PBL肾病综合征

1、肾病综合症【疾病概要】肾病综合症（简称NS）,是由于肾小球滤过膜的通透性增高导致大量血浆蛋白由尿丢失的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。国内各地住院患儿统计，肾病综合征发病数仅次于急性肾炎，是小儿泌尿系的常见病。【疾病分类】1、原发性肾小球肾炎：由肾脏本身疾病引起，占90%以上，多与免疫因素相关，感染、劳累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水肿、血压增高等表现，分为单纯性肾病和肾炎性肾病。2、继发性肾小球肾炎：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等。3、遗传性肾炎：多有家族史，Alport综合征变现为血尿，同时伴有听力、视力受损；薄

2、基底膜病多表现为单纯镜下血尿，可反复发作。【病理生理】1、大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。2、低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，贝U出现低白蛋白血症，此夕卜，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。3、高胆固醇血症：高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增

3、加和脂蛋白分解减弱有关。4、水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因【临床表现】1、单纯性肾病：好发于2-7岁，男性高于女性。起病缓慢，无明显诱因，水肿最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显著水肿，重者腹水、胸水、心包积液。水肿可呈凹陷性。病初一般情况较好，继出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可有少尿，一般无血尿及高血压。2、肾炎性肾病：多好发于学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病4大特征（大量蛋白尿；低蛋白血症；高胆固醇血症；不同程度水肿）外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度氮质血症。3、主要并发症：（1）感染：本病最常

4、见的并发症。由于患儿免疫力低下、营养不良、多用皮质激素、免疫抑制剂的使用，使患儿合并呼吸道、皮肤、泌尿道感染及原发性腹膜炎。感染是病情反复的诱因，可影响激素疗效。（2）电解质紊乱：常见有低钠、低钾、低钙血症。长期禁盐、利尿剂、感染、腹泻。钙、维生素D低下可导致低钙惊厥、骨质疏松。（3）高凝状态和血栓形成：合成凝血因子增加；血浆抗凝物质减少；高脂血症血液粘滞度增高。（4）急性肾功能衰竭：多低血容量所致。（5）生长迟缓：主要见于频繁复发和长期大剂量皮质激素治疗的患儿。【辅助检查】1、尿液检查：蛋白定性检查（+）或更多，24小时蛋白定量>0.05g/kg/d,可见透明管型，肾炎性肾病患儿尿内红

5、细胞可增多。2、血液检查：血清胆固醇5.7mmol/L（>220mg/dl）；血尘明显增快；肾炎性肾病者可有血清补体降低；有不同程度的氮质血症。3、肾活栓穿刺:(1) 目的：明确诊断，指导治疗，预后评估。(2) 术前护理： 详细向患儿家属介绍肾活检的方法、目的，缓解患儿及家属的心理负担。 签署知情同意书。 指导患儿俯卧位吸气末憋气及床上排尿排便。 完善术前检查：青霉素皮试术前三天停用抗凝药物及影响出凝血功能、血小板功能的药物。 术前三天给予VitK，安络血预防出血，尽可能控制血压到理想水平。 术前一天做好凝血酶原时间测定，做好肾区皮肤的清洁准备。(3) 术后护理： 患儿肾活检后，局部伤口

6、按压数分钟后，平车推入病房。 密切观察血压的变化情况，第一个小时每20分钟监测血压一次；第二个小时每半小时监测血压一次；第三、四小时每小时监测血压一次；四小时后血压平稳可停止测量。若患儿血压波动大或偏低应测至平稳，并给予对症处理。 平卧72小时后，若病情平稳、无肉眼血尿，可下地活动。若患儿出现肉眼血尿，应延长卧床时间至肉眼血尿消失或明显减轻。必要时给静脉输入止血药或输血。 术后嘱患儿多饮水，以尽快排出少量凝血块。同时留取尿标本3次常规送检。 卧床期间，嘱患儿安静休息，减少躯体的移动，避免引起伤口出血，同时应仔细观察病人伤口有无渗血并加强生活护理。 应密切观察患儿生命体征的变化，询问有无不适主诉

7、，发现异常及时处理。【治疗原则】1一般治疗：(1)休息：一般无需严格限制活动，严重水肿，高血压，低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。(2) 饮食：水肿患儿要限制盐的摄入(v2g/d),严重水肿，高血压时要无盐饮食，适量优质蛋白2g(kgd)。(3) 预防感染：避免到公共场所；抗生素不作为预防用药，一旦发生感染应及时治疗。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行。（4）补充维生素及矿物质：蛋白尿未控制或激素治疗中的患儿每日口服维生素5001000IU,同时加服钙剂。2、利尿：对水肿明显且血容量相对不足者给予低分子右旋糖酐10ml/kg，快速滴入（一小时左右）后，静注呋塞米（

8、1mg/kg）,必要时每日重复12次，对大多数水肿患儿有良好的利尿效果。高脂血症时由于血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增多等原因，低蛋白血症患儿血液常处于高凝状态，易发生血栓。而低分子右旋糖酐有扩充血容量，降低血液粘滞性，改善微循环，消肿的作用。与速尿一起使用有协同作用。3、激素治疗：肾上腺皮质激素为首选药物。长期使用激素会引起自我形象的紊乱，比如向心性肥胖，毛发增多，油脂分泌过多等，以及肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、咼血糖、尿糖、水钠潴留、咼血压、尿中失钾、咼尿钙、骨质疏松。4、免疫抑制剂治疗：适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例。免疫抑制药必须按时服用，最好在餐前1

9、小时或餐后2小时服用,以免影响吸收。如果出现漏服，一定要提高警惕，禁止服药时擅自增加剂量。2次服药间隔时间不应少于8小时，否则可能导致严重的毒副作用。当必须服用会增加、降低血药浓度的药物时，必须在医生的指导下使用。5、抗凝治疗：应用肝素钠，尿毒酶，双嘧达莫等可防治血栓，减轻尿蛋白。【护理诊断】1、体液过多：与低蛋白血症导致水储留有关患者表现为双眼睑及双下肢浮肿2、营养失调，低于机体需要量：与蛋白尿中丢失大量蛋白有关患儿前蛋白及白蛋白指标均低于正常值3、体温过高（386C）：与感染有关患儿表现为血象示白细胞数高于正常值，白细胞数量为18X10P/L4、知识缺乏：缺乏与疾病相关防治知识患儿家长缺乏

10、与疾病防治相关知识5、有皮肤完整性受损的危险：与皮肤水肿、营养不良有关6潜在并发症：低血容量性休克、急性肾衰竭【护理措施】一、体液过多：与低蛋白血症导致水储留有关患者表现为双眼睑及双下肢浮肿1、保证休息与睡眠，避免过度劳累。在床上经常变换体位，以防血管拴塞等并发症。2、应限制患儿盐的摄入（2g/d）,给予患者优质蛋白（2g/kg）,低脂易消化饮食。3、严格记录患儿的每日出入量，并且严格控制入量。4、检测患儿的体重，并且密切观察患儿的水肿情况，有无眼睑水肿加重，下肢水肿有无延展到阴囊等，并做好记录，为医生提供处理依据。5、遵医嘱给予速尿利尿，注意观察尿量变化以及水肿情况有无改善。并且定期查血象，

11、观察水电解质的情况，避免低钾血症的发生。二、营养失调，低于机体需要量：与蛋白尿中丢失大量蛋白有关患儿表现为前蛋白及白蛋白指标均低于正常值1、应给予患儿低脂、优质蛋白、高维生素、易消化饮食，鼓励患儿多吃优质蛋白，主要为植物蛋白和大豆蛋白，但每日蛋白质量控制在2g/kg为宜2、蛋白尿小时候长期应用糖皮质激素期间，应该鼓励患儿多补充蛋白质。3、患儿服用糖皮质激素期间会发生骨质疏松，应该补充维生素D以及钙剂，减轻副作用。4、遵医嘱使用代文降低蛋白尿，并定时检测患儿尿蛋白性质，必要时测24h尿蛋白。、体温过高（386C）：与感染有关患儿表现为血象示白细胞数高于正常值,白细胞数量为18X10P/L1、每天

12、监测体温，并做好记录，若是体温过高，应该先给予物理降温方式降温，如冰敷，酒精擦浴等，实施措施后并继续监测体温，观察体温变化情况。2、嘱咐家长注意增减衣物，保证室内环境空气新鲜流通，温湿度适宜，避免交叉感染。3、嘱患儿适当饮水，保持个人卫生，以免尿路感染。4、做好患儿皮肤观察及护理，避免因为皮肤黏膜损伤等引起的感染。5、必要时，遵医嘱给予抗感染药物，定时检测血象，观察白细胞指数有无改善。四、知识缺乏缺乏与疾病相关防治知识患儿家长缺乏与疾病防治相关知识1、向患儿家长宣教疾病知识，告知家长肾病综合征是一种以大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿以及高脂血症为主要临床表现的一组综合征。是一种目前无法完全治愈，只

13、能够缓解的疾病。应该积极配合医生治疗各种原发病及并发症。2、告知患儿家长一般治疗方法，请家长配合治疗，并且告知患者家长应用药物会出现的相关症状，以及相关减轻副作用的措施。3、告知患儿家长感染会加重疾病的各种症状，且一般不能使用抗生素进行抗感染治疗，因此告知患儿家长预防感染的重要性。五、有皮肤完整性受损的危险：与皮肤水肿、营养不良有关1、嘱咐家长给患儿穿柔软的宽松的衣服，卧床期间应该经常更换体位，避免压疮以及血栓形成等。2、注意患儿皮肤黏膜的护理，避免用碱性肥皂等清洗，避免用力过度的擦身，以防皮肤破溃。3、严重水肿者应该避免肌肉注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或破溃感染。六、潜在并发症：低

14、血容量性休克、急性肾衰竭1、低血容量性休克：为防止低血容量性休克，应该避免快速大量利尿，使用利尿剂滴注前应该使用低分子右旋糖酐扩充血容量后，再进行利尿，不仅能够提高利尿剂的效果，同时也减少低血容量性休克的发生。2、急性肾衰竭：患者卧床期间应该鼓励多翻身活动，避免血栓形成，必要时可遵医嘱给予抗血凝药物。若患儿突然发生腰痛或者背痛，应该及时告知医生进行处理。【健康教育】1、环境：告知家长应该保持室内空气新鲜，温湿度适宜，温度在2528°C之间,湿度为30%40%。在户外应该少去人口密集的地方，比如车站，电影院等，因为患儿体质较差，抵抗力低下，在人口聚集地方容易发生交叉感染。2、饮食：水肿

15、期间应该限制盐的摄入，每天低于2g，蛋白尿未消退期间，应该给予优质蛋白饮食，多食鱼、虾类食物，每天2g/kg为宜，不宜过多。患儿服药期间应该给予高维生素、低脂、易消化饮食，例如：新鲜的蔬菜、水果等。服药期间可能引起骨质疏松，应该适当补充维生素D以及钙剂。3、休息：告知患儿及家长，注意劳逸结合，保证充分休息及睡眠。若患儿开始进入学校学习，应该注意避免过度劳累等加重疾病。患儿水肿严重时应该卧床休息，并且在床上多翻身活动，防治压疮及血栓形成等。4、用药护理：告知患儿家长服用强的松等激素类药物，应该严格遵照医嘱服用，不得擅自停用或是减量服用，应该在医生的知道下循序渐进的进行减量。告知家长，患儿服用激素类药物可能会引起自我形象的紊乱，比如向心性肥胖，毛发增多，油脂分泌过多等，家长应该和患儿做好沟通，不能因为药物副作用而随意停药或是减量。此外还会引起骨质疏松，应该在补充钙剂和维生素D的同时，注意保护患儿安全，避免撞击、跌倒等外伤。5、心理护理：注意患儿心理护理，家长应该多注意与患儿沟通，不应该完