肺淋巴管肌瘤病幻灯2ppt课件

1、 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis影像学诊断影像学诊断北大医院北大医院 王仁贵王仁贵 PLLM 临床资料临床资料- 7 例、例、36 43 岁平均岁平均40岁）、育龄女性岁）、育龄女性 证明：支镜活检证明：支镜活检 2、胸镜活检、胸镜活检 2、经皮肺穿、经皮肺穿 1 临床：呼吸困难临床：呼吸困难 5、轻咳少痰、轻咳少痰 2、咯血、咯血 1、渐进加重、渐进加重 肺功：中重度肺功：中重度 - 阻塞型阻塞型 - 通气和弥散功能障碍通气和弥散功能障碍 诊断：间质性肺炎诊断：间质性肺炎 3、肺气肿、肺气肿 1、哮喘、哮喘 1、 PLLM 病理表现病理表现-

2、4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生三管周围平滑肌细胞呈结节状增生 3 例呈束状增生、伴血管腔增大例呈束状增生、伴血管腔增大 5 例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润 PLLM X线胸片线胸片- 3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理 3 例中下肺野肺纹理粗乱例中下肺野肺纹理粗乱 1 例表现正常例表现正常 1 例气胸例气胸 PLLM CT表现表现- 4 例例 囊腔密集均匀分布、囊间无肺组囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织织 2 例小囊腔散在分布、例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织囊间有肺组织 1 例气胸

3、、例气胸、1 例例 吸气正常，呼气像吸气正常，呼气像“Air Trapping” 均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水水 讨讨 论论 PLLM 定义定义 & 进进展展- 定义：原因不明的错构瘤样病变定义：原因不明的错构瘤样病变 1918 Lautenbacher：结节性硬化症：结节性硬化症 1937 Burell & Ross：单发、不伴：单发、不伴NS 1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生血管平滑肌增生 1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病肺淋

4、巴管肌瘤病 临床特征临床特征- 患者：中年育龄女性患者：中年育龄女性 部位：肺脏部位：肺脏 纵隔、后腹膜纵隔、后腹膜 下肢、下肢、肾脏肾脏 病症：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、病症：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大肿大 肺功：阻塞型肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能通气功能和弥散功能 妨碍妨碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 病理学病理学- 病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围围 平滑肌细胞进行性增生平滑肌细胞进行性增生 错构错构瘤样瘤样 标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔标本：两肺

5、呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织囊腔间可见相对正常的肺组织 命名：肺淋巴管肌瘤病和命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润肺浸润肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 临床临床 & 病理病理- 气短：细支气管壁平滑肌增生气短：细支气管壁平滑肌增生 气道气道狭窄狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性破裂、乳糜性肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 X线胸片线胸片- 缺乏特异性缺乏特异性 肺间质纤维化肺间质纤维化 21

6、%胸片（胸片（-）、）、92%含气囊不能显示含气囊不能显示 典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影 其他：多发小囊其他：多发小囊 8%、气胸、气胸 5%、胸水、胸水13%肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 HRCT- 囊腔：囊腔：80% 10 mm、壁厚、壁厚1 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘 周围：囊腔之间可见正常肺组织影周围：囊腔之间可见正常肺组织影 并发：多发气胸、胸水、并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、肿大、TS HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤不能除外肺淋

7、巴管肌瘤肺多发小囊腔肺多发小囊腔 形成机制形成机制- 小气道狭窄小气道狭窄 空气潴留空气潴留 肺泡扩大呈肺泡扩大呈囊状囊状 肺泡壁或小叶间隔增厚肺泡壁或小叶间隔增厚 构成构成“薄壁囊薄壁囊腔腔” 平滑肌细胞产生平滑肌细胞产生“金属蛋白酶金属蛋白酶”，破坏肺间质，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔肺泡壁破坏融合成囊腔肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 分度分度- 轻度：范围轻度：范围 30%，囊腔，囊腔 5 mm 中度：范围中度：范围 30% - 60%，大小，大小 5 10 mm 重度：范围重度：范围 10 mm病例一病例一女性、女性、42岁岁结节性硬化患者结节性硬化患者

8、皮肤丘疹皮肤丘疹甲旁纤维瘤甲旁纤维瘤颅内钙化颅内钙化双肾错构瘤双肾错构瘤脊椎骨结节硬化斑脊椎骨结节硬化斑肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病HRCT 特征特征多发小囊腔多发小囊腔弥漫均匀分弥漫均匀分布布1 - 1.5 cm 大大小小壁厚壁厚 1 2 mm中央无小叶中央无小叶核心核心囊间有肺结囊间有肺结构构脊椎骨多发结节状硬化斑脊椎骨多发结节状硬化斑病例二病例二女性、女性、35岁岁HRCT 特征：特征：多发小囊腔多发小囊腔均匀散在分布均匀散在分布囊腔囊腔 1 cm薄壁薄壁 1 mm囊间有肺组织囊间有肺组织病理三病理三 女性女性 40岁岁 弥漫均匀分布小囊腔弥漫均匀分布小囊腔病例四：病例四： 吸气像吸气像 呼气像呼气像肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断鉴别诊断- 结节性硬化症：结节性硬化症： 1%、肺外病变、肺外病变 小叶中心性肺气肿：小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置小叶核心位置 肺组织细胞增生症：肺组织细胞增生症： 囊腔囊腔 + 结节结节 支气管扩张和蜂窝肺：支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布病变分布 多囊肺：多囊肺： 部位、临床部