肝豆状核变性患者的护理

1、肝豆状核变性患者的护理    李丽娟  郑玉敏  潘丽欣  王庆东（黑龙江中医药大学附属二院  150001）【中图分类号】R473.5【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）19-0363-02【关键词】肝豆状核变性 护理肝豆状核变形(hepatolenticular degeneration，HLD)亦称Wilson病(WD)，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。正常人每日从饮食中摄入铜25mg，从肠道吸收进入血液的铜大部分先与清蛋白疏松结合，然后进入肝脏。在肝细胞

2、中，铜与2球蛋白紧密结合或铜蓝蛋白，后者具有氧化酶的活性，因呈深蓝色而得名。每天摄入铜的1从尿中排出，正常血清中铜蓝蛋白的含量为0.200.35g/L，铜氧化酶活力在0.20.5光密度。由于血清铜氧化酶活力降低，血清中结合铜的含量下降，游离铜含量增加，尿铜排泄增加。铜在各脏器中更易形成各种特异的铜-蛋白结合体。剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍，并影响铜在胆道中的排泄。循环中的铜9095结合在铜蓝蛋白上，当铜-蛋白结合体减少以及正常含铜酶的缺乏使肠道摄取的铜量增加，而铜蓝蛋白低，首先造成的是铜在肝脏中大量沉积，引起小叶性肝硬化，

3、直至肝细胞中溶酶体无法容纳时，通过血液使铜向各个器官散布和沉积。基底核的神经细胞和正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感，大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状，但神经系统损害的主要部位是基底核。急性期患者，壳核和苍白球先呈棕褐色，然后形成空洞，神经元、胶质细胞消失。慢性进展的病例，豆状核萎缩但无空洞形成，神经元萎缩变性、少胶质细胞增生。脑室扩大，脑沟增宽。大脑皮质，尤其是额叶，接近皮质的白质、小脑齿状核以及脑桥等部位，均可见到神经元减少和脱髓鞘改变。铜在角膜弹力层的沉积产生角膜色素环(Kayser-Fleischerring，K-F环)。1  护理评估1.1健康史评估评估患者时主要了

4、解患者有无家族史，家系同胞一代或隔代有无患此病者。1.2临床观察评估本病多在40岁以前发病，以1020岁多见，男女均可发生，一个家族中可有数名成员患病，缓慢起病。1.3辅助检查评估2  护理措施2.1饮食护理告知患者及家属饮食治疗的原则与意义，指导患者避免食用含铜量高的食物。2.2病情监测观察肝功能损害的表现有无加重，如黄疸是否加深，有无肝区疼痛、肝大、脾大、腹水、水肿；有无皮下出血、牙龈出血、鼻出血或消化道出血；有无血清电解质与尿铜的变化；防止急性肝衰竭或AT性脑病发生。2.3晚期患者的生活护理多巡视患者，主动了解患者的需要，协助做好日常生活护理。对于肢体抖动厉害，步行不稳或精神智

5、能障碍者，要加强防护，确保安全。避免单独行走或外出，防止烫伤、跌伤或走失。协助进食、洗漱、排便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。2.4用药指导指导患者及家属遵医嘱服药，并告知药物的不良反应与服药注意事项。用D-青霉胺治疗前要做青霉素皮试，皮试阴性者方可使用。当出现发热、皮疹、血白细胞减少等过敏反应时应告诉医生暂时停药；少数患者服药早期可出现症状加重，尤其是神经系统症状，继续服药可逐渐改善。D-青霉胺常见的不良反应为：胃肠道反应，如恶心、呕吐、上腹不适，皮肤变脆易损伤；长期服用可出现自身免疫性疾病，如肾病、溶血性贫血、再生障碍性贫血等；宜同时补充维生素B6，避免并发视神经炎。使用二硫基丙醇治疗时

6、，易导致局部疼痛、硬节或脓肿，应注意深部肌内注射。2.5健康指导参 考 文 献1李荷君,陆亚红.6例二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性的护理J.中华护理杂志,2005年08期.2温建芳.肝豆状核变性患者的护理J.当代护士(学术版).2008年04期.3付晓红.2例肝豆状核变性病人的护理J.护理研究,2007年03期.4谢王芳,叶盛.肝豆状核变性的护理进展J.现代医药卫生,2008年24期.5万新翠,王飞,杨卫红,秦社灵.肝豆状核变性患儿的护理J.中国民康医学,2007年01期.    相关论文    · 护理告知程序在外科骨折病人体位安全护理中的应用· 浅谈在护理教学中如何提高护生的护理技能操作· 加强心理护理 提高护