肌张力障碍的诊断及治疗

1、肌张力障碍的肌张力障碍的诊断与治疗诊断与治疗肌张力障碍肌张力障碍（Dystonia）定义：定义： 一种不自主、持续性的一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。势异常的综合征。最常见的运动障碍病之一最常见的运动障碍病之一新的治疗方法新的治疗方法 口服药物 A型肉毒毒素注射 脑深部刺激DBS 经颅重复磁刺激 感觉运动整合功能的反馈训练肌张力障碍的诊断肌张力障碍的诊断 第一步第一步 第二步第二步第三步第三步明确是否明确是否肌张力障碍肌张力障碍判断肌张力判断肌张力障碍是原发障碍是原发性或继发性性或继发性确定肌张确定肌张力力障碍的病障碍的病因因

2、临床特点临床特点收缩顶峰状态有短时持续而呈现收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势特殊的姿势异常运动的方向及模式较为恒定异常运动的方向及模式较为恒定随意运动时加重，可呈进行性发随意运动时加重，可呈进行性发展展常因紧张、生气、疲劳而加重常因紧张、生气、疲劳而加重病程早期可因某种感觉刺激而使病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计症状意外改善被称为感觉诡计(sensory tricks)(sensory tricks)临床特点临床特点DystoniaDystonia持续性、模式化、特定条件下持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：加重的特点使其有别于：v 肌阵挛肌阵挛v 抽动

3、症抽动症v 舞蹈病舞蹈病v 震颤震颤v痉挛状态痉挛状态 但但DystoniaDystonia可伴有其他形式的不自主运可伴有其他形式的不自主运动动神经电生理特性神经电生理特性 主动肌和拮抗肌的收缩协同异常主动肌和拮抗肌的收缩协同异常 随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。有运动范围扩大及时相延迟。 EMGEMG中中SPSP缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱 感觉和运动功能之间交互抑制障碍感觉和运动功能之间交互抑制

4、障碍肌张力障碍的病理生理肌张力障碍的病理生理 皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱 可塑性可塑性(plasticity)增强增强皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即可塑性：即神经神经系统系统发育过程发育过程中神经元对中神经元对神经活动神经活动及环境改变及环境改变所作出所作出的的结构和功能结构和功能上的上的应答反应答反应应)肌张力障碍的分型肌张力障碍的分型分型根据分型根据 发病年龄发病年龄 症状分布症状分布 病因病因 原发或继发原发或继发 基因基因根据症状分布分型根据症状分布分型1 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构、局灶

5、型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。2 2、节段型：、节段型：MeigeMeige综合征、轴性肌张力障碍综合征、轴性肌张力障碍等，等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累。3 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。4 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍碍 的组合。的组合。5 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌肌 张力障碍张力障碍1 1、原发性、原发性 约占约占

6、70%70%特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛(DYT1)(DYT1)多巴反应性肌张力障多巴反应性肌张力障碍碍(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa病）病）性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍帕金森综合征帕金森综合征肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍发作性肌张力障碍发作性肌张力障碍其它其它根据病因分类根据病因分类约占约占25%25% 与脑局灶病损相关与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关与周围性损伤相关 神经系统变性病表现神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起物理化学因素引起原发性肌张力障碍原发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍定义：一种发生在器质性

7、脑损害之后的肌张力障碍。与广泛的、累及中枢和周围神经系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。 提示为继发性肌张力障碍的临床线索：提示为继发性肌张力障碍的临床线索：起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征早期出现显著的延髓功能障碍早期出现显著的延髓功能障碍混合性运动障碍，混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠加帕即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动其他运动成人单个肢体的进展性肌

8、张力障碍成人单个肢体的进展性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍眼睑痉挛的鉴别诊断眼睑痉挛的鉴别诊断 偏侧面肌痉挛 重症肌无力眼肌型 抽动症 张睑失用 迟发性运动障碍 强迫症可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病病 骨科疾病骨科疾病 环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等）瘤、变性病等） 神经系统疾病神经系统疾病 后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、Arnold-ChiariArnold-Chiari畸形、脊髓空洞畸形、

9、脊髓空洞症症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫 其它类其它类 肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈部疾患部疾患x x线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常里的姿势异常 帕金森症与肌张力障碍帕金森症与肌张力障碍未治疗帕金森症与肌张力障碍 早发PD的表现 PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆状核变性、Huntington 病、Hallervordaen-Spatz 病已治疗帕金森症与肌张力障碍 异动症 与药物或手术相关PDPSPMSACBDKine

10、sigenic foot dystonia(YOPD)Retrocollis Trunk extension（Cajal间质核）AntecollisAsymmetrical limb dystoniaStriatal hand and toe deformitiesBlepharospasmLaryngealdystonia causing stridor CamptocormiaALO(?)Pisa syndrome 不同帕金森症肌张力障碍的特点不同帕金森症肌张力障碍的特点正确诊断肌张力障碍的肌张力障碍的治疗治疗一、一般支持与心理治疗一、一般支持与心理治疗避免焦虑、紧张、情绪波动避免焦虑、紧

11、张、情绪波动理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感觉训练方法理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感觉训练方法生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残程度。减轻致残程度。二、病因治疗二、病因治疗WilsonWilson病：病： D-D-青霉胺和青霉胺和/ /或硫酸锌促进铜盐排或硫酸锌促进铜盐排泄泄DRDDRD：左旋多巴：左旋多巴PKD: PKD: 卡马西平卡马西平精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂剂TDTD：停药并应用拮抗剂：停药并应用拮抗剂

12、Sandifer syndromeSandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗：胃部手术及抑酸治疗三、对症药物治疗三、对症药物治疗n尝试性的对症治疗，用药须个体尝试性的对症治疗，用药须个体化、小剂量开始。以安定类、安化、小剂量开始。以安定类、安坦及巴氯芬较为有效。坦及巴氯芬较为有效。nA A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射n巴氯芬鞘内注射巴氯芬鞘内注射四、手术治疗四、手术治疗n周围神经或肌肉离断手术周围神经或肌肉离断手术 n丘脑或苍白球毁损术丘脑或苍白球毁损术 n脑深部电刺激术（脑深部电刺激术（DBSDBS）DBS 全身性肌张力障碍 51-58% 改善 持续 3 yrsVidailhet

13、 et al 2005,2007 颈肌张力障碍 50% 改善 残疾评分 疼痛 严重度评估Kiss et al 2007肌张力障碍诊断和治疗指南肌张力障碍诊断和治疗指南中华医学会神经病分会运动障碍及帕金森病学组2008 年8月第41卷第8期肌张力障碍肌张力障碍全身或节段全身或节段注射肉毒毒素注射肉毒毒素抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等 外科手术外科手术局灶或节段局灶或节段抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂左旋多巴左旋多巴巴氯芬巴氯芬巴氯芬巴氯芬小结小结 肌张力障碍临床表现复杂，病因多样肌张力障碍临床表现复杂，病因多

14、样 对表现多样的运动障碍病能够准确识别并分类，是适时选择正确的干预对表现多样的运动障碍病能够准确识别并分类，是适时选择正确的干预手段、维护和改善病人生活质量的关键。手段、维护和改善病人生活质量的关键。 综合治疗：口服药物、康复功能训练综合治疗：口服药物、康复功能训练Thank you肌张力障碍的病理生理肌张力障碍的病理生理 皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损 皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱 可塑性可塑性(plasticity)增强增强皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即可塑性：即神经神经系统系统发育过程发育过程中神经元对中神经元对神经活动神经活动及环境改变及环境改变所作出所作出的的结构和功能结构和功能上的上的应答反应答反应应)原发性肌张力障碍原发性肌张力障碍帕金森症与肌张力障碍帕金森症与肌张力障碍未治疗帕金森症与肌张力障碍 早发PD的表现 PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆状核变性、Huntington 病、Hallervordaen-Spatz 病已治疗帕金森症与肌张力障碍 异动症 与药物或手术相关肌张力障碍诊断