心肌疾病复习资料

1、1 / 12第十九单元心肌疾病1.概念定义和分类心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1定义心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类(1995 年 WHO/ISFC根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4 个病态：(1) 扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。(2) 肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。(3) 限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。(4) 致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。2

2、.扩张型心肌病扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染，扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收缩期泵功能衰竭)，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。 常合并心 律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率 25%45%猝死发生率 30%病因尚不明。【真题库】3 扩张型心肌病的主要临床表现是A. 心音减弱B. 左室明显扩大C. 第三心音或第四心音D. 心尖部收缩期杂音2 / 12E. 下肢浮肿答案：B试题点评：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不 伴有心力衰竭。2001-

3、2-011ABC :DE 答案：A2003-1-325A 半收道感址BCDEG 仝心#忸涪答案：C（1 ）临床表现起病缓慢，常见症状有：（1 ）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。2003-1-070ABC 心扌和血少DE匕曲城 iiii.答案：D解析：扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%45%，猝死发生率 30%。（2）X 线和超声心动图检查 （

4、1）胸部 X 线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50 鳩上。常有肺淤血。3 / 12（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室 壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫 性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒 显示二、三尖瓣反流。2007-3-031.下列属于扩张型心肌病特征的是：CA.主要表现为舒张功能障碍B.为伴有特异性系统性疾病的心肌病C.心腔扩大，室壁运动普遍减弱D.心室充盈受限和舒张期容量下降E.右室心肌被纤维脂肪组织所替代(3)诊断和鉴别诊

5、断无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。2004-2-09632 岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6 个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及 2/6 级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完仝伫和束支阻涝。该患舌应恰断为ABCDE .1 盯心疫答案：B试题点评：扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表

6、现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”(心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小)即可考虑本病。(4)治疗措施无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动,低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、3-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂4 / 12量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病 晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。2001-2-10435 岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能 W 级。心电图示心率96 次/分，心房颤

7、动。血清钾 6.5mmol / L,血清钠 130mmol/AB（速尿）C（安体舒通）D :E 阿口匹林答案：C解析：扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：休息及避免劳累； 有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗 血小板聚集药；改善心肌代谢的药物如维生素C 三磷酸腺苷、辅酶 A、环化腺苷酸、辅酶 Q10 等可作为辅助治疗；对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植。螺内 酯（安体舒通）可引起血钾增高，该患者血清钾 6 5mmo/L,3.肥厚型心肌病肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，

8、伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。（1）临床表现可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸 骨左缘第34 肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava 试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室

9、容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用3受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。5 / 12（2） X 线、心电图和超声心动图检查（1）胸部 X 线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。（2） 心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T 改变，胸前导联出现巨大倒置T 波。深而不宽的 病理性 Q 波在工、aVL 或n、川、aVF、V4. V5 上的出现，R 波振幅往往增大， 有时 VI呈高 R 波，R/S 比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。（1）超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚：舒_张期室间隔与后壁的厚度之比

10、1.3，室间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM,主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力 差。（2004 年考题）对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是A.心电图出现深而宽的病理性Q 波B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音C.用力时心前区闷痛及晕厥史D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动E.可闻第三心音及第四心音答案：D2005-2-094%性，42 岁，运动时胸闷 1周。体检：胸骨左缘第34 肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心电图示、川、aVF 导联出现病理性 Q 波。超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动口该患者最町能的诊断是ABC .DE答案：C解析：左缘第 34 肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，提示流出道有狭窄的可能，超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。可以明确2007-2-095、男性，36 岁。近 5 月于剧烈