教学：过敏性紫癜性肾炎

1、教学：过敏性紫癜性肾炎v以为主要病变。v是儿童期的系统性小血管炎之一。v冬春女。v 肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（APNAPN或或HSPNHSPN）是HSP的并发症的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的一种肾小球疾病。肾小球疾病。病病 因因1)1)感染：细菌、病毒、寄生虫等。感染：细菌、病毒、寄生虫等。2)2)药物：抗生素、磺胺类等。药物：抗生素、磺胺类等。3)3)食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。4)4)其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：环境环境免疫异

2、常免疫异常遗传遗传发病机制发病机制未明确的感染原或过敏原未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体具有遗传背景的个体机体异常免疫应答机体异常免疫应答（激发（激发B细胞克隆增殖）细胞克隆增殖）导致导致IgA介导的介导的系统性免疫性血管炎系统性免疫性血管炎v急性、弥漫性、无菌性急性、弥漫性、无菌性v广泛的广泛的白细胞碎裂性小血管炎白细胞碎裂性小血管炎（包括微动、静脉，毛细血管）1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死3.肾脏：1)1)系膜细胞增生（弥系膜细胞增生（弥漫性、局灶性漫性、局灶性）2

3、)2)不同程度的新月不同程度的新月体形成（以上皮细体形成（以上皮细胞为主）胞为主）3)IgA3)IgA沉积沉积临临床床表表现现（一）皮肤紫癜（一）皮肤紫癜 病程中反复出现为本病特征多见于：多见于： 四肢及臀部四肢及臀部 对称对称分布分布 伸侧伸侧较多较多 分批分批出现，出现，p初起呈紫红色斑丘疹，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面高出皮面，压不褪色压不褪色，p以后渐浅，至以后渐浅，至2 2周左右变周左右变黄而消退。黄而消退。p可伴有荨麻疹和血管神经性水可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；肿；p重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。性坏死。（二）消化道症状（二）消化道症状 l

4、反复的阵发性腹痛反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）（症状剧、体征轻）l 可伴呕吐，但呕血少见可伴呕吐，但呕血少见l 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘l 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔（三）关节症状（三）关节症状 v出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限或多发，活动受限v关节腔常有积液，关节腔常有积液，关节症状消失较快关节症状消失较快v亦可在数月内消失，亦可在数月内消失，不留后遗症不留后遗症（四）肾脏症状（四）肾脏症状 v常在病程常在病程1月内出现，症状轻重不一月内出现，症状轻重不

5、一v可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿v少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭v大多数都能完全恢复大多数都能完全恢复v少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（肾脏病变进展的（肾脏病变进展的：大量蛋白尿、水肿、：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）高血压及肾功能减退）（五）（五）偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等HSPN标准诊断紫癜性肾炎的诊断紫癜性肾炎的标准标准： 只要在过敏性紫癜病程中(多

6、数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型 临床表现临床表现: :镜下血尿，少量蛋白尿，镜下血尿，少量蛋白尿，通常无高血压及肾功能损害。通常无高血压及肾功能损害。临床表现临床表现: :介于轻和重之间介于轻和重之间肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白 ，伴有高血压，伴有高血压， 伴有轻度肾功能损害。伴有轻度肾功能损害。临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压， 肾功能损害，部分表现为急进

7、型肾小球肾炎。肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。 级级: : 微小病变微小病变级级: : 单纯系膜增生单纯系膜增生级级: : 系膜增生伴新月体形成系膜增生伴新月体形成(25%)(75%, 75%, 或膜增生肾炎改变。或膜增生肾炎改变。l II-VII-V级中根据系膜病变范围可分为级中根据系膜病变范围可分为 a a局灶性、局灶性、b b弥漫性弥漫性实验室检查实验室检查v血象：血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高正常甚至升高v出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常v

8、部分患儿毛细血管脆性试验阳性部分患儿毛细血管脆性试验阳性v尿常规可有红细胞、蛋白、管型尿常规可有红细胞、蛋白、管型v粪隐血试验可呈阳性反应粪隐血试验可呈阳性反应v血沉正常或增快；血清血沉正常或增快；血清IgA可升高可升高v典型病例诊断不难典型病例诊断不难v皮肤紫癜皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）腹症）v需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，SLE鉴别鉴别v无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：测定：感染、药物、食物、环境）感染、药物、食物、环境）

9、v对症治疗对症治疗 1)皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂 2)H2受体阻滞剂 ：西咪替丁 急性期急性期:2:23mg/Kg.3mg/Kg.次次 ivggtq4ivggtq46h6h疗程疗程3 3天天 缓解期缓解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h:20-30mg/kg.dpoq6-8h 3)消化道出血禁食，腹痛可解痉 4)潘生丁：35mg/Kg.d(max25mgtid;po) 5)大剂量VitC：改善血管通透性，0.1tidpov6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd5天v 7)肾上腺皮质激素: 有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼

10、尼松1-2mg/kgdpo，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用； 表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kgd，不短于8周； 急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。v 8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗剂量为400mg/kgd，静脉滴注，连用2-3天孤立性血尿孤立性血尿或病理或病理I级级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访孤立性蛋白尿、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿或病理或病理II a级级ACEI和和(或或)ARB类药物类药物雷公藤多甙雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60m

11、g/d3M非肾病水平蛋白尿非肾病水平蛋白尿或病理或病理II b、a级级雷公藤多甙雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d3-6M激素联合环磷酰胺激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素治疗或联合环孢素A治疗治疗肾病水平蛋白尿、肾病水平蛋白尿、肾病综合征肾病综合征或病理或病理b、IV级级首选糖皮质激素联合首选糖皮质激素联合CTX治疗治疗重症：甲泼尼龙冲击重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kgd或或1000 mg/1.73m2d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为次为1疗程疗程急进性肾炎急进性肾炎或病理或病理IV、V级级多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后个疗程后口服泼尼松口服泼尼松+CTX(或其他免抑剂或其他免抑剂)+肝素肝素+双嘧达莫双嘧达莫中华儿科杂志，中华儿科杂志， 2009,47(12)2009,47(12) ：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级病理分级选择治疗方案。 HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病病理理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。预后一般良好，部分病例有复发倾向。少数患儿可死于肠出血、肠套叠、