常活动量所需时间：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者23个月，严重心脏炎伴心力衰竭者6个月。3.饮食管理 给予易消化、富含维生素、富有营养的食物，少量多餐。4.遵医嘱抗风湿治疗 遵医嘱应用抗风湿药物治疗，注意观察药物的毒、副作用。六、护理措施（二）关节疼痛的护理 （三）维持正常体温 （四）用药护理 用药期间注意观察药物不良反应，如阿司匹林可饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃肠道的刺激，加用维生素K可防止出血；心肌炎时易出现洋地黄中毒，服药期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并注意监

7、测血钾浓度。（五）心理护理六、护理措施（六）健康教育1.向患儿及家长讲解疾病的基本知识，使家长学会病情观察、感染预防、疾病复发的防止等各种措施。2.合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活动，防止受凉；改善居住条件，避免寒冷潮湿；避免去公共场所。3.预防用药首选肌肉注射长效青霉素，用药至少5年，最好坚持至25岁，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。4.定期门诊复查。 幼年类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis, JRA）是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，主要以对称性关节肿痛和晨僵为特征，常伴有长期不规则的发热和多脏器受累，反复发作可致关节畸形和功能障碍，

8、年龄越小全身症状越重，年长儿以关节症状为主。年龄越小，全身症状越重。男、女发病之比为3：1；集中于23岁和912岁，形成两个发病高峰。一、病因与发病机制病因不清，可能与下列因素有关：（一）感染因素 某些细菌、病毒、支原体、衣原体和其他病原体产生自身抗体，形成免疫复合物引起慢性炎症。（二）遗传因素（三）免疫因素（四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、因素精神均可能与发病有关。二、临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症与全身症状分为3型。（一）全身型 又称急性发病型（Still病），约占20%，多见于24岁小儿，以全身症状起病，驰张高热和皮疹是本型的典型症状。二、临床表现（二）多关

9、节型 约占30%40%，多见于学龄儿童，其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。受累关节在5个以上，多为对称性。（三）少关节型 约占40%50%，多见于较大小儿。受累关节4个，女孩常见。三、辅助检查（一）血液检查 轻中度贫血，白细胞总数和中性粒细胞增多，C反应蛋白，粘蛋白增高，血沉增快。（二）免疫检查 部分患儿类风湿因子（RF）和抗核抗体可为阳性，IgG、IgM、IgA均增高，补体CH50和C3在严重病例可能下降。（三）X线检查 早期关节骨质疏松、周围软组织肿胀、晚期关节骨质破坏、关节腔变窄、关节面融合等。四、治疗要点尚无特殊治疗。治疗原则为控制炎症、缓解症状、保护关节功能、防止关节畸形。

10、（一）一般治疗 急性期宜卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。（二）药物治疗1.非甾体抗炎药（NSAID） 是治疗早期幼年类风湿关节炎，改善临床症状必不可少的药物。2.病情缓解药物（DMARD） （NSAID）类治疗36个月无效，加用如青霉胺、甲氨喋呤等。3.肾上腺糖皮质激素：常用泼尼松，至症状基本控制，血沉恢复正常后剂量减少乃至停药。4.免疫抑制剂 可用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，应注意副作用。（三）手术治疗与关节疼痛、畸形有关。 药物副作用。 与住院时间长及疾病的威胁有关。 患儿及家长对本病不了解。 与慢性非化脓性炎症损害有关。 过敏性紫癜（anaphylactoid purp

11、ura），又称舒-亨综合征（Schonlein-Henoch syndrome，HSP），是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床表现为皮肤紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血和血尿。多发生于28岁小儿，男孩多于女孩。四季均有发病，但春、秋两季居多。本病预后大多良好，少数患儿病程迁延反复。一、病因及发病机制 病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体、药物、食物及其他等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛毛细血管炎，导致水肿和出血。二、临床表现 多为急性起病、起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、纳差、

12、乏力等全身症状。首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。 1.皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本症特征，常见于下肢和臀部，对称分布，伸侧多见，分批出现，躯干和面部少见。二、临床表现2.消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性剧烈腹痛，常位于脐周或下腹部，此型临床称为“腹型”。3.关节症状 多累及膝、踝、肘、腕等大关节，疼痛呈游走性，反复发作，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，不遗留关节畸形。此型临床称为“关节型”。4.肾脏症状 多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压升高和浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。些型临床称为“肾型”。5.其他表现以上症状可单独出现，也可几

13、种同时存在，同时存在几种临床表现时，称为“混合型”。三、实验室检查1.血液检查 白细胞总数正常或轻度增高，可伴中性和嗜酸性粒细胞增高，血小板计数，出血和凝血时间、骨髓象均正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。除非严重出血者，一般无贫血。C反应蛋白阳性，血沉增快，血清IgA升高，IgG、IgM升高或正常。2.尿液检查 可有血尿、蛋白尿及管型尿。3.大便潜血试验 可呈阳性反应。 四、治疗要点本病无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。1.一般治疗 急性发作期应卧床休息，积极寻找和去除致病因素，有感染证据者积极控制感染，补充维生素。2.对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，可用抗组胺药和钙剂；腹痛时应用解

14、痉剂；消化道出血时禁食，可静脉滴注西咪替丁。3.肾上腺糖皮质激素 应用糖皮质激素缓解腹痛和关节疼痛。重症可加用免疫抑制剂。应用阿司匹林等抗凝。心力衰竭心力衰竭 与关节和肠道变态反应性炎症有关。 消化道出血、紫癜性肾炎。 与家长及患儿缺乏本病的防治知识有关。 与变态反应性血管炎有关。 心力衰竭心力衰竭与血管炎有关。 与血管炎有关。 心脏受损。 与感染、免疫反应等因素有关。 谢谢六、护理措施（六）健康教育1.向患儿及家长讲解疾病的基本知识，使家长学会病情观察、感染预防、疾病复发的防止等各种措施。2.合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活动，防止受凉；改善居住条件，避免寒冷潮湿；避免去公共场所。3.预防用药首选肌肉注射长效青霉素，用药至少5年，最好坚持至25岁，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。4.定期门诊复查。一、病因与发病机制病因不清，可能与下列因素有关：（一）感染因素 某些细菌、病毒、支原体、衣原体和其他病原体产生自身抗体，形成免疫复合物引起慢性炎症。（二）遗传因素（三）免疫因素（四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养