五年儿科课件 10.2肾病综合征

1、原发性肾病综合征原发性肾病综合征（ Primary Nephrotic Syndrome，PNS ）重庆医科大学儿科学院重庆医科大学儿科学院内科教研室内科教研室陈昕陈昕 讲师讲师概概 述述定义：定义： 肾小球滤过膜的通透性增高肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变一系列病理生理改变 临床综合征临床综合征临床综合征：临床综合征：大量蛋白尿大量蛋白尿（必备条件）（必备条件）低蛋白血症低蛋白血症（必备条件）（必备条件）高脂血症高脂血症水肿水肿发病情况发病情况 性别：男性别：男女女年龄：各年龄组，年龄：各年龄组，35岁为高峰岁为高峰概概 述述分分

2、 型型 临床分型临床分型 皮质激素治疗效应分型皮质激素治疗效应分型 病理分型病理分型临床分型：临床分型：单纯型单纯型NS (Simple Type NS)肾炎型肾炎型NS (Nephritic Type NS)皮质激素治疗效应分型：皮质激素治疗效应分型：激素敏感型激素敏感型 (Steroid- Responsive NS)激素耐药型激素耐药型 (Steroid- Resistant NS)激素依赖型激素依赖型 (Steroid- Dependent NS)病理分型：病理分型：微小病变型微小病变型非微小病变型：非微小病变型： 系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化

3、 膜性肾病膜性肾病 膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎病因及发病机理病因及发病机理迄今不明迄今不明细胞免疫致病细胞免疫致病免疫复合物致病免疫复合物致病细胞免疫致病：主要见于细胞免疫致病：主要见于微小病变型微小病变型NS原理：肾小球滤过膜原理：肾小球滤过膜静电屏障静电屏障作用受损，使大量带作用受损，使大量带 阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出静电屏障静电屏障免疫复合物致病免疫复合物致病原理：抗原原理：抗原- -抗体复合物，致肾小球基底膜抗体复合物，致肾小球基底膜分子分子 屏障屏障受损受损分子屏障分子屏障病病 理理微小病变型微小病变型非微小病变型非微小病变型病病 理理病病 理理微小

4、病变型（模拟）微小病变型（模拟）正常肾小球正常肾小球PAS x 260微小病变型肾病综合征（微小病变型肾病综合征（MCNSMCNS）。）。光镜下肾小球结构正常（有些病例光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）可有轻度系膜增宽）PAS x 250。病病 理理微小病变型微小病变型电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平正常肾小球正常肾小球微小病变型微小病变型病病 理理微小病变型微小病变型病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿 形成原因：形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损标准：标准：24小时尿小时尿蛋白蛋白 50mg

5、/(Kg/d) 尿蛋白尿蛋白/ /尿肌酐尿肌酐（mg/mg）2.0低蛋白血症低蛋白血症形成原因：形成原因： 尿中丢失大量白蛋白尿中丢失大量白蛋白 肾对蛋白分解增高肾对蛋白分解增高 肠壁丢失肠壁丢失标准：血清白蛋白标准：血清白蛋白5.7mmol/L水肿水肿形成原因：形成原因： 血浆白蛋白血浆白蛋白血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压组织水肿组织水肿 血容量血容量醛固酮、抗利尿激素醛固酮、抗利尿激素水钠潴留水钠潴留其他：其他： 免疫异常：血免疫异常：血IgG水平下降，部分水平下降，部分C3低下低下 血钙下降血钙下降 凝血因子异常等凝血因子异常等 水肿水肿NSNS病理生理变化示意图病理生理变化示意图N NS

6、 S各种致病因素各种致病因素肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症肾内蛋白质分解代谢肾内蛋白质分解代谢高脂血症高脂血症脂质代谢紊乱脂质代谢紊乱水分向间质转移水分向间质转移胶体渗透压胶体渗透压水钠潴留水钠潴留血容量血容量 下行性下行性 凹陷性凹陷性 严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液 水肿水肿(edema)临床特点临床特点临床特点临床特点大量大量蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高脂血症高脂血症单纯型单纯型肾炎型肾炎型肾小球性血尿肾小球性血尿无无有有反复反复/ /持续持续高血压高血压无无有有肾功能不全肾功能不全无无常有常有低补体血症低补体血症无无持续持续临床

7、表现临床表现(临床分型临床分型)并并 发发 症症感染：感染：最常见最常见原因：血浆原因：血浆IgG水平下降；水肿致局部循环障碍水平下降；水肿致局部循环障碍 漏出液成良好培养基漏出液成良好培养基 激素及免疫抑制剂使用激素及免疫抑制剂使用部位：呼吸道部位：呼吸道泌尿道或皮肤泌尿道或皮肤腹膜腹膜电解质紊乱电解质紊乱(Electrolyte disturbances)原因：利尿、不正确的饮食原因：利尿、不正确的饮食 1,25(OH)2VitD3常见：低常见：低K、低、低Na、低、低Ca2高凝状态、血栓形成高凝状态、血栓形成原因：凝血物质合成增加；抗凝物质、纤溶酶原因：凝血物质合成增加；抗凝物质、纤溶酶

8、； 利尿、高脂血症利尿、高脂血症血液浓缩血液浓缩部位：肾静脉血栓，下肢动静脉血栓、肺栓塞部位：肾静脉血栓，下肢动静脉血栓、肺栓塞避免股静脉穿刺、适当活动双腿避免股静脉穿刺、适当活动双腿 尿常规尿常规实验室检查实验室检查尿蛋白定量、尿微量蛋白尿肌酐尿蛋白定量、尿微量蛋白尿肌酐血生化：血清蛋白、血脂、肾功能血生化：血清蛋白、血脂、肾功能Ig、C3、自身抗体自身抗体感染的证据：胸片、乙肝标志物感染的证据：胸片、乙肝标志物腹部腹部B B超超辅助检查辅助检查肾活检肾活检指征：指征：l对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者l对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性对临床或实验室证据

9、支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎肾小球肾炎诊诊 断断确诊肾病综合征确诊肾病综合征区别原发性区别原发性NSNS或继发性或继发性NSNS鉴别单纯性鉴别单纯性NSNS或肾炎性或肾炎性NSNS注意有无并发症注意有无并发症!治治 疗疗原则：原则：肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗措施肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗措施一般治疗：一般治疗：l休息：不需卧床，适当活动休息：不需卧床，适当活动：l饮食：优质蛋白质饮食：优质蛋白质1.52g/Kg dl控制感染控制感染l对症：对症：利尿剂、血浆、白蛋白利尿剂、血浆、白蛋白 注意防止低血容量注意防止低血容量激素：激素： 足量、长疗程、个体化足量、长疗程、个体化l短程疗法：

10、强的松短程疗法：强的松 8周周l中、长程疗法：强的松中、长程疗法：强的松 6-9个月个月 强的强的松松1.52mg/kg.d，全日量全日量 60mg,分三次口服转阴后巩固分三次口服转阴后巩固2周周，8周；隔日周；隔日2mg/kg晨顿服晨顿服,继用继用4周；每周；每2-4周减周减2.55mgl冲击疗法：甲基强的松龙冲击疗法：甲基强的松龙l注意激素的副作用注意激素的副作用免疫抑制剂免疫抑制剂l指征：指征：NS频繁复发频繁复发 糖皮质激素依赖、耐药糖皮质激素依赖、耐药 激素严重副作用激素严重副作用l药物：环磷酰胺（药物：环磷酰胺（CTX）、环孢素）、环孢素A（CsA）、）、 霉酚酸脂（霉酚酸脂（MM

11、F）、）、FK506等等其他药物其他药物l抗凝治疗：潘生丁抗凝治疗：潘生丁 ACEI：卡托普利：卡托普利 免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑 中药中药预预 后后与病理类型及对激素治疗反应关系密切与病理类型及对激素治疗反应关系密切微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差后最差多数患儿有复发多数患儿有复发激素耐药者预后较差激素耐药者预后较差思考题思考题 男孩男孩,4岁岁,因浮肿因浮肿13天、伴腹痛天、伴腹痛4天入院天入院.查体查体:T:38度度,全身全身明显浮肿明显浮肿,压之凹陷压之凹陷,BP118/70mmHg,心肺无异常发现心肺无异常发现,腹腹部弥漫性轻压痛部弥漫性轻压痛,无肌紧张及反跳痛，腹部移动性叩浊无肌紧张及反跳痛，腹部移动性叩浊+，尿常规尿常规:蛋白蛋白+,RBC0-1/H,肝肾功正常肝肾功正常,发现白蛋白发现白蛋白21g/L.思考思考: 最可能的诊断包括最可能的诊断包括1? 2? 1的确诊还需做什么检查的确诊还需做什么检查? 2的确诊还需做什么检查的确诊还需做什么检查?可能可能的结果是的结果是? 1的治疗原则的治疗原则,疗程疗程.2的治疗的治疗?思思 考