嗜酸性筋膜炎与硬皮病

1、徐 愿2016年1月10日嗜酸性筋膜炎与硬皮病提纲 嗜酸性筋膜炎 硬皮病 ACL抗体嗜酸性筋膜炎病例特点双手硬肿ANA 1：320ACL 抗体阳性嗜酸性粒细胞增高肺CT:支气管炎肺功能：正常关节炎：左腕，双肘，左踝银屑病病史外伤史嗜酸性筋膜炎前臂及下肢无硬肿ACL阳性无凹槽征、橘皮征等硬皮病类风湿关节炎银屑病关节炎嗜酸性粒细胞增高雷诺现象不明显抗体阴性无小关节炎皮肤变硬抗体阳性嗜酸性粒细胞增高嗜酸性筋膜炎 嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病，临床上以四肢硬肿及血中嗜酸粒细胞增多等为主要表现 由Shulman于1984 年首先报道 发病年龄一般在30 60 岁，也有

2、婴幼儿发病的报道 本病男性多见，男女比2:1发病机制 遗传因素 姐弟、父子共患报道 免疫因素 组织活检有免疫球蛋白和/ 或补体沉积 感染因素 从患者血清中检出特异性抗伯氏包柔螺旋体抗体，认为伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原或者抗原决定簇发病机制 外伤因素 多数患者有过度劳累或外伤病史 过敏因素 长期哮喘后继发，嗜酸性粒细胞增高临床表现 常突然发病 多发于四肢，也可累及躯干 “棍棒”感：受累部位触之有特征性的“棍棒”感 “凹槽”征：受累肢体上举可因皮下结缔组织硬化区内静脉变扁而成 “橘皮样”改变：皮损初为弥漫性水肿,继而硬化,与下部组织紧贴，表面凹凸不平，呈桔皮样外观临床表现 皮损局

3、部疼痛或压痛 关节可因皮肤发硬而活动受限,甚至挛缩 雷诺现象极少见 可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等多器官，继而出现淀粉样变、间质性肺炎、再生障碍性贫血、自身免疫性甲状腺炎等表现理化检查 外周血嗜酸性粒细胞增多，多见于疾病的早期 血沉增快，高球蛋白血症 类风湿因子和抗核抗体部分患者出现阳性 骨髓象有嗜酸粒细胞增高MRI 肌肉MRI检查被认为是诊断EF的最佳影像学手段 MRI对肌筋膜水肿、增厚均较敏感病理 皮下筋膜增厚和炎症，筋膜内嗜酸性粒细胞浸润，胶原纤维增生硬化变性，筋膜中出现小血管炎，非特异性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润 逐渐出现筋膜增厚和纤维化，延伸到肌肉周

4、围组织 晚期，关节挛缩和活动受限，筋膜水肿及肌腱滑膜增生等可引起继发神经受压诊断 2014年Pinal-Fernandez建议诊断标准 主要标准对称或非对称性，弥漫（四肢、躯干和腹部）或局限（四肢）的皮肤肿胀、硬结和皮肤皮下组织增厚病变皮肤全层楔形活检提示筋膜增厚，伴淋巴细胞和巨噬细胞聚集，伴或不伴EOS 浸润 次要标准外周血EOS0.5*109/L高球蛋白血症，计数1. g/l肌无力和/或二磷酸果糖酶升高“沟槽征”或“橘皮样”改变MRI: T2：筋膜高信号EF表现 14例 皮肤 所有患者均出现局部皮肤肿胀、变硬，受累部位以前臂和下肢最为常见（各10 例，71.4），手及腕部受累9 例（64.

5、3%），上臂受累3例（21.4%） 括皮肤色素沉着者 例（42.8%），色素脱失者 例（14.3%） 14例 血液检查 13例EOS升高，4例血沉升高，7例IgG升高，1例IgA升高 10例ANA升高（斑点型，均质型，核仁型），ds-DNA及RF升高2例 5例 MRI检查 3例T2长信号，2例阴性与硬皮病的鉴别与硬皮病的鉴别治疗 激素 药物治疗首选糖皮质激素，多用中到大剂量 但单用激素疗程长，病情易反复且不良反应大 免疫抑制剂 难治性及有系统损害时应尽早加用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯（骁悉）、甲氨蝶呤、环孢素A 有观点认为，无论是否存在系统受累，激素治疗同时都应加用免疫抑制剂 其他 西咪替

6、丁，体外光化学疗法，英夫利昔单抗有效治疗硬皮病定义 系统性硬化（硬皮病，SSc）是一种具有多重临床表现的自身免疫性疾病，主要病理学特征包括小血管病变、自身抗体产生和成纤维细胞功能失调导致的细胞外基质大量沉积 目前SSc一般分为局限性皮肤型SSc 、弥漫性皮肤型SSc和无皮肤累及的SSc2013年SSC分类标准EF MRI表现EF MRI表现EF MRI表现EF MRI表现SSC MRI表现SSC MRI表现SSC MRI表现SSC MRI表现抗着丝点抗体抗着丝点抗体 ANA抗体作为自身免疫性疾病的筛查抗体，包含多种荧光核型， 如颗粒型、核周型、核仁型等 ACA是能够紧密结合在着丝点蛋白质上的一种自身抗原 ACA是针对着丝点抗原而产生的自身抗体， 它的靶抗原分别是CENP-A、 CENP-B 、 CENP-C 三种不同的蛋白质， 其中主要抗原为CENP-B ，它能与含有各种ACA的血清起反应病例特点双手硬肿ANA 1：320ACL 抗体阳性嗜酸性粒细胞增高肺CT:支气管炎肺功能：正常关节炎：左腕