维生素D缺乏性佝偻病-xiugai课件

1、维生素D缺乏性佝偻病-xiugai维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 绵绵竹市人民竹市人民(rnmn)(rnmn)医院医院第一页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai 。 第二页，共三十五页。3维生素D缺乏性佝偻病-xiugai二、病因二、病因 1.1.日照不足日照不足 2.2.维生素维生素D D摄入不足摄入不足 3.3.生长发育速度快生长发育速度快 4.4.疾病疾病(jbng)(jbng)影响（肠、肝、肾）影响（肠、肝、肾） 5.5.药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥）药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥） 第三页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai1 1日光日光(rgung

2、)(rgung)照射不足照射不足第四页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai2 2维生素维生素D D及钙、磷摄入不足及钙、磷摄入不足(bz)(bz) 婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D D很少超过很少超过100IU100IU，人乳中含维生素，人乳中含维生素D0.4D0.410.0UI/d1,10.0UI/d1,牛乳含牛乳含0.30.34.0IU/d1,4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于另外添加维生素此必须于另外添加维生素D D

3、，若未及时添加则很易造成，若未及时添加则很易造成(zo chn)(zo chn)不足。不足。第五页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai3 3生长发育过快生长发育过快如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内多而体内(t ni)贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病病。第六页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai4 4疾病疾病(jbng)(jbng)的影响的影响 肝和肾是活化维生素肝和肾是活化维生素D D的主要器官，可直接影响的主要器官，可直接影响(yngxing)(yngx

4、ing)维生素维生素D D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁，小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂道闭锁，小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素素D D和钙、磷的吸收。和钙、磷的吸收。第七页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第八页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai三、病理三、病理(bngl)(bngl)佝偻病的主要病理改是骨样组织佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，骨基质增生，骨基质钙化不良钙化不良。第九页，共三十

5、五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉并可影响肌肉(jru)发育及神经兴奋性的改变。发育及神经兴奋性的改变。第十页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai精神神经症状为佝偻病精神神经症状为佝偻病初期初期的主要临床表现，可持续数周至数的主要临床表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为表现为多汗、夜惊、好哭多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形枕秃或环

6、形(hun xn)(hun xn)脱发脱发。（一）（一）初期初期(chq)（早期）（早期）第十一页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai（二）（二）活动期（激期）活动期（激期） 生长最快部位生长最快部位(bwi)的骨骼改变的骨骼改变1 1、头部、头部（1 1） 6月月 ：以颅骨病变为主，：以颅骨病变为主，颅骨软化颅骨软化 craniotabes （乒乓感（乒乓感 a ping-pong-ball sensation）颅骨软化颅骨软化 为佝偻病的早期表现，多见为佝偻病的早期表现，多见于于3 36 6月婴儿，以手指按压月婴儿，以手指按压(ny)(ny)枕、顶骨中央，有弹性，枕、顶骨中央，

7、有弹性，如乒乓球样。但如乒乓球样。但3 3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。微软化仍属正常。第十二页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai2 2）头颅畸形）头颅畸形 由于骨膜下骨样组织由于骨膜下骨样组织(zzh)(zzh)增生，致额、顶骨对增生，致额、顶骨对称性隆起，形成称性隆起，形成“方颅方颅”、 “ “鞍状头鞍状头”或或“十字头十字头” 。第十三页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai（3 3）前囟大，闭合迟，可迟至）前囟大，闭合迟，可迟至2-32-3岁才闭合。岁才闭合。（4 4）出牙晚，可延至）出牙晚，可延至1 1岁出牙，

8、或岁出牙，或3 3岁才出齐。严重者牙齿岁才出齐。严重者牙齿(ych)(ych)排列不齐，釉质发育不良。排列不齐，釉质发育不良。第十四页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai 2 2、胸部、胸部 （1 1）肋骨肋骨(lig)(lig)患珠患珠 肋骨肋骨(lig)(lig)与肋软骨交界区呈钝圆形隆与肋软骨交界区呈钝圆形隆起，象串珠状，以第起，象串珠状，以第7 71010肋最显著。向内隆起有时肋最显著。向内隆起有时可可2 23 3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易并易 患肺炎。患肺炎。第十五页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai（2

9、 2）胸廓）胸廓(xingku)(xingku)畸形畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（HarrisonHarrison氏沟），或氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸； 剑突区内陷，形成漏斗胸。剑突区内陷，形成漏斗胸。 第十六页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai3 3、四肢及脊柱、四肢及脊柱（ 1 1）腕、踝部膨大）腕、踝部膨大 由于由于(yuy)(yuy)骨样组织增生而致腕、踝部也骨样组织增生而致腕、踝部也

10、呈钝圆形隆起，形成佝偻病呈钝圆形隆起，形成佝偻病“手镯手镯”与与“足镯足镯” ” 。以腕。以腕部较明显，部较明显， 亦易检查。亦易检查。第十七页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai（2 2）下肢畸形）下肢畸形 下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带节处韧带(rndi)(rndi)松驰，造成松驰，造成“O”O”形腿（膝内翻），或形腿（膝内翻），或“X”X”形形 腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。第十八页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai （3 3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形）脊

11、柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形(jxng)(jxng)，严重者，严重者也可见骨盆畸形也可见骨盆畸形(jxng)(jxng)（髋外翻），女性严重患儿成年（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形后可因骨盆畸形(jxng)(jxng)而致难产。而致难产。第十九页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai恢恢 复复 期期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻症状和体征逐渐减轻(jinqng)(jinqng)或消失。或消失。 X线：治疗线：治疗2 3周后出现不规则钙化周后出现不规则钙化(gihu)线，骨线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。骺软骨盘逐渐恢

12、复正常。血生化改变血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需碱性磷酸酶约需1 2月降月降 至正常至正常(zhngchng)水平。水平。第二十页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai五五、实验、实验(shyn)(shyn)检查检查 佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。碱性磷酸酶（碱性磷酸酶（NBAPNBAP）在佝偻病病程）在佝偻病病程(bngchng)(bngchng)中增高出现较中增高出现较早，而恢复最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。早，而恢复最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。 第二十一页，共三十

13、五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai六、维生素六、维生素D D缺乏缺乏(quf)(quf)诊断诊断 该指南建议应针对可能存在维生素该指南建议应针对可能存在维生素D D缺乏风险的人群缺乏风险的人群进行筛查，推荐采用可靠进行筛查，推荐采用可靠(kko)(kko)的分析方法来测量血清的分析方法来测量血清2525羟羟D(250HD)D(250HD)浓度，以评价患者是否存在维生素浓度，以评价患者是否存在维生素D D缺乏。缺乏。 维生素维生素D D缺乏是指缺乏是指250HD250HD浓度低于浓度低于20 ng20 ngmL(50 nmolmL(50 nmolL)L)。1 1，2525一双羟维生素一双羟

14、维生素 D D浓度检测只用于一定的疾浓度检测只用于一定的疾病状态，如获得性及遗传性维生素病状态，如获得性及遗传性维生素D D代谢异常疾病及磷代谢异常疾病及磷代谢异常的疾病。代谢异常的疾病。第二十二页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第二十三页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第二十四页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第二十五页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第二十六页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugaid维持。第二十七页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第二十八页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第二十九页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第三十页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第三十一页，共三十五页。维生素D缺乏性佝偻病-xiugai第三十二页，共三十五页。维生素D