新建：上尺桡 14

1、先天性上尺桡关节连接的治疗Treatment of Congenital Proximal Radio-ulnar Joint Synostosis 骨一科 殷咏强2月 3.5岁 9岁6月4岁 6岁 先天性尺桡骨近端融合是一种少见的上肢畸形，由于尺骨与桡骨近端融合，出现前臂不同程度的旋前固定、不能旋后为主要特征的一种罕见病。 1793年Sandifort 首次描述了本病。返租现象学说 低等的脊椎动物，如骆驼、鹿等，尺桡骨原是融合在一起的。发病原因、机制 这种畸形属常染色体显性遗传。 目前对此病的发病机制尚不清楚，目前研究认为是为胚胎发育时期纵向分节发育障碍所致，并且在有些直系亲属中具有明显遗传

2、倾向，其遗传概率大约在30% ,男女发病无差别。 在胚胎发育中，尺桡骨均来源于中胚层，在胚胎第 5w前，尺桡骨上段为软组织相连共用软骨膜，5w时成为尺骨桡骨，处于旋前旋后中立位。 若由于异常基因及环境因素作用未能在上端分开而骨化，使得胚胎的纵向分节出现障碍，扰乱了随后的尺桡骨近端的形态发生，到第 8w 由于动脉支与桡骨生长不一致，前臂向前旋转，使整个近端的软骨骨化受到影响并产生骨的完全融合。 有家族史，非家族史患者有可能为基因突变。 患者常累及双侧或仅累及一侧，男女发病率相等 Simmons等认为本病经常是作为某种综合征的一部分发病的或者伴有其他的发展性畸形，阳性家族史虽然有报道过，但大部分病

3、例属于自发散发性的。类型 临床上常分为 3 型: I型即真正骨性融合型，无桡骨小头轮廓，尺桡上段完全融合,其间无皮质骨，桡骨干弯曲较之尺骨粗大而长，但远端不融合; 型为桡骨小头后脱位，近端与尺骨干上部融合; 型为尺桡骨之间有一层韧带样组织连接，影响前臂的旋转功能，但非真正意义上的融合，仅临床表现一致。此畸形临床表现为不同程度的旋前畸形。x线表现无异常，易漏诊. 女，4岁2月、右侧正常、左侧桡骨小头畸形发育Fig. 5 Female patient 4 years and 2 months old. She has short stature and multiple dysmorphic fe

4、atures. Chromosomes were normal (46, XX). The right elbow is normal. The left elbow shows mild posterior subluxation of the radial head. The epiphysis of the left radial head is evident. A closer view of the left elbow shows the subluxation. This patient also has unusual hand findings, with bilatera

5、l fusions of the capitate and hamate carpal bones. The metacarpals are thickened Kienhock根据X线表现将本病分为骨性融合和纤维软骨性融合，同时将前者又细分为3个亚型； 国内冯峰分型基本同上； 1)桡骨头位置正常，却与尺骨近端有纤维性连接；2)桡骨头位置正常，却与尺骨近端有骨性连接；3)尺桡骨近端骨质融合伴发育不全的桡骨头的后脱位；4)短节段尺桡骨骨质融合伴桡骨头前脱位。Cleary和Omer提出的四分类 ： 分为二种类型： 第一型是真型连接，表现为桡尺骨近端融合为一体，二骨之间 髓腔相通，桡骨干长且粗、成弓

6、形、没有桡骨头，即所谓“无头 型”； 第二型有桡骨小头，常向前或向后脱位，在桡骨头下部与尺骨干形成骨性连接。WilkieI 分两类： (1)真性融合，融合长度26 cm伴桡骨头缺如。(2)尺桡骨近端末梢融合，桡骨骨骺不受影响，此种融合与桡骨头脱位有关。Johnson等将这畸形分5型1.近侧尺桡骨骨性连接，较多见；2.骨间膜骨性连接；3.旋前方肌和旋前圆肌挛缩；4.远侧尺桡骨关节固着畸形；5.旋后肌缺如。Johnson根据软组织改变及临床病理情况，将该病分为5型，由于这种分型考虑到了肌肉动力学，故对手术预后有一定的指导意义。Riseborough按桡骨头发育情况分两型1.尺桡骨有不同程度得融合，

7、桡骨头未能很好发育；2.尺桡骨近端融合范围较小，但桡骨头发育良好。畸形程度：根据桡骨头的发育情况分成3型 1)重度型 上尺桡关节完全融合成一片两骨的髓腔亦融合成一个，桡骨小头完全不存在； 2)中度型：桡骨头已出现，但发育不良，小、尖并外移；在桡骨颈处尺、桡两骨连接，范围约1cm左右可以看到尺、桡骨的各自骨皮质存在，但紧紧连在一起。 3)轻度型：桡骨头完全分化发育，在尺桡骨之间有一骨间韧带钙化成为一个骨桥，限制桡骨旋转。病理因素： 复杂并非单纯的骨骼畸形，前臂还有广泛的原发性和继发性软组织畸形和挛缩，如： 骨间膜肥厚挛缩 旋前圆肌挛缩 旋后肌发育不良甚至缺如 旋前方肌发育不良等 尺骨中下段发育较

8、差，骨干较细、骨皮质菲薄 桡骨干则较粗且向桡侧弯曲 同时合并下尺桡关节背侧脱位等临床表现 前臂缩短，肘关节伸直受限，但腕关节运动代偿性增大。 旋前畸形、旋后不能完成 影响写字、握手、捏起小物件、吃饭穿衣均有困难。 亦有腕肘关节伸屈正常但前臂固定于旋前8090位旋后功能消失。 儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90内收到身旁来代偿旋转活动因此容易漏诊。诊断： X线摄片可以明确诊断；但在儿童24岁前骨质未完全钙化诊断不易。 KaratosLIB等 提出CT检查的重要性， x线及CT可以帮助确诊本病。 鉴别诊断： 本病需与创伤性尺桡骨桥相区别：后者有外伤史，尺、桡骨本身发育良好，不短缩，桡骨小头发育

9、良好骨连接多在骨间膜区。治疗 目的：主要是为获得有效的功能。 方式：1.不作处理：若儿童的手固定于中立位至旋前30，功能影响不大，不作特殊处理。 2.手术：针对旋前畸形，功能丧失严重者。 对于轻度旋前位者或腕关节、肩关节能代偿部分功能的患者，可不需手术。 而对于影响患者日常生活，旋前严重者或患者要求者则予手术治疗。 手术治疗的目的就是最大限度地恢复患者肢体功能。手术指征 至今无统一标准。 Green指出：前臂旋前畸形超过60为截骨的适应证；旋前1060为相对适应证，应根据肩、腕关节的代偿情况具体分析。 一般认为应该 根据畸形的程度和单双侧肢体病变来决定是否需要手术。 单侧肢体受累者，如果畸形程

10、度较轻( 60)，通过患肢正常肩、腕关节的代偿，以及对侧正常上肢的协助可以满足日常生活的要求，不需要手术。 双上肢受累者，由于双侧前臂旋转功能丧失，手术适应证较单侧受累者要宽。 手术时机 现普遍认为应在儿童期，最好在学龄前。 这不仅有利于患儿的功能训练，还可以利用患儿处于生长发育期，适应能力强，增加肩、腕关节的代偿能力。 另外，在生长发育过程中，前臂软组织继发性挛缩日益加重，增加了畸形矫正的难度、手术创伤以及手术并发症。早期手术亦可避免这些缺点。 Hung 认为3-6岁之间是最佳手术时机， 因为1.截骨相对容易，2.能确保术后尺桡骨的充分重塑，3.有利于避免或减轻因前臂旋前固定而引起肩腕等关节

11、的长期补偿性运动疲劳而导致的病理改变。 预后 其治疗和预后都是一个难题。 手术处理不好易致神经损伤和前臂缺血挛缩等并发症 治疗对象基本为少儿患者 医患纠纷 对于少儿患者，国外流行通过尺桡骨融合部进行旋转截骨术，这种方法简单，截骨后置前臂于最适宜的功能位，虽然尺桡骨之间没有自主活动，但通过腕、肩关节功能代偿，前臂仍可获得良好的功能 但此类手术处理不好易致神经损伤和前臂缺血挛缩等并发症，尤其是治疗对象基本为少儿患者。手术方式 单纯作上尺桡分离手术 尺桡骨连接截骨处予以肌肉筋膜或脂肪等组织瓣阻隔 防粘连生物膜覆盖截骨端 桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术 尺桡骨截骨术分两个阶段旋转矫正畸形 尺桡

12、骨连接部位旋转截骨 1995年Henry采用前臂双处截骨 桡骨粗隆下截骨术辅以较完善的功能锻炼 尺桡骨上段截骨、肌腱转位术 短缩旋转截骨术 尺桡骨近端骨性联接处的短缩、旋转截骨术 Kelikian桡骨部分切除金属旋转轴置换术 截骨+软组织松解 尺骨近端截骨术和( 或) 桡骨近端切除术 尺桡骨中段旋转截骨术桡骨用钢板、尺骨用克氏针固定 2005nian复旦大学介绍新手术：即纵行分离近端桡尺骨骨连合、带蒂筋膜脂肪瓣隔开、桡骨旋转截骨矫形桡骨小头复位、尺骨远端截骨术、肱二头肌腱止点移位究竟采用何种治疗方法，仍存在较多争议 能否恢复重建旋转功能？ 单单只是为了改善旋前固定？ 尺、桡骨上段截骨+肌腱转位

13、术，前臂不仅无主动旋转功能，而往往最后都处于非“旋转功能位”，疗效很差。 既然手术不能恢复前臂的主动旋转功能，那么手术的目的就是通过最小的手术创伤使前臂处于最佳的“旋转功能位”。目前多采用尺、桡骨联合部旋转截骨术或尺、桡骨旋转截骨术来达到此目的 但是在临床工作中经常注意到，对一些旋前畸形超过90的重症及大龄患者，由于软组织因素，术中截骨后很难一次性将前臂旋转至理想的位置，而强行增加旋转度可能引起较严重的并发症。这时候常常还需要考虑软组织情况。复旦大学 经肘后外侧切口纵行分离近端桡尺骨骨连合。仔细游离肘后肌、松解肱二头肌止点；桡骨中段做截骨矫形，旋转使桡骨小头复位，维持此位置用4孔AO钢板内固定

14、；尺骨远端截骨；重建肱二头肌止点，将肱二头肌止点固定在桡骨近端尺侧缘；将肘后肌及其相连的骨膜由肘后经桡尺骨近端间隙牵至肘前部，以隔开桡尺骨近端。在前臂近端桡侧设计以近端为基底的带蒂筋膜脂肪瓣，隔开分离后的桡尺骨近端远侧部分；用石膏固定，维持屈肘90，前臂最大被动旋后位3周。3周后去石膏开始主动与被动锻炼。针对这一情况Green等提出了较为简便、实用的解决办法 1.尺、桡骨联合部截骨。 2.用一克氏针纵向穿过尺骨鹰嘴至远端作髓内固定，以保持截骨断端的对线、 对位。 3.利用外固定来调节前臂的旋转。术后 12周内再逐步增加旋转角度至理想的位置，以避免旋转造成的软组织 张力增加可能引起的并发症。 在

15、作截骨内固定或关闭切口之前应松止血带，明确肢体循环正常无误。 术前 术后 常 见 并 发 症 桡神经深支牵拉伤导致伸指障碍 血管扭转伤导致血管危象、前臂骨筋膜室综合征甚至肢体坏死 截骨不愈合 肘关节僵硬 角度丢失 内固定物断裂 术后尺桡骨再次融合 前臂短缩或成角 前臂骨间后神经麻痹文献中对其手术治疗后的近、远期疗效报道甚多。分析其疗效，疗效不佳的因素有： 1自身发育畸形：随着年龄的增长而逐渐加重软组织方面： 旋前肌挛缩，旋后肌发育不全或缺如、肥厚的骨间膜骨骼方面： 尺骨中下段发育较差，骨干较细而桡骨则较粗且向桡侧弯曲，同时合并下尺桡关节背侧半脱位。 2再愈合倾向： 本症经截骨矫形后，其截骨骨面

16、间用肱二头肌肌筋膜分隔，但极可能在术后肱二头肌筋膜发生纤维化、骨化，导致产生骨性再愈合。这样，术后就不可避免地存在着较大的骨性再愈合倾向。 3术后未进行正规的康复治疗： 术中矫正到旋后位，是在麻醉后无痛、肌肉松弛情况下被动旋转时获得的。而术后作主动旋转时很难恢复到前臂中立位。 加上患儿年龄较小，依从性差，即使在家长督促和帮助下也仅能作些被动锻炼或不太正确的动作。手术时注意点 较细的克氏针：患儿尺骨的发育较差，表现为骨皮质薄而脆髓腔细 如其近端发育好，尺骨的截骨宜偏上 桡骨宜在中段截骨，避免桡神经深支损伤的可能性 若前臂旋转仍无改善，应检查下尺桡关节 截骨时骨膜纵向剥离 挛缩组织的适度松解宜在截骨即进行 用咬骨钳咬除截骨近端2cm，