《肾小球病概述》ppt课件

1、第二章第二章 肾小球病概述肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院辽宁医学院附属第一医院肾内科肾内科 陈硕陈硕kidney要求要求v掌握肾小球疾病的临床表现v了解肾小球疾病的分类v了解肾小球疾病的发病机制v重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现v难点：肾小球疾病的发活力理kidney肾小球疾病概念肾小球疾病概念v是一组有类似的临床表现蛋白尿、是一组有类似的临床表现蛋白尿、血尿血尿 、高血压但病因、发病机制、高血压但病因、发病机制、病理改动、病程和预后不尽一样，病病理改动、病程和预后不尽一样，病变主要累积双肾肾小球的疾病。变主要累积双肾肾小球的疾病。kidney肾小球病的分类肾小球病的

2、分类原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性kidney原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎latent glomerulonephritis肾病综合症肾病综合症 NS nephrotic syndromekidney原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球

3、疾病的病理分型 v1.1.细微性肾小球病变细微性肾小球病变v2.2.局灶节性节段性病变局灶节性节段性病变v3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎v 膜性肾病膜性肾病v 增生性肾炎增生性肾炎v 硬化性肾炎硬化性肾炎v4.4.未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性kidney临床诊断与病理诊断之间的关系临床诊断与病理诊断之间的关系v 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性毛细血管内增生性 v 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎v 微小病变微小病变v 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎

4、系膜增生性肾小球肾炎v 局灶节段性硬化局灶节段性硬化v 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病v 膜增生性肾炎膜增生性肾炎v 硬化性肾炎硬化性肾炎v 隐性肾小球肾炎隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎局灶性肾炎v 细微病变细微病变kidneykidneykidneykidneykidney弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变kidney1.1.细微肾小球病变细微肾小球病变minimal glomerular minimal glomerular abnormalitiesabnormalitiesv光镜光镜LM LM v免疫病理免疫病理IF IF v电镜电

5、镜EM EM ：上皮细胞足突交融：上皮细胞足突交融 阴性阴性kidney微小病变微小病变minimal change nephrotic disease MCD上皮细胞足突上皮细胞足突广泛交融广泛交融基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞l好发于少年儿童，尤以好发于少年儿童，尤以2 26 6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，普通不出现继续性高血压及肾功能减退，普通对激素治疗敏感普通不出现继续性高血压及肾功能减退，普通对激素治疗敏感 kidney微小病变型kidney2 2局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental

6、focal segmental lesions lesions 光镜光镜LM ：系膜基质增多，：系膜基质增多，cap闭塞，球囊闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累粘连常伴肾小管受累 变性变性 纤维化纤维化 萎缩萎缩 免疫病理免疫病理IF ：IgM ,C3呈团块样堆积在肾小呈团块样堆积在肾小 球受累节段球受累节段 电镜电镜EM ：肾小球上皮细胞足突广泛交融：肾小球上皮细胞足突广泛交融kidneyv局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化kidneykidney膜性肾病膜性肾病membranous membranous nephropathynephropathy 光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物

7、堆积在上光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物堆积在上皮细胞下皮细胞下钉突钉突 免疫病理：免疫病理：IgGIgG及及C3C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁堆积呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁堆积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛交融电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛交融 kidney膜性肾病膜性肾病 membranous membranous nephropathynephropathy 膜性肾病：膜性肾病： 肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物堆积在上皮细胞下物堆积在上皮细胞下钉突钉突 无细胞增生，炎症反响轻，血尿较少，无细胞增生，炎症反响轻，血尿

8、较少，开展较慢开展较慢 P511 P511 图图5-4-4 5-4-4 kidneykidney系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative Mesangial Proliferative glomerulonephritisglomerulonephritisv光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增 生，生， 轻、中、重度轻、中、重度v免疫病理：免疫病理：IgA IgA 、C3C3堆积堆积 为为 IgA IgA肾病肾病v IgG IgG、 C3 C3堆积；堆积； IgM IgM 、C3C3堆堆积积v 为非为非IgAIgA肾病肾

9、病v电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密物物kidney系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial Proliferative Mesangial Proliferative glomerulonephritisglomerulonephritiskidneykidney轻度系膜增生轻度系膜增生kidney中度系膜增生中度系膜增生kidney重度系膜增生重度系膜增生kidney 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底

10、膜与内皮之间 免疫病理：IgG 、C3 呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁堆积 电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物堆积。kidney系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glame mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNruloephritis MPGNkidney系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎I I型。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，型。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，部分双轨构成。部分双轨构成。 PAS x 260 PAS x 260kidney毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及

11、内皮细胞均增生，急性期有系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润白细胞及单核细胞浸润 临床表现：临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 P499图图5-3-1kidneykidney 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润kidney新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾炎毛细血管外增生性肾炎RPGNv光镜：早期：细胞新月体光镜：早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体晚期：纤维新月体v免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型型免疫复合物型免疫复合

12、物型 型型非免疫复合物型非免疫复合物型5080为肾为肾 v 微血管炎微血管炎ANCA+v电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物 型有电子致密物型有电子致密物kidneykidney新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的部分，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的部分，图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白堆积物。点处可见粉红色纤维蛋白堆积物。 Masson x 260 Masson x 260kidneykidney硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎v 各种肾小球病理改动的最后阶段各种肾小球病理改动的最后阶段病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化病理表现：肾小球硬化

13、，肾小管萎缩，肾间质纤维化v 临床表现：临床表现：CGNCRFkidney肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润kidney发病机制发病机制？kidney体液免疫反响体液免疫反响体液免疫反响kidney循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫堆积物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫堆积物v循环性免疫复合物堆积：抗原在循环血液中与循环性免疫复合物堆积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合构成抗原抗体复合物，其中中相应的抗体结合构成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时堆积等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时堆积于肾小球，经过炎性介质的作用导

14、致损伤。于肾小球，经过炎性介质的作用导致损伤。v 普通以为循环免疫复合物仅能堆积于系普通以为循环免疫复合物仅能堆积于系膜区和或内皮下。膜区和或内皮下。v 血循环中可测到免疫复合物。血循环中可测到免疫复合物。v 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。炎。kidney循环免疫复合物循环免疫复合物kidney循环免疫复合物循环免疫复合物kidney体液免疫反响体液免疫反响 肾小球抗原所致的原位免疫堆积物肾小球抗原所致的原位免疫堆积物 抗原是肾小球本身的构呵斥分抗原是肾小球本身的构呵斥分 肾小

15、球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物堆积抗体组成的免疫复合物堆积 普通以为原位免疫复合物堆积于普通以为原位免疫复合物堆积于GBM上皮侧上皮侧 血循环中有抗肾小球基底膜抗体血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、肺出血型、肺出血-肾炎综合征肾炎综合征kidney原位免疫复合物原位免疫复合物kidney原位免疫复合物原位免疫复合物kidney炎症反响炎症反响kidney肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现v肾功能损害肾功能损害kidney临床表现Clinical manifestationsv一一 蛋白尿蛋白尿v二二 血尿血

16、尿 无痛无痛 全程全程 变形变形RBCv三三 水肿水肿 肾病性水肿肾病性水肿v 肾炎性水肿肾炎性水肿v四四 高血压高血压v五五 肾功能损害肾功能损害kidney1、蛋白尿、蛋白尿(proteinuria) v选择性蛋白尿选择性蛋白尿v非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿kidney分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障kidney电荷屏障：电荷屏障：1 1上皮细胞上皮细胞 2 2基底膜基底膜 3 3内皮细胞内皮细胞 4 4被滤过物质被滤过物质kidney2、血尿、血尿( hematuria) v定义：镜下血尿：离心尿RBC3/HPv 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血

17、。v血尿来源：肾小球源性血尿v 非肾小球源性血尿kidney肾小球源性血尿肾小球源性血尿RBC from glomeruliv变形红细胞尿畸形红细胞尿变形红细胞尿畸形红细胞尿v尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性kidney非肾小球源性血尿非肾小球源性血尿v均一性正常形状均一性正常形状RBCRBCv尿红细胞容积分布曲线呈对称性尿红细胞容积分布曲线呈对称性kidney3 3、水肿、水肿(edema)(edema)肾病性水肿肾病性水肿大量蛋白尿致血浆大量蛋白尿致血浆胶体浸透压降低，液体从胶体浸透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；血管内渗入组织间隙；部分患者有效血容部分患者有效血容量减少，肾素量减少，肾素血管紧张血管紧张素素醛固酮系统激活和抗醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌添加利尿激素分泌添加, ,加重加重水钠潴留水钠潴留 肾病性水肿组织间肾病性水肿组织间隙蛋白隙蛋白1g/L1g/L1g/L，水肿从颜面部开场。，水肿从颜面部开场。kidneykidney4、高血压、高血压Hypertension肾本质性高血压肾本质性高血压 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾