颅内静脉窦血栓形成

1、太钢总医院神经内科孙博 颅内静脉系统血栓形成颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous cerebral venous sinus thrombosissinus thrombosis，CVSTCVST）是由多种病因所导致）是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。组特殊类型脑血管病。 硬脑膜窦：硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层分开，内面衬以内皮细胞构成静脉窦，窦壁不两层分开，内面衬以内皮细胞构成静脉窦，窦壁不含平滑肌，无收缩性，血流速度缓慢、回旋。含平滑

2、肌，无收缩性，血流速度缓慢、回旋。（1 1）上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前始自额骨）上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前始自额骨的鸡冠，向后在枕骨内粗隆处与横窦相通，接收由的鸡冠，向后在枕骨内粗隆处与横窦相通，接收由大脑上大脑上V V而来的静脉血。而来的静脉血。（2 2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕处与直窦相连。幕处与直窦相连。（3 3）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上矢状窦的后端融合而成窦汇。矢状窦的后端融合而成窦汇。（4 4）横窦：最大的）横窦：最大的V V窦，位于枕骨粗隆两侧，在枕窦，位于枕骨粗隆

3、两侧，在枕骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，末端续于颈状窦，末端续于颈V V孔，出颅与颈内孔，出颅与颈内V V沟通。沟通。（5 5）海绵窦：位于蝶鞍两侧，两侧海绵窦绕垂体，）海绵窦：位于蝶鞍两侧，两侧海绵窦绕垂体，连通成环，称为环窦。连通成环，称为环窦。 眼眼V V直接注入海绵窦直接注入海绵窦 面部感染可能经眼面部感染可能经眼V V波及到海绵窦波及到海绵窦 窦内有颈内窦内有颈内A A、 出现相应症状出现相应症状（6 6）岩上窦：位于颞骨椎体上缘）岩上窦：位于颞骨椎体上缘 岩下窦：位于颞骨椎体下缘岩下窦：位于颞骨椎体下缘 海绵窦经岩上窦

4、注入横窦海绵窦经岩上窦注入横窦 海绵窦向后经岩下窦注入颈内海绵窦向后经岩下窦注入颈内V V 上矢状窦上矢状窦 下矢状窦下矢状窦 直窦直窦 窦汇窦汇 横窦横窦 乙状窦乙状窦 海绵窦海绵窦 岩上窦岩上窦 岩下窦岩下窦 颈内颈内V V上矢状窦下矢状窦直窦横窦乙状窦颈内静脉 海绵窦 脑部浅静脉：脑部浅静脉： 有大脑上静脉中静脉及下静脉，收集皮质及皮有大脑上静脉中静脉及下静脉，收集皮质及皮质下静脉血质下静脉血, ,大脑上静脉流入上矢状窦，大脑中静大脑上静脉流入上矢状窦，大脑中静脉血流入上矢状窦和海绵窦，大脑下静脉流入横窦脉血流入上矢状窦和海绵窦，大脑下静脉流入横窦或海绵窦。或海绵窦。 脑部深静脉：脑部深

5、静脉： 收集大脑深部髓质、基底核、间脑、脑室脉络收集大脑深部髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处静脉血，最后汇成一条大脑大静脉丛等处静脉血，最后汇成一条大脑大静脉(Galen(Galen静静脉脉) )该静脉位于胼胝体压部下方，向后下方与直窦该静脉位于胼胝体压部下方，向后下方与直窦沟通。沟通。 大脑大大脑大V V 引流血液引流血液 进入直窦。进入直窦。大脑内大脑内V V基底基底V V：穿过基底池和环池到达横池穿过基底池和环池到达横池大脑后大脑后V V：按枕额方向引流距状区按枕额方向引流距状区V V血液。血液。 丘脑丘脑V V（终（终V V）：尾状核和丘脑之间。）：尾状核和丘脑之间。透明隔透明隔V

6、V：引流尾状核头部和胼胝：引流尾状核头部和胼胝 体前部的血液。体前部的血液。脉络丛脉络丛V V：为脉络丛的一部分，汇：为脉络丛的一部分，汇 流侧脑室和第三脑的流侧脑室和第三脑的V V血液血液颅内静脉系的解剖生理特点颅内静脉系的解剖生理特点 (1)(1)无瓣膜静脉血流方向可逆流。无瓣膜静脉血流方向可逆流。 (2)(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓 (3)(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时可不引起临床症状；当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑脊

7、临床症状；当完全阻塞时出现脑淤血脑水肿；脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。血栓远端区内静脉液吸收障碍易引起颅内压升高。血栓远端区内静脉压过高、小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可造压过高、小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可造成微血管破裂或血液成分渗出，易出现出血性梗死。成微血管破裂或血液成分渗出，易出现出血性梗死。（1 1）产褥期：）产褥期： 高凝状态：高凝状态： 纤维蛋白产生增加，妊娠末期增加纤维蛋白产生增加，妊娠末期增加50%50%，分娩后，分娩后短期内处于高水平。短期内处于高水平。 纤溶活性降低纤溶活性降低 凝血因子凝血因子IIII、VIIVII、VIIIVIII和和X X增加增加 游离蛋白

8、游离蛋白S S减少减少 获得性激活蛋白获得性激活蛋白C C抵抗抵抗 凝血酶原凝血酶原F1+2F1+2和和D-D-二聚体等凝血活性标志物的二聚体等凝血活性标志物的增加增加 （1 1）产褥期：）产褥期： 遗传性血栓形成倾向：遗传性血栓形成倾向：既往血栓形成病史既往血栓形成病史 其他危险因素：其他危险因素：心脏病，糖尿病，吸烟，多胎心脏病，糖尿病，吸烟，多胎妊娠，年龄妊娠，年龄3535岁，肥胖，剖宫产（尤其是产程中岁，肥胖，剖宫产（尤其是产程中紧急剖宫产）紧急剖宫产）（2 2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、 鼻窦炎、脑膜炎）鼻窦炎、脑膜炎）（3

9、 3）口服避孕药）口服避孕药（4 4）心脏病、心梗、心瓣膜病）心脏病、心梗、心瓣膜病（5 5）血液病、真性红细胞增多症）血液病、真性红细胞增多症（6 6）外科手术）外科手术（7 7）脑外伤）脑外伤（8 8）高热）高热（9 9）全身衰竭，慢性消耗性疾病）全身衰竭，慢性消耗性疾病（1010）中毒）中毒（1111）脱水）脱水高凝状态：频繁腹泻、呕吐高凝状态：频繁腹泻、呕吐感染性（静脉窦炎）感染性（静脉窦炎） 头面部、其他部位感染头面部、其他部位感染 无静脉瓣膜无静脉瓣膜 丰富吻合支丰富吻合支 颅内感染性血栓形成颅内感染性血栓形成 非感染性非感染性1 1、遗传异常、遗传异常2 2、血液动力学异常、血液

10、动力学异常血流淤滞血流淤滞高凝状态高凝状态 血粘度血粘度 V V血栓形成血栓形成管壁异常管壁异常3 3、蛋白、蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏缺乏先天原因：常染色体显性遗传先天原因：常染色体显性遗传后天因素：后天因素：肝硬化肝硬化 白血病白血病 DIC DIC 应用抗癌药应用抗癌药 Vitk Vitk拮抗拮抗剂剂 V V回流受阻，引流区域内的毛细血管、小回流受阻，引流区域内的毛细血管、小V V充血，脑水肿。充血，脑水肿。 在灰质和白质出现出血性梗塞。在灰质和白质出现出血性梗塞。 各出血点会聚起来，可以形成脑内血肿或各出血点会聚起来，可以形成脑内血肿或伴有不同程度的伴有不同程度的SAHSAH。

11、炎性炎性V V窦血栓形成，造成邻近区的脑膜炎、窦血栓形成，造成邻近区的脑膜炎、脑梗死、脑脓肿。脑梗死、脑脓肿。1 1、进行性颅内压增高、进行性颅内压增高2 2、突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中，、突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中，常无癫痫发作。常无癫痫发作。3 3、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数日内进展。病情常在数日内进展。4 4、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数周或数月内进展。病情常在数周或数月内进展。5 5、突然出

12、现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺、突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作，此型较少见。血发作，此型较少见。 单纯脑静脉血栓形成罕见，多数由静脉窦血栓单纯脑静脉血栓形成罕见，多数由静脉窦血栓扩展而来。扩展而来。 (1) (1)浅静脉血栓形成常突然起病，出现头痛、呕吐、浅静脉血栓形成常突然起病，出现头痛、呕吐、视盘水肿、局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感视盘水肿、局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。体征。 (2) (2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为深静脉血栓形成临床也无特征

13、性，主要表现为头痛、精神障碍、意识障碍，还可出现轻偏瘫、锥头痛、精神障碍、意识障碍，还可出现轻偏瘫、锥体束征及去皮质强直或去皮质状态，视盘水肿少见。体束征及去皮质强直或去皮质状态，视盘水肿少见。 颅内压颅内压 ：头痛、呕吐、视乳头水肿：头痛、呕吐、视乳头水肿 常误诊为良性颅高压、视乳头炎。常误诊为良性颅高压、视乳头炎。 NSNS局灶损害局灶损害（见后）（见后） 感染或败血症的症状感染或败血症的症状：炎性者可伴发败血症，：炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜脑炎而出现精神久病或症状严重者又可继发脑膜脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。错乱、谵妄或昏迷。 （一）海绵窦血栓形成：（一）海绵窦

14、血栓形成： 常由副鼻窦或鼻窦旁皮肤感染引起，常由副鼻窦或鼻窦旁皮肤感染引起，“危险三角危险三角”。（1 1）眼球突出，眼眶内软组织、眼睑眼结）眼球突出，眼眶内软组织、眼睑眼结 膜水肿。膜水肿。（2 2）眼球各部分活动受限。）眼球各部分活动受限。（3 3）角膜反射消失。）角膜反射消失。（4 4）眼球有时疼痛，少数可出现视乳头水肿，）眼球有时疼痛，少数可出现视乳头水肿， 视神经很少受累。视神经很少受累。（5 5）两侧海绵窦因环窦相连，一侧血栓常在）两侧海绵窦因环窦相连，一侧血栓常在 数日内扩大到对侧。数日内扩大到对侧。 （二）上矢状窦血栓形成：（二）上矢状窦血栓形成： 产褥期（常发生在产后产褥期（

15、常发生在产后1-31-3周）、婴幼儿、老年周）、婴幼儿、老年 （1 1）颅高压三联征颅高压三联征 （2 2）意识障碍意识障碍 （3 3）癫痫发作癫痫发作 （4 4）肢体运动障碍：肢体运动障碍：扩大到皮层扩大到皮层V V时，且侧支循环代时，且侧支循环代偿不好时出现偏瘫；旁中央小叶受损，出现双下肢瘫及偿不好时出现偏瘫；旁中央小叶受损，出现双下肢瘫及尿失禁尿失禁 临床症状不典型，极易误、漏诊（临床症状不典型，极易误、漏诊（62.5%62.5%）（三）乙状窦血栓形成：（三）乙状窦血栓形成： 主要由乳突炎中耳炎并发，如血栓扩展到颈静脉，主要由乳突炎中耳炎并发，如血栓扩展到颈静脉，出现舌咽出现舌咽N N、

16、迷走、迷走N N、副、副N N变化。变化。（四）直窦血栓形成：（四）直窦血栓形成： 少见少见 引起大脑大引起大脑大V V血流阻滞，出现意识不清，肢体强血流阻滞，出现意识不清，肢体强直、抽搐、多动。直、抽搐、多动。 脑内可能发生大量出血流入脑室，呈血性脑脊液，脑内可能发生大量出血流入脑室，呈血性脑脊液，有时出现去大脑强直。有时出现去大脑强直。压颈试验压颈试验 一般不做压颈试验，以免引起脑疝。仅当考虑一般不做压颈试验，以免引起脑疝。仅当考虑侧窦血栓时，做以下两种压迫试验，结果可呈阳性。侧窦血栓时，做以下两种压迫试验，结果可呈阳性。(1)(1)压迫颈静脉，如果病变侧脑脊液压力不升高，压迫颈静脉，如果

17、病变侧脑脊液压力不升高，而对侧迅速升高，则为而对侧迅速升高，则为 Tobey-AyerTobey-Ayer征阳性。征阳性。(2)(2)压迫病变对侧颈静脉时，可出现面部和头皮静压迫病变对侧颈静脉时，可出现面部和头皮静脉扩张，即为脉扩张，即为CroweCrowe征阳性征阳性 不全阻塞时，上述两征可阴性。不全阻塞时，上述两征可阴性。脑脊液检查脑脊液检查 高颅压是其重要特征，多数颅压高颅压是其重要特征，多数颅压 300mmH2O300mmH2O，蛋白及白细胞数大多正常或轻度升高。蛋白及白细胞数大多正常或轻度升高。（一）直接征象（一）直接征象1 1、CTCT 圆形、椭圆、三角形高密度影，圆形、椭圆、三角

18、形高密度影，1 1周后低密度改周后低密度改变变 （1 1）空）空“”症症 出现率出现率35-75%35-75% （2 2）条索症）条索症 出现率出现率20%300mmH2O300mmH2O，RBC27RBC27个个/HP,/HP,余未见异常。余未见异常。复查复查CTCT：矢状窦、横窦血栓形成：矢状窦、横窦血栓形成 左侧顶叶脑梗死。左侧顶叶脑梗死。给予给予“肝素钠肝素钠 5 5万万u u 日一次日一次 4ml/h4ml/h持续泵入持续泵入”、监、监测测APTTAPTT，脱水降颅压、镇静、静脉营养及其他治疗。，脱水降颅压、镇静、静脉营养及其他治疗。 3 3、特殊治疗、特殊治疗 抗凝抗凝 静脉注射尿激酶75万u日，或局部颈动脉注射尿激酶25万u日，约10天后，改为口服华法令治疗，使国际标准化比值(INR)维持在2.O3.O，凝血酶原时问维持在2530秒