肺弥漫性疾病诊断思路

1、肺弥漫性病变的诊断思路肺弥漫性病变的诊断思路肺组织肺组织: 由肺实质和肺间质构成由肺实质和肺间质构成肺实质：肺实质：具有气体交换功能的含气间隙具有气体交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡及及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁肺泡壁肺间质：肺间质：结缔组织所组成的支架和间隙，结缔组织所组成的支架和间隙，包括支气管及血管的周围组织，也包括包括支气管及血管的周围组织，也包括肺泡间隙及其小叶间隙肺泡间隙及其小叶间隙肺组织的概念和解剖肺组织的概念和解剖 肺间质的分布肺间质的分布肺间质是肺的支架组织，分布于：肺间质是肺的支架组织，分布于：支气管、血管周围支气管、血管周围肺泡间隔肺泡间隔小

2、叶间隔小叶间隔A. 中央肺间质中央肺间质B. 周围肺间质周围肺间质C. 小叶小叶中央肺间质中央肺间质HRCT：小叶间隔及小叶核：小叶间隔及小叶核1.线状（线状（ linear）2.网状（网状（reticular）3.结节（结节（ nodular）4.网状结节（网状结节（reticulonodular ）肺弥漫性病变影像学类型肺弥漫性病变影像学类型X X线表现类型：线表现类型：1.1.线状型线状型 Kerley B linesKerley A lines病理基础：小叶间隔内含病理基础：小叶间隔内含有静脉和淋巴管，病理情有静脉和淋巴管，病理情况下小叶间隔增厚。况下小叶间隔增厚。常见于肺水肿（小叶间

3、隔常见于肺水肿（小叶间隔肺静脉压力增高，淋巴管肺静脉压力增高，淋巴管扩张）。扩张）。Kerley B 线线Kerley A 线线间隔线间隔线/ /间隔增厚（白血病肺浸润间隔线增厚）间隔增厚（白血病肺浸润间隔线增厚）间隔线间隔线/ /间隔增厚间隔增厚结节病肺内间隔线增多结节病肺内间隔线增多间隔线间隔线/ /间隔增厚间隔增厚（类风湿肺纤维化（类风湿肺纤维化+ +肺门淋巴结增大）肺门淋巴结增大）间隔线间隔线/ /间隔增厚（慢性支气管炎肺内间隔线增多）间隔增厚（慢性支气管炎肺内间隔线增多）2.2.网状型网状型 无数小线状阴影的集合，形如筛网无数小线状阴影的集合，形如筛网；边；边界清楚或模糊。界清楚或模

4、糊。 典型的网状影见于肺间质纤维化，表现典型的网状影见于肺间质纤维化，表现为多发曲线状密度增高影构成小囊状间隙，为多发曲线状密度增高影构成小囊状间隙，主要位于胸膜下和肺基底部。主要位于胸膜下和肺基底部。5050岁男性患者，肺间质纤维化晚期岁男性患者，肺间质纤维化晚期后前位胸片：模糊网状影后前位胸片：模糊网状影CTCT：显示多发小囊状或蜂窝影，主要位于胸膜下肺周围：显示多发小囊状或蜂窝影，主要位于胸膜下肺周围区，可见继发支气管扩张区，可见继发支气管扩张细网状型阴影（肺腺癌淋巴道转移）细网状型阴影（肺腺癌淋巴道转移）中网状型阴影（特发性肺间质纤维化）中网状型阴影（特发性肺间质纤维化）中网状型阴影（

5、类风湿）中网状型阴影（类风湿）粗网状型阴影（胆管癌肺淋巴道转移）粗网状型阴影（胆管癌肺淋巴道转移）3.3.结节型结节型结节型由结节型由多发圆形密度增高影多发圆形密度增高影构成，直径通常从构成，直径通常从1 1 mmmm到到1cm1cm。结节状密度增高影按大小可分为结节状密度增高影按大小可分为粟粒结节粟粒结节 (1-2 (1-2 mm), mm), 小结节小结节(3-6mm),(3-6mm),结节结节(7-10 mm),(7-10 mm), 中等结节中等结节(11-20 mm),(11-20 mm), 大结节大结节(21-30 mm)(21-30 mm)。结节的分布方式决定鉴别诊断（结节的分布方

6、式决定鉴别诊断（沿间质分布或随机沿间质分布或随机分布分布）。）。弥漫性组织胞浆菌病弥漫性组织胞浆菌病CT CT 显示双肺多发边界清楚的圆形小结节显示双肺多发边界清楚的圆形小结节. .多发血行转移多发血行转移 45岁女性胃癌患者. 后前位胸片显示双肺弥漫分布6-10 mm 结节影结节型阴影结节型阴影(型肺结核型肺结核) )结节型阴影结节型阴影( (肺泡癌肺泡癌) )4.网状结节型 无数线状、结节状阴影集合在一起无数线状、结节状阴影集合在一起所产生的混合性影像，通常网状影和结所产生的混合性影像，通常网状影和结节状影在数量和分布上是一致的。节状影在数量和分布上是一致的。 网状结节型阴影（肺腺癌肺转移

7、）网状结节型阴影（肺腺癌肺转移）网状结节型阴影（网状结节型阴影（SLESLE）How To Approach a Practical Diagnosis?急性临床表现提示肺水肿或感染急性临床表现提示肺水肿或感染诊诊 断断 思思 路路 1 1弥漫性组织胞浆菌病弥漫性组织胞浆菌病 A: A: 局部放大显示右上肺网状结节影局部放大显示右上肺网状结节影. . B: CT B: CT 显示肺内多发边界清楚的小结节显示肺内多发边界清楚的小结节, ,直径直径 2-3 mm.2-3 mm.下肺分布为主的网状结节影，伴有肺容积缩小，提示APC： 1.石棉肺：Asbestosis 2.特发性肺间质纤维化： Pul

8、monary fibrosis (idiopathic) 3. 胶原血管疾病: Collagen vascular disease诊诊 断断 思思 路路 2石棉肺胸膜增厚及钙化类风湿性关节炎肺纤维化类风湿性关节炎肺纤维化系统性硬化系统性硬化A: A: 胸片：双下肺及胸膜下网状影，伴有食道扩张胸片：双下肺及胸膜下网状影，伴有食道扩张 ( (箭箭). ). B: CTB: CT显示胸膜下网状影和扩张食道显示胸膜下网状影和扩张食道 ( (箭箭).).病变主要分布于中肺或上肺，提示以病变主要分布于中肺或上肺，提示以下疾病：下疾病： 1.结核或真菌感染结核或真菌感染 2.矽肺矽肺 3.结节病结节病 4.

9、朗格罕氏细胞组织细胞增生症朗格罕氏细胞组织细胞增生症诊诊 断断 思思 路路 3矽肺：矽肺： 后前位胸片显示双上中肺野多发结节，左上肺叶多发结后前位胸片显示双上中肺野多发结节，左上肺叶多发结节融合形成大块纤维化灶节融合形成大块纤维化灶结节病：结节病： CTCT显示支气管血管束结节状增厚显示支气管血管束结节状增厚( (实性箭实性箭) ) 和胸膜和胸膜下结节下结节 ( (虚线箭虚线箭), ), 具有典型淋巴管周围分布特点具有典型淋巴管周围分布特点朗格罕氏细胞组织细胞增生症朗格罕氏细胞组织细胞增生症. 50岁男性，吸烟岁男性，吸烟30年年.A: 后前位胸片后前位胸片 显示胸廓呈桶状，双肺显示胸廓呈桶状

10、，双肺见细网状影见细网状影. B: CT 显示多发囊状显示多发囊状 (实实箭箭) 和结节状密度增高影和结节状密度增高影 (虚线箭虚线箭).合并淋巴结增大则提示：合并淋巴结增大则提示： 1. 1.结节病结节病 2. 2.肿瘤肿瘤 ( (癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎, ,淋巴瘤淋巴瘤, , 转移瘤转移瘤) ) 3. 3.感染感染 ( (病毒病毒, , 结核结核, , 真菌真菌) ) 4. 4.矽肺矽肺诊诊 断断 思思 路路 4矽肺矽肺. A: CTA: CT肺窗显示肺内大量边界清楚肺窗显示肺内大量边界清楚2 -3 mm2 -3 mm小结节小结节B: CTB: CT纵隔窗显示纵隔窗显示 肺门及气管隆突下

11、结节状钙化肺门及气管隆突下结节状钙化. .伴有胸膜增厚和/或钙化，提示石棉肺. 诊诊 断断 思思 路路 5伴有胸腔积液提示：伴有胸腔积液提示： 1. 1.肺水肿肺水肿 2. 2.癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 3. 3.淋巴瘤淋巴瘤 4. 4.胶原血管病胶原血管病诊诊 断断 思思 路路 6心源性肺水肿心源性肺水肿. 显示心影增显示心影增大，双侧多发大，双侧多发线状影，奇静线状影，奇静脉扩张脉扩张 (实箭实箭 ), 支气管束增粗支气管束增粗 (虚箭虚箭).癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎. .5353岁男性，大细胞性支气管肺癌患者。岁男性，大细胞性支气管肺癌患者。 CT CT 显示右侧支气管血管束增粗，局部呈

12、结节状显示右侧支气管血管束增粗，局部呈结节状 ，合，合并右侧恶性胸水。并右侧恶性胸水。合并气胸提示淋巴管肌瘤病或朗格罕氏细合并气胸提示淋巴管肌瘤病或朗格罕氏细胞组织细胞增生症胞组织细胞增生症诊诊 断断 思思 路路 7淋巴管肌瘤病（淋巴管肌瘤病（LAM）. A: 胸片显示右侧基底部气胸，胸片显示右侧基底部气胸，可见两个引流管影，右肺容可见两个引流管影，右肺容积增加（积增加（ LAM的特点）的特点）, 双双肺弥漫网状影。肺弥漫网状影。 B: CT 显示双肺薄壁囊腔和显示双肺薄壁囊腔和右侧气胸右侧气胸 。肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 小叶中心肺气肿小叶中心肺气肿Tell me the rules again?1. 急性急性肺水肿肺水肿肺炎肺炎2. 胸腔积液胸腔积液1.肺水肿肺水肿2.癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎3.淋巴瘤淋巴瘤4.胶原血管病胶原血管病3.气胸气胸淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病朗格罕氏细胞组织细朗格罕氏细胞组织细胞增生症胞增生症4.以下肺为主的网状影以下肺为主的网状影1.石棉肺石棉肺2. 特发性肺纤维化特发性肺纤维化3. 胶原血管病胶原血管病5. 中上肺分布为主中上肺分布为主结核或