脑干血管网状细胞瘤的MRI表现

1、脑干血管网状细胞瘤的MRI表现        【摘要】     目的:分析脑干血管网状细胞瘤的MRI表现特点，讨论MRI诊断价值及鉴别诊断。方法:经手术和病理证实7例，其中男性2例，女性5例，年龄1945岁，平均28.7岁。7例均经MRI平扫及增强扫描。结果:7例脑干血管母细胞瘤中1例位于延髓，2例位于延髓与桥脑交界处，4例均位于桥脑。6例为单发囊性，呈大囊小结节，囊液呈长T1长T2，瘤结节呈不规则形，T1WI为稍低或等信号强度，T2WI呈较高信号强度。瘤旁无水肿或

2、水肿较轻。增强扫描瘤结节明显强化呈高信号强度，部分囊壁呈环形强化。1例为实质性，T1WI呈中等偏低信号，T2WI呈中等偏高信号，增强扫描肿瘤显著增强。肿瘤实质内及肿瘤旁可见迂曲的血管流空影。结论：MRI对脑干血管网状细胞瘤的诊断具有较高的准确性，尤其是增强扫描对定性诊断及鉴别诊断具有重要价值。     【关键词】  脑干； 脑肿瘤； 血管网状细胞瘤； 磁共振成像     血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤或毛细胞血管内皮细胞瘤等，好发于小脑半球，其次为脊髓,发生

3、于脑干者极少见。有关脑干血管网细胞瘤的影像学表现国内外报道甚少，笔者搜集7例经手术及病例证实的脑干血管状细胞瘤，就其MRI表现特点及鉴别诊断进行讨论。    1  材料与方法    1.1  临床材料    回顾性分析20022007年经手术病理证实7例血管网状细胞瘤,其中男2例，女5例，年龄2045岁，平均年龄28.7岁。出现症状就诊时间为25d至4个月（5例病史3个月以上）。全部患者均出现不同程度肌张力增高。头痛及双侧巴氏征阳性者6例，声音嘶哑伴吞咽困难4例。双侧眼球麻痹及双眼外展

4、活动障碍5例，双眼同相斜视4例，双眼复视4例。右半身无力2例，右半身痛温觉下降1例，右侧上、下肢轻瘫试验阳性1例。左侧周围性面瘫、左耳听力下降1例。呼吸浅快2例。    1.2  MRI检查    MRI检查使用西门子公司Sonata 1.5T超导磁共振扫描仪,采用正交头颅线圈。MR平扫常规使用自旋回波（SE）序列包括:轴位、冠状位T1WI：TR=450500ms，TE15ms，层厚5mm，层间距1mm,矩阵256×192512×256,FOV=220240mm,NEX=2。快速自旋回波（FSE）序列:轴

5、位T2WI：TR=3500，TE=120ms，层厚5mm，层间距1mm。全部病例均行增强扫描,静脉注射对比剂GdDTPA后,利用STT1序列进行轴面扫描，成像参数同常规T1WI。    2  结果    2.1  脑干血管网状细胞瘤MRI表现    7例血管网状细胞瘤均显示脑干膨大,肿瘤直径1.33.4cm,平均2.3cm。4例于桥脑，1例位于延髓，2例位于延髓与桥脑交界处。6例为单发囊性呈大囊小结节，1例为实质性。 1例伴有多发肝囊肿，1例伴有胰腺囊肿。囊性病例中囊液在T1WI及T2

6、WI与脑脊液信号类似,呈长T1长T2信号（图1A，B）。囊壁见0.205cm大小瘤结节影，呈大囊小结节，瘤结节呈不规则形，T1WI为稍低或等信号强度，T2WI呈较高信号强度（图2A，B）。7例中6例瘤旁无水肿，1例有较轻的水肿，2例肿瘤旁见一细条状低信号改变，为迂曲的血管流空影。增强扫描，6例囊性部分均无强化，附壁结节均显著强化。1例实质性肿瘤明显异常对比强化。    2.2  手术病理所见    所有病例均经手术病理证实。病理显示4例见囊液呈黄绿色胶样液体，瘤结节质硬，切面鲜红，富含小血管。2例囊液呈淡黄色，瘤结节质软，切

7、面呈淡红色，周围有网状异常增多的血管影瘤体鲜红，血循环丰富，可见怒张的引流静脉，镜下可见该瘤细胞边界不清，7例均有血管内皮、外皮细胞及间质细胞图，常以其中一种占优势。瘤细胞浆含有类脂质，构成大片状假黄色瘤细胞（图3A、B），呈空泡状或泡沫状。瘤体内丰富的网状纤维是其又一特点（图3C），其间为增生的血管所分隔。    图1   A、 MRIT1WI 延髓肿大，其内见一类圆形囊性低信号影，囊液信号同脑脊液信号相似；B、 MRIT2WI囊液仍呈脑脊液样高信号强度，瘤周未见水肿。    3  讨论 &#

8、160;  血管网状细胞瘤占颅内肿瘤的2%3，最常见于成人后颅窝，占后颅窝肿瘤的7，其次为脊髓，发生于脑干的特别少见，国内外多以个案报导1。血管网状细胞瘤部分患者可以伴有Von HippelLindau(VHL)病，该病是常染色体显性遗传病，临床可伴有中枢神经系统和多脏器肿瘤，如伴发视网膜血管网状细胞瘤的发病率为50、肾细胞癌的发病率为28%45、脊髓和脑血管母细胞瘤为61%66，但也可以发生单个非遗传性肿瘤2。本组2例伴有（VHL）病，表现为肝脏多发囊肿和胰腺囊肿。血管网状细胞瘤组织来源于血管内皮细胞，为富血管良性肿瘤，亦有沿毛细血管及软膜浸润的倾向，少部分肿瘤可复发、恶变。所以脑

9、血管网状细胞瘤早期诊断，清晰显示肿瘤与周围重要解剖结构之间的关系，对制定治疗方案，选择最佳手术方式和入路显的尤为重要3，4。    MRI对血管网状细胞瘤的定性诊断具有较高的准确性5，6。血管网状细胞瘤分为囊腔结节型、单纯囊肿型和实质肿块型，以囊腔结节型最常见。本组6例呈囊腔结节型表现，即呈大囊小结节表现79。囊腔张力高，圆滑，境界清楚，瘤结节较小常附于囊壁。T1WI囊液呈与脑脊液信号相似之均质性低信号强度，瘤结节信号高于囊液，与脑实质信号相似或稍低于脑实质信号。T2WI囊液与脑脊液信号相似呈高信号，瘤结节信号低于囊液，但往往被囊液高信号遮盖而不能显示，瘤周一般无

10、水肿或水肿较轻。增强扫描瘤结节显著强化，此点为血管母细胞瘤典型征象之一10。此外囊壁也可轻度增强。瘤结节内常可以见到异常血管流空影11，12。本组报到实质性1例中脑干腹壁侧见一细条状低信号改变为迂曲的血管流空影。另外血管网状细胞瘤可伴有出血，T1WI呈中等偏高信号，T2WI呈高信号，增强扫描肿瘤显著强化，呈明显的高信号强度。据报导认为： T1WI在血管网状细胞瘤的实质部分显示局灶性信号增高，可为病灶并发出血，新鲜者T1WI、T2WI均为高信号。 陈旧性的出血主要成分为脂基质细胞，缩短了T1WI信号，也可以引起血管网状细胞瘤内或周围含铁血黄素的沉积，表现为曲线样低信号。 血管网状细胞瘤可以表现有

11、曲线样或蛇样信号流空，代表肿瘤内大的供血血管或肿瘤引流静脉，位于肿瘤周围及肿瘤内，本组报道7例中均无钙化。    脑干血管网状细胞瘤的鉴别诊断：囊性者主要应与脑干囊性星形细胞瘤及颅内肠源性囊肿相鉴别，本组报道囊性血管网状细胞瘤囊液于T1WI上呈脑脊液样低信号，在T2WI上则表现为与脑脊液信号一致的高信号，囊液不被顺磁性对比剂强化，囊性血管网状细胞瘤通常伴有小的附壁结节的特点，附璧结节的强化程度明显高于囊性星形细胞瘤，而囊性星形细胞瘤的囊液在T1WI信号稍高于脑脊液信号，残留肿瘤实质部分呈不规则形，往往大于血管网状细胞瘤的附璧结节，且增强程度不及血管网状细胞瘤，此外

12、，星形细胞瘤多见于儿童，而血管网状细胞瘤多发生在成人。另外，囊性血管网状细胞瘤还需与颅内肠源性囊肿相鉴别，肠源性囊肿常常位于脑干的腹侧，脑干血管网状细胞瘤多位于脑干的背侧，肠源性囊肿的信号强度因囊肿内的蛋白含量而定，但一般囊液的T1WI、T2WI均不同于脑脊液信号，虽然极少部分肠源性囊肿则不论在T1WI、T2WI或质子像囊液信号均与脑脊液信号一致，但其发病部位及无附璧结节、增强扫描不强化的特点均不同于脑干血管网状细胞瘤。实质性脑干血管网状细胞瘤同样应该与脑干胶质瘤相鉴别，前者常有较多的血管流空影，增强扫描显著性强化，后者强化常不及前者，往往不伴有血管流空影的存在。  

13、60; 综上所述， MRI对脑干血管网状细胞瘤的诊断具有较高的准确性，在平扫的基础上加增强MR扫描对血管网状细胞瘤进行诊断，从而及时制定合理的手术方案，并对判断肿瘤预后及术后情况等均有极大的帮助，尤其是增强扫描对定性诊断及鉴别诊断具有重要价值。    【参考文献】  1 Kohno K,Matsui S,Nishizaki A,et al.Successful total removal of intramedullary hemangioblastoma from the medulla oblongata. Surg Neurol, 199

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