缩窄性心包炎还是限制型心肌病？病例讨论课件

1、缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论解决老问题 还需新方法缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论患者患者 汪汪 男男 1818岁岁 病例号病例号15754861575486缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 主诉主诉颜面水肿5年下肢浮肿3年腹胀1年 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论入院情况入院情况n5年前 无诱因出现颜面水肿，无胸闷、憋气n3年前 出现双下肢可凹性水肿，无尿量减少及泡沫尿n1年前 出现腹胀，无恶心、呕吐及腹痛缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论入院情况入院情况 2008年当地查： ECHO示右心扩大，三尖瓣返流（中量） B超示肝大、弥漫性病变 血尿常规、

2、肝功能大致正常 予卡托普利、速尿、白蛋白治疗症状减轻出院 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论入院情况入院情况 出院后腹胀症状反复出现，无胸闷、憋气及活动耐量下降。 2009年复查ECHO双房增大二尖瓣少量返流，三尖瓣少中量返流心包未见明显异常 既往史、个人史、家族史:无特殊缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论入院查体 生命体征： T 36.8 P 91次/分 R 19次/分 Bp 95/60mm Hg 身高172cm 体重65kg BMI 22.0kg/m2 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院查体 全身皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，眼睑无水肿 ，双下肢不肿 颈静脉怒张

3、奇脉（） 右下肺呼吸音低，双肺未闻及明显干湿罗音 腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张（脐下腹壁浅静脉血流方向向上），肝、脾触诊不满意，移动性浊音（）缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论心脏查体 心前区无异常隆起及凹陷 心界不大，心率91bpm，律齐 各瓣膜听诊区未闻及杂音 无心包摩擦音及心包叩击音缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 问题1： 初步诊断应该考虑哪些疾病？ 右心功能不全？ 限制型心肌病？ 缩窄性心包炎？ 上腔下腔静脉阻塞？临床表现：体循环淤血，目前大量腹水为突出特点 肝硬化？ 布加综合征？ 结核性腹膜

4、炎？缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院后检查 血常规：WBC 3.756.5109/L，Hb 126g/L， PLT 183109/L； 凝血:PT14.8S，APTT41.5S，余正常； 肝肾功能：TBil 57.9 umol/L, DBil 27.4 umol /L, GGT 103 U/L余正常 ； 尿、便常规大致正常 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院后检查 补体：CH50 55.1U/ml，余正常； Ig、CRP正常； 抗核抗体谱、抗ENA抗体谱正常 蛋白电泳正常 甲状腺功能正常缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院后检查 肘静脉压：44cmH2O B

5、NP：129pg/ml（正常0-100） NT-BNP：1546 pg/ml（正常0-125）缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院后检查 PPD(+）硬结直径6mm ESR ：7mm/h； TB-SPOT(-) TB-Ab(-) 腹水：漏出液除外结核性腹膜炎缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院后检查除外肝硬化除外BuddChiari syndromen腹部B超： 肝大，腹水，肝静脉未见异常n下腔静脉B超： 下腔静脉增宽，未见明显狭窄，门静脉波动幅度增大，考虑为右心房压力增大所致 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论ECG：P波增宽，可见切迹;肢导低电压；V2-3T波倒置

6、V46T波低平缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论目前诊断考虑：n右心功能不全？n肝硬化？n布加综合征？n结核性腹膜炎？n限制型心肌病？n缩窄性心包炎？n上下腔静脉阻塞？缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 问题2： 如何鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 既往病史 心包炎、心脏手术、外伤、放射治疗、结缔组织病以上罕见 Heart 2001;86;343-349 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点缩窄性心包炎 限制性心肌病ECGP波增宽，有切迹波幅不高右房

7、大或左房大表现 AVB or 室内传导阻滞少见 常见缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 本患心电图缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） CXR2030%可有心包钙化心包钙化少见舒张早期室间隔快速运动常见偶见缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 吸气时室间隔向左室显著运动常见（吸气时右室压力增高，左室压力降低）罕见心房增大多为轻到中度多为中到重度缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（

8、RCMP） 二尖瓣血流速度吸气变化率（E） 25% 15%四心腔舒张末压力差压差 5 mm Hg压差 5 mm Hg缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 右室压力曲线右室舒张末压1/3收缩压右室舒张末压1/3收缩压右室收缩压 60 mm Hg常常 40 mm Hg 40 mmHg偶而 60mmHg缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 奇脉常见罕见MR/CT 多有心包增厚心包增厚少见缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性

9、心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论特点 缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP） 心肌活检 正常或非特异改变心内膜纤维化、淀粉样变或其他特异的浸润性疾病如血色病、糖原储积病等缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎诊断标准： 有慢性体循环淤血和低心排表现，伴有以下特征中的两条：Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-610n1、术中发现和病理证实心包缩窄；n2、影像学有明确心包增厚或钙化；n3、心导管检查心室压

10、力曲线呈平方根样，左右心室舒张末压力差5mmHg缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎CXR可见心包钙化影缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 根号征：代表左右心室舒张早期快速的压 力下降，快速上升及早期平台期缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 本例患者的胸片、CT、心脏超声、心脏导管检查以及心肌活检的结果是怎么样的呢？ 能否让我们鉴别清楚缩窄性心包炎和限制型心肌病呢？缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论左下肺近膈面处少许横行索条影，心影饱满，右心缘扩大，左室不大。左侧膈面抬高，肋膈角变钝。正位胸片未见明显心包钙化缩窄性心包炎

11、还是限制型心肌病？-病例讨论侧位胸片未见明显心包钙化缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论右侧少量胸水；双侧胸膜轻度增厚本患CT未见心包明显增厚及钙化缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论本患CT未见心包明显增厚及钙化缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论ECHOn二尖瓣血流频谱E峰吸气变化率 25%符合CPn左室后壁舒张中晚期平坦符合CPn脏壁层心包粘连，活动僵硬受限符合CPn心房仅轻度增大符合CP缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论ECHO：室间隔抖动征缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论ECHO：室间隔抖动征缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论ECHO：室间隔抖动征缩窄

12、性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 入院后检查 飘浮导管：附图34/24（28）41/28（34）41/21（31）31/26（27）缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论心肌活检：心肌活检： 可见少许心内膜，心内膜下未见明确空泡变性，心肌间质比例增多，部分心肌排列紊乱，心肌细胞肥大，心肌细胞核增大，局部横纹消失，未见明确心肌梗死。 特殊染色：Masson（）PATH（）， 刚果红（）缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论缩窄性心包炎诊断能否成立？ 有慢性体循环淤血和低心排表现，伴有以下特征中的两条：Guidelines on the diagnosis and management o

13、f peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-610n1、术中发现和病理证实心包缩窄；n2、影像学有明确心包增厚或钙化；n3、心导管检查心室压力曲线呈平方根样，左右心室舒张末压力差5mmHg缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 有没有其他新方法来帮助鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论问题问题3:NT-proBNP 能否鉴别缩窄和限制？能否鉴别缩窄和限制？ Braz J Med Biol Res. 2008 Aug;41(8):664-7. log mean95%CICP（16例）2.67 pg/mL2.43-2

14、.92EMF（17例）2.91 pg/mL2.70-3.12Control （30例）1.45pg/mL1.32-1.60nEMF 与 CP之间无显著差异。n结论： NT-proBNP 不能被用来鉴别缩窄心包炎和限制心肌病。n16例缩窄心包炎（CP）n17例心内膜纤维化（EMF）n30例健康患者对照， 查血NT-proBNP进行分析缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论MVF:二尖瓣血流速度 PVF：肺静脉血流速度TDI：组织多普勒成像缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论问题问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？Dtsch Med Wochenschr. 200

15、8 Feb;133(9):399-405. nE ，at the septal mitral annulusE ， at the lateral mitral annulus20 CP proven by pericardectomy13.84.2 cm/s11.43.4 cm/s14 RCM due to amyloidosis 4.01.2 cm/s（p 0.01）4.41.7 cm/s（p 0.01）n本患E ，为15.8cm/snE ，组织多普勒测量二尖瓣瓣环舒张早期速度 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9)

16、:399-405. 问题问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？结果：n以E，小于8 cm/s 为切点诊断RCM的敏感性为100% 特异性为 90% (septal) 和 80% (lateral ). 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论Dtsch Med Wochenschr. 2008 Feb;133(9):399-405. n结论: 组织多普勒测量二尖瓣瓣环舒张早期速度 (E，) 可用来鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病，建议可作为这类患者的常规检查。问题问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论问题

17、5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？ Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. n方法: 回顾分析143例经心包手术证实为缩窄心包炎的患者中心包厚度正常患者的比例。A组心包厚度正常者(2 mm) 117例82%总计143例100缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 结果：两组间在症状及体格检查方面没有差异。显微镜下所有患者心包病理均不正常. 心包厚度正常组心包病变相对轻微、局限,包括纤维化、炎症、钙化、纤维素沉着以及局灶非干酪样肉芽肿。无论心包是否增厚，心包剥脱术均能有效缓解症状。 Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. 问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？ 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论 结论: 手术证实大约18的缩窄性心包炎患者心包厚度正常，但无论心包厚度是否正常，所有缩窄心包炎患者的心包病理均不正常。如果临床、超声以及血流动力学指标提示缩窄心包炎，无论影像学是否提示心包增厚均应尽早行心包剥脱手术。Circulation. 2003 Oct 14;108(15):1852-7. 问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？ 缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论术中所见：术中见壁层心包增厚，壁脏层心包之间