儿童冠状动脉畸形的超声诊断

1、儿童冠状动脉畸形的超声诊断儿童医学中心（北京）北京儿童医院心脏超声科马宁目录Ø 冠状动脉解剖Ø 超声检查方法Ø 儿童冠状动脉畸形冠状动脉瘘冠状动脉异常冠状动脉命名及解剖后面观前面观状动脉状动脉为一短干，发自左主动脉窦，经肺动脉起始部和耳之间，沿向左前方行35mm后，立即分为前室间支（前降支）和旋支，二者之间常发出对角支，可为一或两支，在有对角支时，应视为冠状动脉有三支或四支主要支。状动脉左主干 前降支动脉圆锥支 支室间隔支房旋支室右冠状动脉右冠状动脉起自右主动脉窦，经肺动脉根部及右心耳之间，沿右心右缘，继续在膈面的行走，绕过内行走，在右冠状动脉右冠状动脉沿途发出：

2、(1)动脉圆锥支，分布于动脉圆锥，与状动脉的同名支吻合。(2)右缘支，此支较粗大，沿心下缘左行趋向心尖；(3) 后室间支（后降支），为右窦房结支 动脉圆锥支右缘支后降支冠状动脉的类型（Schlesinger分类）右优势型：右冠状动脉在膈面除发出后降支外，并有分支分布于膈面部分或全部。均衡型：两侧心室的膈面分别由本侧的冠状动脉供血，它们的分布区域不越过交点和后室间沟。势型：状动脉除发出后降支外，还发出分支供应右室膈面的一部分。我国：右优势型约占65%，均衡型约占29%， 势型约占6%。冠状动脉分段 根据美国心脏病建议的冠状动脉树状结构模型，把冠状动脉分为15段。冠状动脉分段Austen WG,E

3、dwards JE,Frye RL,. A reporting system on patientsevaluated for coronary artery disease. Circulation 1975,51 (suppl): 5-40.经胸超声扫查冠状动脉方法选用高频探头提高帧频聚焦局部放大利用角度谐波成像和compressionNyquist limit:30cm/s冠状动脉的测量冠状动脉瘘定义左右冠状动脉的主干或分支与心腔、大或其他之间存在先天通异常1866 Wihelm Krause德国解剖学家新生儿的二十万分之一先心病的0.25%-0.4%在心造影检查中的发生率为0.018%

4、0.18%冠状动脉瘘 病因先天性ü 胚胎期心肌中窦状间隙发育所致ü 可伴发先天性心脏病获得性ü 外伤、心脏手术胚胎学基础在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细。若发育，心肌窦状间隙未，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。冠状动脉瘘病理分型右冠状动脉瘘52%-60%状动脉瘘LDA 30%LCX 18%冠状动脉瘘右室：41%右房：26%肺动脉：17%部位（瘘口）左房、冠状静脉窦、上腔静脉：1-7%瘘口规律如下：瘘口位于后壁基底部

5、；右室瘘口位于圆锥部、横膈壁；右房瘘口位左房瘘口位、后壁、上腔静脉；附近；肺动脉内瘘口位于其侧壁；房内开口前约lcm 内。冠状静脉窦瘘口位冠状动脉瘘血力学改变瘘口大小、部位Ø 瘘口粗短，分流大Ø部位：入低压腔，分流量大；入高压腔，分流量小Ø入室，收缩期增高，高于主动脉压，瘘管内可没有血液分流超声检查探查重点： 哪支冠状动脉受累走行 终止 瘘管走行途径瘘口位置及数目大小 分流速度和分流量超声表现二维超声心动图表现为受累冠状动脉扩张，迂曲走行，但难以显示走行全程，有时在心腔内见瘘口呈圆形无回声区CDFI对本病具有很高的诊断价值，可显示瘘口及受累冠状动脉内的五彩湍流，尤

6、其在二维超声难以显示瘘口及冠状动脉走行时具有重要价值。频谱探及瘘口处湍流频谱，理论上内瘘口及舒张期湍流，余心腔及管腔内瘘口探及舒张期为主的连续性湍流冠状动脉瘘预后 自然病程小冠脉瘘自愈或维持原状中型冠脉瘘缓慢增长大型冠脉瘘呼吸、心衰、心肌缺血冠状动脉瘘治疗分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防性心内膜炎手术：结扎或修补瘘口介入治疗：栓堵经导管注入将瘘口阻塞术后：、复查随访冠状动脉异常异常(anomalous origin of coronary冠状动脉artery，AOCA)一支或多支冠状动脉不从其正常部位发出的一种变异罕见的冠状动脉先天性畸形冠脉造影发生率：0.31异常于主动脉左、

7、右冠状动脉分别单独开口起自冠状窦异常位置 单支冠状动脉所有三支冠状动脉均起自左或右窦于肺动脉左、右或分支冠状动脉起自肺动脉单冠状动脉畸形l 少见的先天性冠状动脉异常l 仅有一只冠状动脉主干，开口状动脉窦l 冠状动脉走行是多变的l 合并冠状动脉粥样硬化、主动脉瓣二瓣畸形、肥厚型心肌病Angelini, Coronary anomalies: incidence, pathophysiology,and clinical relevance, Cirulation,1999.冠脉解剖分型Lipton.根据及走行l I型：LI/RIl II型：LIIA/ LIIB/ LIIPRIIA/ RIIB/

8、RIIPl III型：RIIILipton MJ, Isolated single coronary artery:diagnosis, angiographic classification, and clinicalsignificance, Radiology,1979.临床确诊l 先天性心脏病行手术矫治患者l 老年疑诊冠心病行患者l 青壮年心源性猝死患者超声心动图征象l 单冠状动脉粗大，血流信号丰富可显示l 对侧冠状动脉显示不清，或无冠状动脉发出l 冠状动脉走行方向异常或分支数目异常超声心动图诊断价值l 筛查Ø 冠状动脉Ø 合并心内畸形Ø 心功能及走行l

9、提示后续诊治方案于肺动脉 ALCAPA状动脉异常(anomalous origin of the left coronary artery from thepulm onaryartery，)又称Bland-White-Garland综合征临床表现患儿出生后，随着肺阻力逐渐下降，脉开始接受右冠脉逆向血流灌注：侧枝循环尚不充分者（婴儿型）心肌血流灌注减少，导致充血性心力衰竭，心肌缺血，甚至心梗，约88%患儿在一岁内冠脉侧枝充分者（成人型）可存活至青少年或成年，血流完全由右冠脉通过侧枝供给若侧枝适中，冠脉向肺动脉分流量较肌损害轻，症状轻；侧枝循环肺动脉，若侧，右分流，出现明显的冠状动脉窃血，可引起心肌缺血的各种表现超声表现1特征性表现：状动脉与主动脉无正常连接，右冠脉起常或轻度增宽；动脉，可正2异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过25 ms；3状动脉内血流逆向灌注；4室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流超声表现（