慢性淋巴细胞白血病

1、慢性淋巴细胞白血病2v白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。肿瘤。v白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。 v根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可分为急性和慢性两大类。分为急性和慢性两大类。v我国急性白血病比慢性白血病多见我国急性白血病比慢性白血病多见 约约5.55.5：1 1，其中急非淋最多见。成人，其中急非淋最多见。成人以急粒最多见，儿童中急淋较多见。以急粒最多见，儿童中急淋较多见。 概概 述述3 造血干细胞造血干细胞 原始白细胞原始白细胞 原始红细胞原始红细胞 原始巨核细胞原始巨

2、核细胞 早幼白细胞早幼白细胞 中幼白细胞中幼白细胞 晚幼白细胞晚幼白细胞 成熟白细胞成熟白细胞 成熟红细胞成熟红细胞 成熟血小板成熟血小板急急性性慢慢性性4v白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关：以下因素有关：v 1 1病毒因素病毒因素v 2 2放射因素放射因素 v 3 3化学因素化学因素 v 4 4遗传学因素遗传学因素 5急性白血病急性白血病6评估病人7 病人，女，病人，女，4848岁，牙龈出血半个月。岁，牙龈出血半个月。查体：查体：T37T37，P80P80次次/ /分，分，R18R18次次/ /分，分，100/70100/70，双颈淋巴结肿

3、大，胸骨压痛，双颈淋巴结肿大，胸骨压痛，双踝关节肿、痛。肝肋下，双踝关节肿、痛。肝肋下1.51.5，脾，脾肋下肋下2 2。9898，2.5 X10122.5 X1012，24.024.0109109，8282109109，N13.8%N13.8%，L76.2%L76.2%，M10.0%M10.0%，可见，可见幼稚淋巴细胞，骨髓原始淋巴细胞占幼稚淋巴细胞，骨髓原始淋巴细胞占35%35%。初步诊断为：急性淋巴细胞白血病。初步诊断为：急性淋巴细胞白血病。 病例导入见案例视频218 病例导入病例导入结合上述病例请思考：结合上述病例请思考：1 1、为什么不诊断为慢性性白血病？、为什么不诊断为慢性性白血病

4、？2 2、急性白血病临床特点是什么？、急性白血病临床特点是什么？3 3、怎样治疗、护理？、怎样治疗、护理？9概概 述述v急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。 急性白血病分为：急性白血病分为： 急性淋巴细胞白血病。急性淋巴细胞白血病。 急性非淋巴细胞白血病急性粒细急性非淋巴细胞白血病急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病。胞白血病、急性单核细胞白血病。10一、病因和

5、发病机制一、病因和发病机制 11v发病机制非常复杂，可能是人体在病毒、发病机制非常复杂，可能是人体在病毒、放射、化学、遗传学因素作用下，机体免放射、化学、遗传学因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，使之得以繁殖，最终导致白血病。使之得以繁殖，最终导致白血病。12二二. . 临床表现临床表现 131 1发热：可低热也可高达发热：可低热也可高达39394040以上，发以上，发热过高往往提示有继发性感染。热过高往往提示有继发性感染。2 2出血：几乎所有急性白血病病人在病程中出血：几乎所有急性白血病病人在病程中都有不同程度的出血。颅内出血是最为严

6、都有不同程度的出血。颅内出血是最为严重的临床表现。重的临床表现。 3 3贫血：常为首发病症。贫血：常为首发病症。14肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人。肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人。骨骼和关节疼痛：胸骨下端局部压痛对白骨骼和关节疼痛：胸骨下端局部压痛对白血病的诊断有一定的价值。血病的诊断有一定的价值。中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发的主要根源。的主要根源。 皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。4 4白血病细胞增殖、浸润的表现白血病细胞增殖

7、、浸润的表现发热发热贫血貌贫血貌皮下出血皮下出血白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润皮下组织白血病细胞浸润皮下组织17三、检查及诊断三、检查及诊断 18一检查一检查1 1外周血象：多数病人白细胞计数增多，外周血象：多数病人白细胞计数增多，外周血可见原始和或早幼白细胞，外周血可见原始和或早幼白细胞，同时血红蛋白、血小板减少。同时血红蛋白、血小板减少。2 2骨髓象：是诊断急性白血病的重要依骨髓象：是诊断急性白血病的重要依据。多数病人的骨髓象增生明显活泼以据。多数病人的骨髓象增生明显活泼以原始细胞和或幼稚细胞为主。奥尔原始细胞和或幼稚细胞为主。奥尔小体仅见于急非淋。小体仅见于急非淋

8、。3 3细胞化学：主要用于鉴别各种类型白细胞化学：主要用于鉴别各种类型白血病。血病。 194 4免疫学检查：用于区分急淋与急免疫学检查：用于区分急淋与急 非淋及其各自的亚型。非淋及其各自的亚型。5 5染色体和基因检查：与疾病的发生、染色体和基因检查：与疾病的发生、开展、诊断、治疗及预后密切相关。开展、诊断、治疗及预后密切相关。6 6其他：化疗时大量细胞破坏，白血病其他：化疗时大量细胞破坏，白血病病人血尿酸升高。中枢神经系统白血病病人血尿酸升高。中枢神经系统白血病时脑脊液涂片可找到白血病细胞。时脑脊液涂片可找到白血病细胞。 20二诊断二诊断v有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润有贫血、出血、发热、

9、白血病细胞浸润临床表现。临床表现。 v外周血中有原始和或早幼白细胞。外周血中有原始和或早幼白细胞。v骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的的30%30%以上。以上。v细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白血病类型。血病类型。21制定方案22四、治疗要点四、治疗要点 23G1SG2MG0联联 合合 化化 疗疗一化学治疗一化学治疗1 1化疗原那么：早期、足量、联合、化疗原那么：早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。间歇、阶段、个体化。242 2化疗阶段化疗阶段1 1诱导缓解阶段诱导缓解阶段 是指从化疗开场到完全缓解的阶段。是指从化疗开场

10、到完全缓解的阶段。迅速杀灭白血病细胞，使白血病的病症、迅速杀灭白血病细胞，使白血病的病症、体征消失，无器官浸润现象，外周血象的体征消失，无器官浸润现象，外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞，骨髓象中相关白细胞分类中无幼稚细胞，骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%5%。25v急淋白血病化疗急淋白血病化疗v方案方案: :长春新碱长春新碱+ +泼尼松泼尼松v方案方案: :长春新碱长春新碱+ +泼尼松加柔红霉素泼尼松加柔红霉素v方案方案: :长春新碱长春新碱+ +泼尼松加门冬酰胺酶泼尼松加门冬酰胺酶v方案方案: :四种药物共同组成四种药物共同组成化疗方案化疗方案26v急

11、非淋白血病化疗：急非淋白血病化疗：v方案方案: :柔红霉素或阿霉素柔红霉素或阿霉素+ +阿糖胞苷阿糖胞苷v方案方案: :三尖杉酯碱三尖杉酯碱+ +阿糖胞苷阿糖胞苷v方案方案: :参加长春新碱及泼尼松参加长春新碱及泼尼松v急早幼粒白血病化疗：用维甲酸急早幼粒白血病化疗：用维甲酸272 2缓解后治疗阶段缓解后治疗阶段完全缓解后体内仍有完全缓解后体内仍有108108109109个白血病细个白血病细胞。所以诱导缓解治疗后必须早期进展缓胞。所以诱导缓解治疗后必须早期进展缓解后治疗。解后治疗。一般在诱导缓解完毕一般在诱导缓解完毕2 2周后进展。每月强化周后进展。每月强化治疗治疗1 1次，共计治疗时间次，共

12、计治疗时间1 1年以上。防止复年以上。防止复发，争取治愈。发，争取治愈。 283 3化疗副作用化疗副作用骨髓抑制：是化疗最严重的不良反响。化骨髓抑制：是化疗最严重的不良反响。化疗疗7 71414天，骨髓抑制最明显。天，骨髓抑制最明显。胃肠道反响：表现为厌食、呕吐等。胃肠道反响：表现为厌食、呕吐等。口腔炎：多于化疗口腔炎：多于化疗1 1周后出现。周后出现。29毛发脱落：因化疗药本身毒性所致。毛发脱落：因化疗药本身毒性所致。尿酸升高：白细胞增多性白血病更常见。尿酸升高：白细胞增多性白血病更常见。药物对机体的毒性反响：大多数化疗药对药物对机体的毒性反响：大多数化疗药对肝肾功能有影响。肝肾功能有影响。

13、30二对症治疗二对症治疗 1 1控制感染控制感染 2 2控制出血控制出血 3 3纠正贫血纠正贫血 4 4预防尿酸肾病预防尿酸肾病 31三中枢神经系统白血病治疗三中枢神经系统白血病治疗 是减少急是减少急性白血病复发的关键。性白血病复发的关键。 四睾丸白血病治疗四睾丸白血病治疗 两侧放射治疗。两侧放射治疗。 五造血干细胞移植五造血干细胞移植32实施护理33五、护理诊断五、护理诊断/ /问题问题 341 1有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少、与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。白血病细胞浸润等有关。2 2有感染的危险有感染的危险 与正常粒细胞减少、化与正常粒细胞减少、化疗有关。疗有关

14、。3 3潜在并发症：化疗药物不良反响。潜在并发症：化疗药物不良反响。4 4预感性悲哀预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。死亡率高有关。5 5活动无耐力活动无耐力 与大量、长期化疗，白血与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关。病引起代谢增高及贫血有关。35六、护理措施六、护理措施361 1预防感染预防感染 是最重要的护理措施。是最重要的护理措施。密切监测病情密切监测病情 观察病人体温变化情况及与感观察病人体温变化情况及与感染有关的体征，如咳嗽、咳痰、尿路刺激、染有关的体征，如咳嗽、咳痰、尿路刺激、腹泻、皮肤脓肿、口腔溃疡等。腹泻、皮肤脓肿、口腔溃疡等

15、。保持环境清洁保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、紫外线照射、电子灭菌灯照射、11过氧乙过氧乙酸喷雾消毒空气，用酸喷雾消毒空气，用1% 841% 84溶液擦洗家具、溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。拖地。尽量不去公共场所。37v预防口腔感染预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。餐前餐后、睡前睡后漱口。v预防皮肤感染预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量防止损伤勤洗、勤换，尽量防止损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。病人皮肤，做好会阴清洁护理。v预防呼吸道感染预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。效咳嗽等。v营养支

16、持营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水。清淡饮食，多饮水。v配合治疗配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果。药时间，观察用药效果。38v血象低护理血象低护理 放疗、化疗时、化疗后，放疗、化疗时、化疗后， 每每周查血象周查血象1-21-2次，直至血象平稳。次，直至血象平稳。 3X109 3X109L L时给予生白药鲨肝醇、利血生，时给予生白药鲨肝醇、利血生， 30%30%，符合急性白血病诊断。外周，符合急性白血病诊断。外周血象中有大量幼稚淋巴细胞，故初步诊断为：血象中有大量幼稚淋巴细胞，故初步诊断为：急

17、性淋巴细胞白血病。急性淋巴细胞白血病。 病例分析492 2、护理分析、护理分析 有感染的危险有感染的危险防止发生感染。防止发生感染。出血出血制止出血，防止再出血。制止出血，防止再出血。贫血贫血注意休息。注意休息。可能有化疗并发症可能有化疗并发症针对性护理。针对性护理。情绪低落情绪低落心理护理。心理护理。 病例分析50v白血病是造血干细胞的恶性肿瘤。外周血白血病是造血干细胞的恶性肿瘤。外周血中白细胞增多急性白血病可见原始、早幼中白细胞增多急性白血病可见原始、早幼白细胞，慢性白血病可见中幼、晚幼白细白细胞，慢性白血病可见中幼、晚幼白细胞。胞。v急性白血病表现为发热、出血、贫血、白急性白血病表现为发

18、热、出血、贫血、白血病细胞浸润病症。中枢神经系统白血病血病细胞浸润病症。中枢神经系统白血病是白血病复发的根源。是白血病复发的根源。课堂小结课堂小结51v化疗主要分诱导缓解和缓解后治疗两个阶化疗主要分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。化疗最严重的不良反响是骨髓抑制。段。化疗最严重的不良反响是骨髓抑制。v防治感染是最重要的护理措施。防治感染是最重要的护理措施。52慢性白血病慢性白血病53概概 述述慢性白血病分为：慢性白血病分为： 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病少见类型白血病 我国以慢性粒细胞白血病多见，慢我国以慢性粒细胞白血病多见，慢性淋巴细胞白

19、血病少见，少见类型白血性淋巴细胞白血病少见，少见类型白血病罕见。病罕见。 54慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 55一、临床表现一、临床表现1 1慢性期：脾脏肿大是最突出的体征，慢性期：脾脏肿大是最突出的体征， 大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病重要的体征。重要的体征。2 2加速期：发病后加速期：发病后1 14 4年间年间 白血病细胞发生耐药。白血病细胞发生耐药。 3 3急变期：表现与急性白血急变期：表现与急性白血 病相似。病相似。 56v血象、骨髓象：外周血及骨髓中性粒细血象、骨髓象：外周血及骨髓中性粒细胞显著增多以中、晚幼和杆状核细胞为胞显著增多以中、

20、晚幼和杆状核细胞为主。主。v 染色体：染色体：9090以上慢粒病人可发现染以上慢粒病人可发现染色体。色体。 v血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高。血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高。二、实验室及特殊检查57三、诊断要点三、诊断要点 血象、骨髓象：中性粒细胞显著增多，血象、骨髓象：中性粒细胞显著增多，以中、晚幼和杆状核细胞为主。以中、晚幼和杆状核细胞为主。 脾大。脾大。 染色体：多数病人阳性。染色体：多数病人阳性。58四、治疗要点四、治疗要点1.羟基脲羟基脲 是目前治疗慢粒的首选化疗药物。是目前治疗慢粒的首选化疗药物。2.造血干细胞移植造血干细胞移植 是根治性治疗方法，宜在是根治性治疗方法，宜在慢性

21、期血象和体征控制后尽早进展。慢性期血象和体征控制后尽早进展。3.慢粒急变治疗慢粒急变治疗 与急性白血病的治疗方法相与急性白血病的治疗方法相似。似。591 1腹部胀痛护理腹部胀痛护理 左侧卧位，尽量左侧卧位，尽量 防防止弯腰和碰撞腹部。少食多餐。止弯腰和碰撞腹部。少食多餐。2 2尿酸性肾病护理尿酸性肾病护理 同同 “ “急性白血病急性白血病。3 3用药护理用药护理 观察有无骨髓抑制，对症处观察有无骨髓抑制，对症处理。理。4 4安康指导安康指导五、护理措施五、护理措施请根据治疗、护理特点制定安康指导内容。请根据治疗、护理特点制定安康指导内容。60v慢粒是最常见的慢性白血病。慢粒是最常见的慢性白血病

22、。v临床主要表现为脾脏明显肿大，以中、晚临床主要表现为脾脏明显肿大，以中、晚幼粒细胞增多为主，幼粒细胞增多为主，9090以上慢粒病人有以上慢粒病人有染色体，慢粒常因急性变而死亡。染色体，慢粒常因急性变而死亡。v羟基脲是治疗慢粒的首选化疗药物。造血羟基脲是治疗慢粒的首选化疗药物。造血干细胞移植是根治性治疗方法。干细胞移植是根治性治疗方法。v护理特色是脾大的护理。护理特色是脾大的护理。课堂小结课堂小结61慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病62评估病人63淋巴结肿大常为就淋巴结肿大常为就诊的首发病症。肿诊的首发病症。肿大的淋巴结较坚实、大的淋巴结较坚实、无压痛、可移动。无压痛、可移动。以颈部、腋下

23、、腹以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。股沟淋巴结为主。641 1血象、骨髓象：白细胞增多，以类似成血象、骨髓象：白细胞增多，以类似成熟的小淋巴细胞增多为主。熟的小淋巴细胞增多为主。2 2细胞遗传学：约细胞遗传学：约5050病人染色体数目及病人染色体数目及构造异常。构造异常。3 3免疫学检查：多数病人血清蛋白减少。免疫学检查：多数病人血清蛋白减少。4 4淋巴结活检：可见典型的弥漫性小淋巴淋巴结活检：可见典型的弥漫性小淋巴细胞浸润。细胞浸润。 二、实验室及特殊检查二、实验室及特殊检查65三、诊断要点三、诊断要点 血象、骨髓象：白细胞增多，以类似血象、骨髓象：白细胞增多，以类似成熟的小淋巴细胞增多为主。成熟的小淋巴细胞增多为主。 淋巴结：肿大，较坚实、无压痛、可淋巴结：肿大，较坚实、无压痛、可移动。移动。66制定方案67