特发性血小板减少性紫癜诊疗规范

1、特发性血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢ITP是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征.ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差异.ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性持续时间在312个月及慢性持续时间大于或等于12个月.成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程.儿童ITP一般为自限性,约80%勺患儿在6个月内自发缓解.根本信息又称免疫性血小板减少性紫瘢,自身免疫性血小板减少性紫瘢英文名称idiopathicthrombocytopenicpurpura英文别称immunethr

2、ombocytopenicpurpura,autoimmunethrombocytopenicpurpura就诊科室免疫科常见发病部位下肢,上肢远端常见病症皮肤出血点病因目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全说明.儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等.通常在感染后221天发病.育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能参与ITP的发病.临床

3、表现一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血病症,如鼻触、牙龈出血等.紫瘢及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端.ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在2050X10/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于20X10/L,有严重出血的危险,血小板数小于10X10/L,可能出现颅内出血.查体通常无脾大,少数患者可有轻度脾大,可能由于病毒感染所致.儿童急性ITP在发病前13周可有呼吸道感染史,少数发生在预防接种后.起病急,少数表现为爆发性起病,可有轻度发热、畏寒,忽然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫瘢,甚至大片淤斑

4、.皮肤淤点多为全身性,以下肢为多,分布均匀.黏膜出血多见于鼻腔、齿龈,口腔可有血疱.胃肠道及泌尿道出血并不少见,不到1%勺患儿发生颅内出血而危及生命.如患者头痛、呕吐,那么要警惕颅内出血的可能.大多数患者可自行缓解,少数迁延不愈转为慢性.检查1 .血常规血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,局部患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血.单2ITP网织红细胞计数根本正常.2 .外周血涂片需排除由于EDT服赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少.出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫瘢和溶血尿毒综合征.出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症.3 .骨髓涂片骨髓增生活泼,巨核细胞一

5、般明显增多,有时正常,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,产血小板巨核细胞明显减少或缺乏.4 .艾滋病毒HIV和丙型肝炎病毒HCV检测对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV佥查,HIV及HCM染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别.5 .免疫球蛋白定量多测定血清IgG、IgA、IgM水平.低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症.诊断目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断.其诊断要点如下：至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常；脾一般不大；骨髓中巨核细胞数正常或增多,伴有成熟障碍；需排除其他继发性血小板减少症.鉴别诊断由药物

6、引起的血小板减少局部也属于免疫性,与ITP较难鉴别,应仔细询问服药史；先天性血小板减少性紫瘢与本病相似,应调查家族史,必要时检查其他家庭成员加以区别；结缔组织病早期的表现可能仅有血小板减少,对血小板减少患者应进行相关实验室检查；伴有血栓形成者注意抗心磷脂综合征,应询问流产史及检测抗磷脂抗体加以鉴别；伴有溶血性贫血者应考虑Evans综合征；此外尚需与脾功能亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病相鉴别.治疗ITP的治疗应个体化.一般说来血小板计数大于50X10/L,无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于(2050)X10/L之间,那么要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20X10/L者通常应予治疗.出血倾向严重的患者应卧床休息,防止外伤,防止服用影响血小板功能的药物.本病治疗的目的是限制出血病症,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提升至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反响.1.ITP的初始治疗(1)糖皮质激素.(2)重度患者可使用大剂量丙种球蛋白.(3)国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白.2.1 TP的二线治疗(1)可供选择的二线治疗药物包括硫嚏喋吟、环抱素A、达那嘎、长春生物碱、骁悉等.(2)脾切除术.预后儿童ITP属良性疾病,少数重度血小板减少患者可并发颅内出血