小肠间质细胞瘤伴肠梗阻课件

1、病例一 患者，女，77岁，因反复黑便2月余来院。 CA199：74.17U/ml，余示正常。平扫：平扫：动脉期：动脉期：门脉期：门脉期：？ 影像表现： 左侧腹小肠管壁水肿增厚，可见同心圆征，内见肠系膜血管影，周围间隙尚清，被套入肠管内见结节状密度增高影，增强后强化明显，大小约14*16mm，边界尚清，后腹膜区结构尚清，其内未见明显异常肿大淋巴结。 诊断意见： 左侧腹小肠肠套叠；被套入肠管内强化结节灶，考虑肿瘤，建议进一步检查 病理结果： 本院：（空肠近端）梭形细胞肿瘤（免疫组化提示间质瘤）。 肠套叠是指一段肠管套入其相连的远端或近端的肠管腔内，其发生常与肠管解剖特点、病理因素以及肠能失调、蠕动

2、异常有关。成人肠套叠多为慢性反复发作，可由憩室、息肉、肿瘤、结核、粘连以及肠蛔虫症、痉挛性肠梗阻等因素所致。 主要征象有：靶征，也可称“同心圆征”，是套叠肠管长轴与CT扫描层面垂直或接近垂直时的表现。肾形征，是套叠肠管长轴与CT扫描层面斜切时的表现。彗星尾征，为套叠尾部多见的征象，多与肾形征相伴出现；因肠系膜脂肪及血管牵拉、聚拢卷入套入部，表现为肿块呈椭圆形或“香蕉状”，附以线状血管影及低密度脂肪影，似彗尾。此征与肾形征多见于小肠型肠套叠，可能与小肠系膜的特点有关。双肠管征，是套叠肠管长轴与CT扫描层面平行或接近平行时的表现。CT上可直观地显示外筒与内筒的关系。多见于套入部较深、体部较长的患者

3、。 胃肠道间质瘤（GIST）：是发生于胃肠道粘膜下的间叶源性肿瘤，占胃肠道肿瘤的1%3%，可发生在从食管至直肠的消化道任何部分，多发生于胃和小肠，其中发生于胃的占60%70%，发生于小肠的占30%，男女发病率无明显差异，但小肠间质瘤多见于女性，好发年龄为40-69岁。无明显差异，但小肠间质瘤多见于女性，好发年龄为40-69岁。无明显差异，但小肠间质瘤多见于女性，好发年龄为40-69岁。 临床上最多见的首发症状为不明原因的腹部不适、隐痛或扪及腹部肿块，其次是肿瘤引起的消化道出血或贫血，还可引起腹泻、便秘和肠梗阻症状。 依据肿块与胃、肠壁的关系分为：腔外型、腔内型及混合型（向腔内、外同时生长），以

4、腔外生长为主。良性肿瘤大多直径5cm，密度均匀，边缘锐利，其内可有钙化；恶性者大多直径6cm，可见分叶，边界不清，与周围器官有粘连，密度不均匀，肠间质瘤恶性度一般较高。CT检查：平扫多表现为大小不等、圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形；因肿块易发生坏死囊变或出血而致密度不均，少数病变可见钙化灶；肿块形成溃疡可见气-液或液-液平面。增强后肿瘤多呈中度均匀或不均匀强化，门脉期强化比动脉期明显，中心坏死囊变区域较大时可出现厚壁囊肿样强化。MRI检查：肿块信号不均，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，增强扫描肿块中度不均匀强化，MRI信号无特征性改变。鉴别诊断： 1）胃肠道癌：其病灶起源于黏膜层，黏膜皱襞破坏、肿大，邻近胃壁增厚僵硬，胃壁不均匀性增厚，局部侵犯明显，伴有胃周、肝门区和腹腔淋巴结肿大，而GIST得瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常。 2）胃肠道神经鞘瘤：起源于胃肠道壁内，呈圆形或卵圆形、密度均匀的肿块，增强扫描强化不明显或仅轻度强化，与良性胃肠道间质瘤表现相似，但与恶性胃肠道间质瘤明显不同，后者强化明显，常伴有坏死、囊变、出血。另外，免疫组织化学检查胃肠道神经鞘瘤S-100蛋白和NSE呈强阳性反应，而CD117、CD34呈阴性。 3）淋巴瘤：一般密度较均匀，不易坏死，增强后强化不明显，环绕肠系膜上动脉构成所谓的“夹心