血液病诊疗指南部分

1、缺铁性贫血 1再生障碍性贫血 4慢性粒细胞白血病(CML) 7过敏性紫癜 11特发性血小板减少性紫癜 13缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。【临床表现】(1) 缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。(2) 贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。(3) 组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集

2、中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指(趾)甲变平、甚至凹下呈勺状(匙状甲)。【诊断标准】(一)国内诊断标准缺 铁 可 分 为 三 个 阶 段 ： 储 铁 缺 乏 (iron depletion， ID) 、 缺 铁 性 红 细 胞 生 成 (iron deficienterythropoiesis ， IDE) 及缺铁性贫血(iron deficiency anemia ， IDA) ，三者总称为铁缺乏症。 1988 年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国

3、内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。1缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L ，女性 Hb<110g/L ，孕妇 Hb<l00g/L;MCV<80fl ，MCH<27pg ， MCHC<0. 32; 红细胞形态可有明显低色素表现。(2)有明确的缺铁病困和临床表现。(3)血清(血浆)铁 <8. 95mol/l(50 科 g/dl),总铁结合力 >64. 44 科 mol/L(360 科 g/dl)。国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7科mol/L( 60科g/dl)，总铁结合力>

4、;62. 7 科 mol/L(350 科 g/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。(6)红细胞游离原吓咻(FEP)>0. 9mol/L(50科g/dl)(全血)，或血液锌原吓咻(ZPP)>0. 96 科 mol/L( 60 科 g/dl)(全血)，或 FEP/Hb>4. 5 科 g/gHb.(7)血清铁蛋白(SF)<12科g/Lo国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用<14 g/L ,或<16科g/L。但一般都主张将SF<12科g/L作为储铁耗尽，<20科g/L表示储铁

5、减少。诊断非单纯性缺铁，SF的标准可以提高至IJ <60科g/L。(8)血清可溶性运铁蛋白受体 (sTfR)浓度 >26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。(9)铁剂治疗有效。符合第1条和29条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。2估铁缺乏的诊断标准(符合以下任何一条即可诊断)血清铁蛋白<12科g/L。(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。3缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准，同时，有以下任何一条符 合者即可诊断。(1)运铁蛋白饱和度<0. 15。(2)红细胞游离原吓咻 >0. 9科mol/L( 50ti

6、g/dl)(全血)，或血液锌原吓咻 >0. 96科mol/L( 60 g/dl)(全血)，或 FEP/Hb>4. 5 科 g/gHb。(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。(4)血清可溶性运铁蛋白受体 (sTfR)浓度 >26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&-D systems)。4非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血，即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、 肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁，此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP 及 ZPP 等铁参数因合并症的存在将受到影响，不能正确反映缺铁。非单

7、纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外，尚应符合以下任何一条即可诊断。(1)红细胞内碱性铁蛋白<6. 5ag/细胞。(2)血清可溶性运铁蛋白受体 (sTfR)浓度 >26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。(4)铁剂治疗有效。(二)国外诊断标准国外诊断缺铁的标准都按照WHO 制定的标准。1 .血清铁 <8. 95 科 mol/L( 50 科 g/dl)。2运铁蛋白饱和度<0. 15。3 .血清铁蛋白<12科g/Lo4 .红细胞原口卜咻 >1.26mol/L( 70 g/dl)。

8、国外对采用上述指标作为缺铁诊断时.所制定的标准也有不同临界点 (cut of point)。如 有将血清铁蛋白<l0g/L作为确诊标准，1020ug/L作为疑似标准，有炎症性疾病，如类 风湿关节炎伴有缺铁，可将血清铁蛋白标准定为<50 g/L或<60g/L。运铁蛋白饱和度也有定为 <0. 16 作为缺铁性红细胞生成的指标。5 血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR) 浓度作为缺铁性红细胞生成的指标，其诊断标准定于 >8. 5mg/L(ELISA 法 )或 >2. 2mg/L(R&D systems).6 红细胞分布宽度(red cell distribut

9、ion width ， RDW) 配合 MCV 诊断缺铁性贫血：RDW>0. 14, MCV W80fl。注： 缺铁性贫血的病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提，所以查找缺铁性贫血的病因非常重要，应注意完善肿瘤标志物，胃肠镜检查，腹部B 超(包括妇科B 超) ，大便常规+潜血。【治疗】1 . 去除引起缺铁性贫血的病因。2 .首先口服铁剂治疗，如琥珀酸亚铁0.1g,每日3次。3 .口服铁剂不能耐受或有吸收障碍者，可用右旋糖酊铁肌肉注射，每次 50mg,每日或隔 日一次(缓慢肌肉注射，注意过敏反应)。注射用铁的总需要量(mg):(需达到的血红蛋白浓度一患者的血红蛋白浓度)X 0.33 X 患者体重

10、(Kg) 。4 .注意补足储存铁，铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续46 个月。【疗效标准】1铁剂治疗后Hb 至少上升15g/L 以上，作为有效标准，上升20g/L 以上更为可靠。2治愈标准须完全符合下述四条指标：（l）临床症状完全消失。（2）血红蛋白恢复正常，即男性 >120g/L,女性>110g/L,孕妇>l00g/L。（3）前述诊断缺铁的指标均恢复正常，特别是反映储存铁和红细胞内铁的指标，如血清铁蛋白、红细胞游离原吓咻（或血液锌原吓咻）、血清可溶性运铁蛋白受体等，即 SF>50g/L, FEP<0.9 科 mol/L<50 g/dl）（全血），ZPP

11、<0.96 科 mol/L （60g/dl）（全血），sTfR < 2. 25mg/L 。（4）缺铁的病因消除。3铁剂治疗有效者，当Hb 恢复正常后仍需治疗一阶段，以补充储存铁，何时可以停用铁剂，其标准建议为：SF恢复到50g/L, FEP<0.9科mol/L （50g/dl）（全血），ZPP<0. 96 mol/L（60 科 g/dl）（全血），sTfR < 2. 25mg/L.再生障碍性贫血【概述】是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制剂治疗有效。【临床表现】1 .贫血多呈

12、进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气促等症状明显。2 .感染患者表现为发热、以呼吸道感染常见，感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。3 .出血可表现不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。【诊断标准】（一）国内诊断标准参考国内对再生障碍性贫血（简称再障，aplastic anemia）的诊断及疗效标准多次讨论（ 1962 年京津地区再障学术座谈会，1981 年再障组学术交流座谈会，1987 年第四届全国再障学术会议）意见，修正再障诊断标准如下：1全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。2骨髓至少1 个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞

13、相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加)3能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型。急性再障(亦称重型再障I 型)诊断标准：1临床表现发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。2血象除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中两项：(1)网织红细胞<1%,绝对值<15X 109/L。(2)中性粒细胞<0.5 X 109/Lo(3)血小板 <20

14、X 109/L。(满足重型再障的条件，若中性粒细胞<0.2X109/L为极重型再障)3骨髓象(1)多部位(包括胸骨骨髓)增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。(2)骨髓小粒中非造血细胞相对增多。慢性再障(包括非重型再障和重型再障H型)诊断标准：1临床表现发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血相对较轻。2血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到急性再障的程度。3骨髓象(1)三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。(2)骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。4.病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与

15、急性再障相同，则称重型再障n型。(二)国外诊断标准1国外多用1979 年 Camitta 提出的标准。Camitta 将再障分为重型与轻型。(l)重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度<正常的 25%; 如 <正常的50%，则造血细胞应<30%。2)血象，须具备下列三项中的两项：粒细胞<0.5 X 109/L;校正的网织红细胞指数 <1%;血 小板20X 109/L。若中性粒细胞0.2X 109/L为极重型再障。（2）轻型再障诊断标准1） 骨髓增生减低。2）全血细胞减少。【治疗】（一）支持治疗1 .保护措施，预防感染。2 .对症治疗：纠正贫血，控制出血，控制感染，护

16、肝治疗。（二）针对发病机制的治疗1 . 免疫抑制剂的治疗：（ 1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白：用于重型再障。用药前需做过敏试验，抗胸腺细胞球蛋白35mg/ （kg.d）连用5天，静脉滴注抗胸腺细胞球蛋白不宜过快，每日剂量应维持点 滴 1216 小时，用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应和血清病。（2）环抱素：35mg/ （kg.d）左右，疗程一般长于 1年。（ 3）其他：CD3 单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗重型再障。2 .促进造血治疗（1）雄激素：司坦咏醇 2mg,每日3次；H一酸睾酮 4080mg每日3次； 达那哇0.2g,每日3次；丙酸睾酮 100mg/d肌注。应视药物的作

17、用效果和不良反应，如 男性化、肝功能损害等调整疗程及剂量。（ 2）造血生长因子：特别适用于重型再障。重组人粒系刺激因子（G CSF） ，剂量为5ug/（ kg.d） ；重组人红细胞生成素（EPO） ，常用 50100U/（ kg.d） 。一般在免疫抑制剂治疗 SAA 后使用，剂量可酌减，维持3 个月以上。3 .造血干细胞移植对 40 岁以下，无其他并发症者。【疗效标准】（一）国内疗效标准1 .基本治愈贫血和出血症状消失。血红蛋白达120g/L（男）或110g/L（女），白细胞达4X109/L,血小板达100X 109/L,随访1年以上未复发。2 .缓解贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达 120

18、g/L、女性达100g/L,白细胞达3.5X109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。3 明显进步贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1 个月内常见值增长 30g/L 以上，并能维持3 个月。判定以上三项疗效标准者，均应3 个月内不输血。4无效经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。慢性粒细胞白血病(CML)【概述】是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到ph 染色体和(或)BCR-ABL 融合基因。病程发展缓慢，脾大。CML 分为慢性期、加速期和急变期。【诊断标准】(一)国内

19、诊断及分期标准1989年，第二届全国白血病治疗讨论会制定的慢性粒细胞白血病(CML) 的分期诊断标准如下：1慢性期(l)临床表现：无症状；或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2)血象：白细胞数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(I型+ n型)<5%-10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多。原始细胞(I型+n型)< 10%。(4)有 Ph 染色体。(5) CFU-GM 培养：集落或集簇较正常明显增加。2加速期具有下列之二者，考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和

20、(或)骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞(I型+n型)在血和(或)骨髓中 >10%。(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现 Ph 以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗CML 药物治疗无效。(9) CFU-GM 增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落比值增高。3急变期具有下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞(I型+n型)或原淋巴细胞十幼淋巴细胞或原单十幼单在外周血或骨髓 中 >20% 。(2)外周血中原始细胞十早幼粒细胞>30%。(3)骨髓中原始粒细胞十早幼粒细胞>50%。

21、(4)有髓外浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。(2) WHO 诊断标准慢性粒细胞白血病(CML) 属于慢性骨髓增生性疾病(cMPD) ，源于造血干细胞克隆性异常，具有特异性的Ph 染色体和(或)具有BCR/ABL 融合基因。CML 起始时主要表现为中性粒细胞增多；异常融合基因存在于所有髓系和淋巴细胞。此病一般分两或三期：初起为隐匿的慢性期，随后进展为加速期或急变期。1 .临床表现大部分病人诊断于慢性期(CP)。约20%40%的病人在诊断时无症状，仅在常规检查时发现白细胞过高。常见的症状有疲劳、体重减轻、贫血、盗汗和脾肿大。少数病人以急变为首发表现，一

22、般状况较差，有重度贫血、血小板减少和巨脾。2血象白细胞数明显增高，以中性粒细胞为主，可见各阶段的粒细胞以晚幼粒细胞和杆状核为主。原始细胞<2%，嗜酸、嗜碱粒细胞绝对值增多。单核细胞一般<3%。血小板正常或增高。多数病人有轻度贫血。3骨髓象明显增生，尤以粒系为著，分化发育正常，无病态造血。嗜酸、嗜碱细胞增多。原始细胞<5%,若>10%则已进展至加速期。约 40%50%的病人的巨核细胞明显增生，有的则正常或轻度减少；巨核细胞可小于正常，并有核分叶少。红系比例常减少。约30%骨髓标本中可见假性戈谢细胞 (pseudo-Gaucher cell)和海蓝组织细胞。若粒系有明显的病

23、态造血或有明显的小的病态巨核细胞或明显的纤维化均提示已进入加速期(AP)。若原始细胞R20%，则已进展至急变期(BP)。4组化免疫分型CMI-CP 时中性粒细胞的碱性磷酸酶染色明显减弱。CML-BP 时髓过氧化酶可增强、减弱或消失。CML-CP 时的免疫表型为髓系的弱表达，如CD15+，HLA-DR+ 。 CML-BP 时则有各种髓系和(或)淋系的抗原表达。5 .细胞遗传学 90%95% CML具有典型的t(9;22)(q34;qll)异常核型，即 Ph染色体。 除第 9 号和第 22 号染色体外，也可有涉及第三或第四条染色体所形成的复杂易位。80%病人在疾病进展时发生克隆演变，出现 Ph以外

24、的染色体异常。常见的附加染色体异常有+8,双 Ph， i(17q)， -Y 等。6 .基因诊断可用FISH、RT-PCR或Southernblot技术证明骨髓细胞存在BCR/ABL融合基因。这是诊断CML 的金标志，也依此与其他慢性骨髓增生性疾病鉴别。由于BCR 断裂点的不同，可形成不同的BCR/ABL编码蛋白。最常见的在BCR外显子1216或b1b5(为 M-BCR),与ABL基因编码为典型的 P210bcr/abl。少数病人的断裂点在BCR的科区，外显子1720或clc4,(称为科-BCR)形成P230融合蚤白，此类病人表现明显的中性粒细胞成 熟。若断裂在BCR外显子12,被称为m-BCR

25、 ,形成较短的融合蛋白(P190),常见于Ph+ALL , 但90%Ph+CML病人中可检测到少量的 P190o这类病人往往单核细胞增多，与慢性单核细 胞白血病相似。(3) WHO 分期标准1慢性期(CML-CP) 如上述，但临床、血象、骨髓象不符合加速期和急变期标准。2加速期( CML-AP) 具有下列之一或以上者。(1)外周血白细胞及(或)骨髓中有核细胞中原始细胞占10%19%。(2)外周血嗜碱细胞R 20%。(3)与治疗无关的持续性血小板减少(100 X 109/L)或治疗无效的持续性血小板数增高(>1000 X 109/L)。(4)治疗无效的进行性白细胞数增加和脾肿大。(5)细胞

26、遗传学示有克隆演变。病态巨核细胞伴有网硬蛋白或胶原蛋白增加及(或)有重度病态粒系细胞应考虑为CML-AP 。但此点并未经大量临床研究证明是AP 的独立标准，却往往与上述特点之一或数点共存。3急变期( CML-BP) 具有以下之一或以上者。(1)外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞占R20%。约70%病人为急髓变，可以是中性粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱糙细胞、单核细胞、红细胞或巨核细胞的原始细胞。约20%30%为急淋变。(2)髓外浸润：常见部位是皮肤、淋巴结、脾、骨骼或中枢神经系统。(3)骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇。如果原始细胞明显地呈局灶性聚集于骨髓，即使其余部位的骨髓活检示为慢性期，仍可诊

27、断为BP。【治疗】CML 治疗应着重于慢性期早期，避免疾病转化，力争细胞遗传学及分子生物学缓解，一旦进入加速期或急变期则预后极差。1 . 白血病淤滞症急诊处理。当循环血液中白血病 200X 109/ L,患者可产生白细胞淤滞，表现为呼吸困难、低氧血症、呼吸窘迫、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。病理学显示白血病血栓与出血并存，高白细胞不仅会增加患者早期死亡率，也增加髓外白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞100X 109/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗及水疗。2 .CP 治疗羟基月尿、干扰素、伊马替尼、ATO。异基因造血干细胞移植。3 .AP BP 治疗按

28、细胞类型用ALL 或 AML 型治疗方案。伊马替尼。【疗效标准】(一)国内标准国内未曾制定过CML 的疗效标准。以往借用急性白血病的标准，参见1978 年全国白血病防治协作会议附件：白血病疗效标准(试行草案)。1 完全缓解(1) 临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。(2)血象：血红蛋白l00g/L,白细胞总数10X109/L,分类无幼稚细胞，血小板 (100 400) X109/L。(3)骨髓象：正常。2部分缓解临床表现、血象、骨髓象三项中有一或两项未达完全缓解标准。3未缓解临床表现、血象、骨髓象三项均未达完全缓解标准及无效者。（二）国外标准-NCCN（ 美国肿瘤综合网）标准1 血液

29、学缓解（1）完全血液学缓解：1）外周血细胞数完全正常，白细胞数 <10X109/L。2）血小板数 <450 X 109/L。3）外周血无幼稚细胞如原粒、早幼粒细胞和中幼粒细胞。4）无症状及阳性体征，脾不可触及。（2）部分血液学缓解：基本同完全血液学缓解，但：1） 外周血有不成熟细胞，或2）血小板数较治疗前下降 50%以上，但仍>450 X 109/L,或3）脾较治疗前缩小50%以上，但仍持续性肿大。2遗传学缓解（至少检测20 个中期分裂相）（1）完全遗传学缓解：骨髓Ph 染色体=0。（2）部分遗传学缓解：Ph=1%34%。微遗传学缓解：Ph=35%90%。3分子效应（1） “

30、完全”定量 PCR 未测出 BCR-ABLmRNA 。（2）主要一一定量 PCRW 0.10（或较治疗前下降A 3 log）过敏性紫癜【概述】为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。【诊断标准】（一）国内诊断标准(1) 临床表现。(l)发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。(2) 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。(3) 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可

31、在紫癜出现前2 周发生，常有紫癜肾炎。2实验室检查血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。3组织学检查受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA 和补体C3 在真皮层血管壁沉着。4能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。(二)国外诊断标准美国风湿病学会1990 年诊断标准如下：1 初发病时年龄

32、在20 岁以下。2紫癜紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上可诊断。【治疗】1 .一般治疗预防和治疗各种感染，避免服用或接触可疑致敏的食物或药物。2 .一般药物治疗抗变态反应药物。芦丁和维生素C。3 .肾上腺皮质激素。4 .免疫抑制剂。5 .对症治疗。【疗效标准】综合国内外标准如下：1显效治疗后一切症状消失，有关检查正常。观察一年未复发者可视为临床痊愈。与未治疗或其他治疗相比，达到痊愈所需时间显著缩短，并发症发生率及一年内复发率显著减少者可视为治疗显效。2有效治疗后病情明显好转，但

33、未恢复正常可视为临床好转，与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短，可视为有效。若治疗后痊愈但两个月内又复发者，可视为近期有效。3无效治疗后病情好转的程度和所需时间，与未治疗组相比无显著差别。特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocy-topenic purpura ， ITP）【概述】是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007 年 ITP 国际工作组将本病更名为原发性免疫性血小板减少症。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受， 产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。【临床表现】1 .起病成人 ITP 一般表现隐匿。2 .出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等。严重内脏出现较少见，但月经过多较常见。3 .乏力乏力是ITP 的临床症状之一，部分患者表现得更为明显。4 .血栓形成倾向ITP 不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。5 .其他长期月经过多可出现失血性贫血。【诊断标准】（一）国内诊断标准第 二 届 全 国 血 液 学 学 术 会 会 议 拟 定 了 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 （idiopathic thrombocy-topenic purpura, ITP）