2022年凝血因子-龙岩血站

1、第一页，共八十六页。 卫生部令第85号医疗机构临床(ln chun)用血管理办法 欧洲严重创伤出血处理指南新版 美国血库协会（AABB）临床输血规范与实践第三版 美国红十字会输血实践指南第二版 美国麻醉医师协会血液成分治疗专业组 英国皇家血液服务中心临床输血手册第四版 英国爱丁堡皇家内科医师协会 第二页，共八十六页。 携氧携氧 止血止血(zh xu) 免疫免疫 传导神经递质传导神经递质第三页，共八十六页。第四页，共八十六页。 止血止血 红细胞可加速红细胞可加速(ji s)(ji s)早早 期血栓的形成期血栓的形成第五页，共八十六页。 影响血液黏滞性的最主要因影响血液黏滞性的最主要因素是红细胞比

2、容。素是红细胞比容。 血管中心血管中心(zhngxn)(zhngxn)的红细的红细胞轴流可将血小板推向血胞轴流可将血小板推向血管边缘区域，使血小板靠管边缘区域，使血小板靠近出血部位，血小板处于近出血部位，血小板处于切应力较大的区域容易被切应力较大的区域容易被激活。激活。第六页，共八十六页。红细胞主要通过粘红细胞主要通过粘附致病原并将其运附致病原并将其运送到肝脾网状内皮送到肝脾网状内皮系统，余下的少数系统，余下的少数致病原可被红细胞、致病原可被红细胞、T T、B B淋巴细胞及吞淋巴细胞及吞噬细胞共同免疫噬细胞共同免疫(miny)(miny)粘附粘附 和杀伤。和杀伤。 第七页，共八十六页。第八页，

3、共八十六页。 AABB推荐限制性输血(sh xu)策略： 非手术患者Hb70g/L 手术患者Hb80g/L第九页，共八十六页。 年轻而原来健康的患者Hb 60g/L 重度创伤患者液体复苏后Hb 70g/L 出血性休克患者Hb 70g/L 机械通气(tng q)患者Hb 70g/L 有稳定心脏病的重症患者Hb 70g/L 非手术肿瘤患者Hb 80g/L第十页，共八十六页。 急性冠脉综合征患者Hb 80g/L 病情稳定的患儿Hb 70g/L 宫缩乏力产后出血Hb100g/L 严重烧伤患者Hb100g/L 重度海洋性贫血维持Hb(95105)g/L 原来(yunli)健康的年轻患者，即使失血量达40

4、%，只用晶体液复苏也能成功第十一页，共八十六页。 有缺氧症状：胸痛、疲劳、气短n 体位性低血压n 心动过速或充血性心衰n 乳酸(r sun)水平增高第十二页，共八十六页。 个体化 达到(d do)安全剂量即可 尽量避免给孕妇输血 地中海贫血的患者和孕妇一样，产生了一个抗体，就会接二连三产生其他抗体，应该进行所有抗原匹配的输血第十三页，共八十六页。 血容量减少15%，无需输血 血容量减少15%30%，输晶体液或胶体液 血容量减少30%40%，输晶体液或胶体液快速扩容(ku rn)，可能需要输红细胞 血容量减少40%以上，需要包括红细胞在内的快速扩容第十四页，共八十六页。 采用与急性失血相同的输血

5、阈值 过度输血增加重症贫血病人的死亡率 采用限制性输血策略反而使死亡率更低 急性低血容量(rngling)患者的补液，晶体液优于胶体液 胶体液具有超敏反应、凝血障碍等危险第十五页，共八十六页。 血小板除了参与止血，还有维持血管壁的完整性及微循环通畅的作用 血小板的及时供应为现代输血做出了很大贡献 血小板使用量持续增加 发展(fzhn)目标：提高疗效、减少副作用第十六页，共八十六页。 骨髓衰竭：血小板10109/L时，发生出血(ch xi)的可能性很小 急性白血病：血小板降低至10109/L时输注。如果发热38，没有出血，血小板输注阈值可降低至5109/L M3型白血病：如果存在凝血障碍、出血，

6、血小板应20109/L第十七页，共八十六页。 表面看来，手术中血小板和凝血因子丢失、内源性和外源性凝血途径激活消耗，需要同时补充凝血因子和血小板 大量研究表明，只有失血量达到整个血容量时，凝血机制方被破坏 稀释(xsh)性血小板减少（ 50109/L）是止血异常的最重要的原因第十八页，共八十六页。 微血管出血：外科切口(qi ku)和静脉插管部位持续出血 流出的血液无凝块或凝块很少 流出的血液接近全血成分 输注血小板有效 低体温时血小板不工作第十九页，共八十六页。 手术的预防性输注：腰穿、硬膜外麻醉、胃镜和胃组织活检(hu jin)、留置管插入、支气管活检(hu jin)、肝活检(hu jin

7、)、剖腹手术，血小板计数应 50109/L 重要部位如脑或眼部手术，血小板计数应 100109/L 输注血小板不一定能升高血小板计数第二十页，共八十六页。 当发生与严重血小板减少相关的胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他(qt)部位出血并危及生命时，应输注血小板 需要大剂量血小板浓缩液才能取得止血效果 同时配合其他治疗措施，如静脉注射甲强和丙球，可增强止血效果和提升血小板计数第二十一页，共八十六页。 TTP。除非出血危及(wij)生命，否则禁止输注血小板。血小板输注与TTP恶化有关 肝素引起的血小板减少症：是一种药物诱发的免疫性血小板减少症，常伴有严重的血栓形成，输注血小板会导致急性动脉血栓

8、形成第二十二页，共八十六页。 首选ABO同型输注 紧急情况下可以ABO不同型输注，虽然升高血小板计数不理想，但止血(zh xu)效果没有差异 不含高效价抗A和抗B时，O型血小板可用于A型、B型、AB型患者，也适用于ABO相容的原则 有溶血危险，特别是小儿科病例第二十三页，共八十六页。 RhD阳性血小板输给RhD阴性的具有生育能力的妇女，推荐使用(shyng)抗D抗体，一个剂量为250IU，皮下注射，足以在6周内封闭5个成人治疗量的RhD阳性血小板 对于男性或没有生育能力的妇女，不必使用抗D抗体第二十四页，共八十六页。 注意细菌污染的异常颜色或混浊 成人30分钟内输完，儿童2030ml/kg.h

9、 血小板输入体内，约33%将汇集在脾脏 应使用新的输血器，最好是血小板专用(zhunyng)输血器，这种输血器死腔较小，可减少血小板浪费 输注血小板过敏反应多见第二十五页，共八十六页。 凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝固(nngg)的物质 凝血三要素：血管、血小板、凝血因子第二十六页，共八十六页。 按照被发现的先后顺序用罗马字命名为，加上前激肽释放酶、高分子量激肽原，共14个凝血因子 F是因子的活化状态 除F是Ca2+外，余凝血因子都是蛋白质 多数由肝脏(gnzng)合成第二十七页，共八十六页。 第二十八页，共八十六页。凝血因子 血浆水平（mg/ml） 半衰期 （h) 最低凝血水平(%)

10、24109 90120 50100 120 65100 40 10 1525 510 1 5 510 0.05 10 30 4 2025 30 2 4065 610 6 4565 2030 40 5060 0 20 150200 1第二十九页，共八十六页。 外源性凝血状态评估：PT、PTA、INR 内源性凝血状态评估：APTT、CT、ACT 共同途径凝血状态评估：上述所有(suyu)指标+FIB+TT第三十页，共八十六页。第三十一页，共八十六页。 先天性：多为单个凝血因子缺乏 甲型血友病（F缺乏） 乙型血友病（F缺乏） 丙型血友病（F缺乏） 血管性假血友病（vWF缺乏） 获得性：常为多种凝血因

11、子缺乏 临床表现：自发性出血 损伤后难以(nny)止血第三十二页，共八十六页。 整个创面(chungmin)弥漫性渗血 渗出的血液无凝块或凝块很少 渗出的血液淡红色，有形成分较少 输注冷沉淀或血浆有效 酸中毒时凝血因子不工作第三十三页，共八十六页。l rF、rF、rFal 纤维蛋白(xin wi dn bi)原、F、FXI、F浓缩剂l von Willebrand 因子复合物 第三十四页，共八十六页。半衰期短，F：8-12h，FIX：18-24h，rFa：2-4h需要多次输入，容易产生中和抗体，从而影响疗效，甚至导致输注无效血栓形成(xngchng)输血不良反应：过敏反应、变态反应、溶血反应第

12、三十五页，共八十六页。 PT、APTT1.5倍 INR 1.5 20U红细胞，尽早用FFP 需要补充(bchng)抗凝血酶 创面弥漫性渗血第三十六页，共八十六页。 小儿发生细菌感染，细菌分解了红细胞上的唾液酸，造成(zo chn)隐蔽性T抗原暴露 所有血浆均含有抗T 输注血浆容易造成溶血反应第三十七页，共八十六页。 含有、 、vWF 含有Slit蛋白、纤维结合蛋白，共同拮抗穿孔素，遏制细胞因子风暴 是浓缩的凝血因子 主要用于大出血、DIC出血期及低凝期 还用于抗感染治疗(zhlio) 治疗剂量812U/次，必要时连续应用第三十八页，共八十六页。l SlitSlit蛋白是一种分泌型糖蛋白，蛋白是

13、一种分泌型糖蛋白，由一个由一个N-N-端信号端信号 肽、四个富含亮氨酸的重复序列（肽、四个富含亮氨酸的重复序列（LRRsLRRs）、九个）、九个 EGFEGF样重复序列和一个样重复序列和一个C-C-端的端的(dund)(dund)半胱氨酸结合而成。半胱氨酸结合而成。 l 受体受体RoboRobo胞外区是由胞外区是由5 5个个IgIg样功能区和样功能区和3 3个个FNFN样结样结 构域组成，胞内区由构域组成，胞内区由4 4个个CCCC基序组成。基序组成。第三十九页，共八十六页。 Fernandis A Z, Ganju R K. Slit: a roadblock for chemotaxisJ

14、. Sci STKE,2001,2001(91):e1.第四十页，共八十六页。第四十一页，共八十六页。第四十二页，共八十六页。 感染病人输注冷沉淀感染病人输注冷沉淀后临床症状改善后临床症状改善炎症炎症反应减轻反应减轻细胞因子分泌减少细胞因子分泌减少第四十三页，共八十六页。纤维纤维连接连接蛋白蛋白维持血管的完维持血管的完整性整性增强网状内增强网状内皮系统功能皮系统功能减少局部细胞减少局部细胞因子因子调节补体调节补体系统系统第四十四页，共八十六页。u 补充内源性凝血因子，纠正凝血功能紊乱补充内源性凝血因子，纠正凝血功能紊乱u 稳定红细胞膜，加强其在体内的免疫功能稳定红细胞膜，加强其在体内的免疫功能

15、u 促进单核巨噬细胞的吞噬促进单核巨噬细胞的吞噬(tnsh)(tnsh)功能功能u 补充和调节补充和调节Slit2Slit2蛋白分泌，稳定溶酶体膜蛋白分泌，稳定溶酶体膜 u 稳定内环境稳定内环境第四十五页，共八十六页。u恶性肿瘤病人凝血功能紊乱，常处于高凝状态，易形成静脉血栓、动脉血栓和血栓性静脉炎u高凝状态促进肿瘤的生长和转移，与患者的预后(yhu)有着密切关系第四十六页，共八十六页。u大量组织因子活化了凝血途径u纤维蛋白原的分解及纤溶系统受到抑制u抑制凝血途径激活(j hu)、降低纤维蛋白原浓度是治疗肿瘤患者的重要措施u预防性使用抗凝药物可以明显改善预后第四十七页，共八十六页。u冷沉淀含有

16、大量的纤维蛋白原及其他凝血因子，激活凝血功能，处于高凝状态(zhungti)的恶性肿瘤患者应慎用u当肿瘤患者发生大出血时，应根据凝血功能检测结果补充凝血因子，用量宜偏小，止血即停用第四十八页，共八十六页。20142014年世界献血年世界献血者日关注点是：者日关注点是：“安全安全(nqun)(nqun)血液挽血液挽救母亲生命救母亲生命” ” World Blood Donor Day （14 June）第四十九页，共八十六页。 全世界每天约800名妇女死于妊娠或分娩相关(xinggun)并发症 分娩过程中和分娩后的严重出血是死亡的主要原因 所有病例均发生在发展中国家第五十页，共八十六页。 血容量

17、增加，血液(xuy)稀释，有利于胎盘灌注 红细胞生成素分泌增多 每日需铁3.6mg，85%100%的孕妇缺铁，可出现继发性血小板增多 60%95%的孕妇叶酸缺乏 凝血因子有不同程度升高，活性升高尤为明显第五十一页，共八十六页。 PT、APTT轻度(qn d)缩短，TT无明显变化 血浆纤溶活性明显降低，分娩时处于被抑制状态 血小板变化不大 胎盘娩出后纤溶活性迅速增高第五十二页，共八十六页。 被丈夫和胎儿的红细胞致敏，如果献血者红细胞含有与丈夫和或胎儿相同的抗原，则会发生溶血性输血反应 输血相关急性肺损伤（TRALI） 可能发生输血后HDFN、流产、死胎 感染细菌(xjn)、病毒第五十三页，共八十

18、六页。 应查明贫血原因 只要能采用替代手段，就不要输血 不主张使用EPO 重度贫血时需输注红细胞，输血前务必进行(jnxng)抗体筛查试验 重度贫血孕妇需进行评估，能否继续妊娠第五十四页，共八十六页。 大量急骤出血 隐性出血、显性出血 产妇(chnf)对出血的耐受性较强 子宫内容物富含促凝物质，极易诱发DIC，子宫排空后可迅速缓解 大失血容易导致肾衰 对于产科出血，冷沉淀的应用十分关键第五十五页，共八十六页。 70%是宫缩乏力 10%是软产道损伤 10%是胎盘滞留 1%是凝血功能障碍 其他 输血治疗从来输血治疗从来(cngli)都只是辅助手段，止血都只是辅助手段，止血才是最重要的才是最重要的第

19、五十六页，共八十六页。 目测法很不准确，经常低估(dg) 如果收缩压下降，失血量1000ml Hb测定 综合判断 凝血功能及D-二聚体的动态测定第五十七页，共八十六页。 AABB推荐限制性输血策略： 非手术患者Hb70g/L 手术患者Hb80g/L 宫缩乏力产后(chn hu)出血Hb100g/L 大出血产妇Hb100g/L第五十八页，共八十六页。 剖宫产术，血小板 50109/L 大失血(shxu)手术，血小板 100109/L第五十九页，共八十六页。 首选ABO同型输注 可以(ky)ABO不同型输注，虽然升高血小板计数不理想，但止血效果没有差异 O型血小板及AB型血小板可以用于四种血型的孕

20、产妇 不必考虑RhD血型第六十页，共八十六页。 羊水(yngshu)有强烈的促凝作用 胎膜已破、宫缩过强、胎盘早剥、前置胎盘、子宫钳刮术、羊水穿刺术、剖宫产等使羊水进入母体血液 激活外源性凝血系统，消耗及降解大量血小板及凝血因子 迅速激活纤溶系统，大量纤维蛋白原降解血液迅速转入低凝或不凝状态第六十一页，共八十六页。 突发性呼吸困难、胸痛、抽搐，大部分病例并无明显的前驱症状 创面弥漫性渗血 不易控制的阴道出血(ch xi) 流出的血液凝块很少或干脆无凝块第六十二页，共八十六页。 一手肝素，一手凝血因子制品和血小板 凝血因子制品：新鲜血浆、冷沉淀 冷沉淀的首剂量：12U 注意补充(bchng)AT

21、- 出现凝集倾向时，肝素应见好就收 如果凝血功能得到改善，仍不能控制出血应在强有力的输血支持下果断切除子宫第六十三页，共八十六页。 孕3个多月在县医院引产 只检查了ABO血型(xuxng)系统，为O型血 术前没有常规备血 术中发生大出血后才做“输血前三项”，半小时后鉴定为Rh阴性血，转院，1小时后到达某大医院第六十四页，共八十六页。 到达该院后因为无血遭推诿，过了2小时才开始抢救(qingji) 又过了1个多小时才与血液中心联系血源 直到大出血发生后8小时才等来血源，然而已无力回天。第六十五页，共八十六页。 RhD血型是常规检查项目，但紧急(jnj)抢救时可除外 RhD阴性患者紧急抢救时可以用

22、阳性血 应做子宫切除术 医院应有紧急用血预案第六十六页，共八十六页。 产妇(chnf)，32岁，孕3产1流2 停经28周，死胎 引产后1小时阴道流血，开始流出的血液有凝块，1小时后血不凝，失血3000ml后才开始输血，输注红细胞3.5U、血浆500ml、新鲜全血200ml，仍流血不止 患者家属拒绝子宫切除术，转院死亡第六十七页，共八十六页。 产妇(chnf)，32岁，孕4产2流1，停经39周 产时失血300ml，产后50分钟才观察到阴道大量流血，约1500ml BP50/30mmHg，血库无血，保守治疗无效，持续失血2小时后才紧急调血，BP下降至20/0mmHg 输注红细胞4.5U，血浆550

23、ml，冷沉淀8U，无效，失血4小时后死亡第六十八页，共八十六页。 产妇，38岁，孕4产1流2，本次停经41周 催产分娩一活女婴，产时阴道流血400ml 产后40分钟流血1000ml，血压80/ 60 产后70分钟流血2000ml，血压持续下降(xijing)，立即行子宫全切术，手术刚开始呼吸心跳骤停，抢救后继续手术 累计失血3000ml，术后一直呼之不应，对光反射不敏感第六十九页，共八十六页。 术中输血情况：红细胞19.5U 血浆(xujing)1700ml 1个治疗量机采血小板 冷沉淀6U 纤维蛋白原1g第七十页，共八十六页。 病情无好转，小便只有200ml，转院 转院首次病程记录：昏迷，无

24、自主呼吸，对光反射消失，全身大片青紫，会阴侧切处活动性流血(lixu) 转院后反复输注红细胞、血浆、冷沉淀 直至血小板3109/L，才申请一袋血小板 转院后6天死亡第七十一页，共八十六页。 产妇，25岁，孕1产1，未做产前检查 分娩1男婴，全身苍白，抢救无效死亡 产妇羊水栓塞，休克、大失血、DIC O型血，RhD阳性，交叉(jioch)配血不合 出血不止，行子宫切除术 经输入大量液体后，交叉配血相合，输入O型RhD阳性红细胞2U 发生严重的溶血性输血反应，转入湘雅医院第七十二页，共八十六页。 诊断为RhE血型不合HDFN 产妇血清抗E抗体效价128 输入E抗原阳性(yngxng)的血液，发生了

25、急性血管内溶血 经系统内科治疗，输入冷沉淀36U、机采血小板3份、血浆2000ml、E抗原阴性的红细胞6U，好转出院第七十三页，共八十六页。 22岁，孕28周，胎儿发育迟缓 地中海贫血，肝脾肿大 Hb30g/L，溶血性贫血 三个月前在当地(dngd)输红细胞2U B型，RhD阳性 交叉配血不合，转入湘雅医院第七十四页，共八十六页。 抗体筛查4+，抗体鉴定为抗-C，效价64 实施全血置换治疗，Hb80g/L 换血后第2天Hb30g/L，抗C效价528 边输血边行剖宫产术 术后输O型Rh阴性(ynxng)血液6U，好转出院第七十五页，共八十六页。 女，37岁，孕2产1，入湘雅医院 本次停经29周，腹腔妊娠，胎儿畸形 全员大会诊，要求备A型血10000ml以上 开腹后发现胎盘位于左宫角后方及阔韧带内，与盆壁紧密粘连 介入治疗(zhlio)后胎盘血管仍然粗大，血窦怒张，胎盘无法剥离，怎么办？第七十六页，共八十六页。 多胎妊娠、多次流产(li chn)、死胎是高危人群，手术或分娩前应准备充足血源 除贮备红细胞外，还要库存一定量的冷沉淀、新鲜冰冻血浆、冰冻血小板 娴熟的输血技术 早期准确判断，危重者快速转诊第七十七页，共八十六页。 输血是富人医学(yxu) 常规贮