免疫性疾病 课件

1、返回目录2021/5/71返回目录2021/5/7儿科学2教学内容第一节：概述第一节：概述第二节：免疫缺陷病第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病第八节：川崎病复习与病例复习与病例2021/5/7儿科学3教学目的和要求1.掌握掌握:幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；诊断与治疗；过敏性紫癜过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、的临床表现、辅助检查、治疗；治疗；川崎病川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治的临床表现、辅助检查

2、、诊断与治疗。疗。2.熟悉熟悉:过敏性紫癜过敏性紫癜的病因与发病机理。的病因与发病机理。3.了解：了解：免疫性疾病免疫性疾病的概述，的概述，免疫缺陷病免疫缺陷病的分类和的分类和常见常见免疫缺陷病的免疫缺陷病的特点特点；风湿性疾病的概述，幼；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。自学：支气管哮喘；风湿热。2021/5/7儿科学4一、概念一、概念1、免疫、免疫(immunity)是

3、指机体的生理性保护是指机体的生理性保护机制，其本质为识别自身、排除异己，其机制，其本质为识别自身、排除异己，其功能包括免疫防御、免疫稳定、免疫监视。功能包括免疫防御、免疫稳定、免疫监视。传统概念传统概念现代概念现代概念对异物抗原对异物抗原对自身成份对自身成份对机体作用对机体作用抗感染抗感染有有 利利耐耐 受受抗感染和排除非己抗原抗感染和排除非己抗原有有 利利 也也 可可 有有 害害耐受、也可发生免疫耐受、也可发生免疫应答应答2021/5/7儿科学5功能功能正常表现正常表现异常表现异常表现免疫防御免疫防御免疫稳定免疫稳定免疫监视免疫监视抗病原微生物侵袭抗病原微生物侵袭对自身组织成分耐受对自身组织

4、成分耐受防止细胞癌变或持续防止细胞癌变或持续性感染性感染超敏反应超敏反应免疫缺陷免疫缺陷自身免疫病自身免疫病肿瘤或持续肿瘤或持续性病毒感染性病毒感染2021/5/7儿科学62、免疫类型、免疫类型固有性免疫固有性免疫适应性免疫适应性免疫获得方式获得方式针对异物针对异物作用时间作用时间表现方式表现方式免疫细胞免疫细胞免疫分子免疫分子出生即有、先天遗传出生即有、先天遗传范围广、无抗原特范围广、无抗原特异性及免疫记忆异性及免疫记忆迅速，在感染早期起迅速，在感染早期起防御作用、排异效率低防御作用、排异效率低天然防御屏障反应天然防御屏障反应粒细胞、单核巨噬细胞、粒细胞、单核巨噬细胞、NK细胞细胞补体、补体

5、、 溶菌酶等溶菌酶等体液成分、细胞因子体液成分、细胞因子在抗原刺激下后天获得在抗原刺激下后天获得特定抗原、有抗原特特定抗原、有抗原特异性及免疫记忆异性及免疫记忆缓慢、作用时间长、缓慢、作用时间长、排异效率高排异效率高特异性免疫应答特异性免疫应答抗原递呈细胞（抗原递呈细胞（APC）T细胞、细胞、B细胞细胞抗体、细胞因子抗体、细胞因子2021/5/7儿科学7二、二、 免疫系统和免疫反应免疫系统和免疫反应1、免疫系统、免疫系统中枢性中枢性外周性外周性胸腺：胸腺：骨髓：骨髓：T细胞发育成熟的基地细胞发育成熟的基地.起类囊功能，起类囊功能，B细胞发育成细胞发育成 熟的场所熟的场所.脾脏脾脏全身淋全身淋巴

6、组织巴组织淋巴结淋巴结是成熟的是成熟的T细胞和细胞和B细胞细胞 定居或发生免疫应答场所定居或发生免疫应答场所.2021/5/7儿科学8免疫细胞：免疫细胞：都属于血细胞，来源于造血干细胞。都属于血细胞，来源于造血干细胞。 免疫细胞的种类和发育免疫细胞的种类和发育2021/5/7儿科学9免疫分子：免疫分子：是免疫细胞合成、分泌、表达的一类物质。是免疫细胞合成、分泌、表达的一类物质。细胞膜分子细胞膜分子可溶性分子可溶性分子趋化因子趋化因子2021/5/7儿科学102、 免疫反应：免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别免疫细胞对抗原分子的识别, 使之活化、发挥效应的过程。使之活化、发挥效应的过程。抗原呈递

7、阶段抗原呈递阶段淋巴细胞增殖阶段淋巴细胞增殖阶段免疫效应阶段免疫效应阶段 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡异常免疫反应异常免疫反应2021/5/7儿科学11抗原呈递阶段抗原呈递阶段APC吞噬消化吞噬消化 抗原处理抗原处理MHC复合物复合物TCR结合结合将将Ag信息传信息传入入T细胞细胞IL-1、6、12，TNF-分泌细胞因子分泌细胞因子2021/5/7儿科学12淋巴细胞增殖阶段淋巴细胞增殖阶段TH0(Ag + IL-1)抑制免疫反应抑制免疫反应发生免疫耐受发生免疫耐受活化、增殖活化、增殖DC IDC 不成熟不成熟DCDCIL-4IL-12TH1TH2Tr1IFN-IL-2CD8+NK激激活活辅助辅助B

8、C的的Ig合成、转换合成、转换TH3分分泌泌TGF-分分泌泌IL-102021/5/7儿科学13免疫效应阶段免疫效应阶段1、细胞免疫、细胞免疫 IFN-、抗微生物抗微生物 IFN-促进促进CTL和和NK活性活性2、体液免疫、体液免疫 循环免疫球蛋白循环免疫球蛋白(Ig) 中和抗体和抗毒素作用中和抗体和抗毒素作用 分泌型分泌型IgA 防止微生物定植作用防止微生物定植作用 抗体依赖性细胞毒性细胞抗体依赖性细胞毒性细胞(ADCC) 直接杀伤抗直接杀伤抗原原3、补体作用：、补体作用：诱导肥大细胞脱颗粒、促进诱导肥大细胞脱颗粒、促进WBC趋化、趋化、 中和毒素、容解中和毒素、容解C和调理素作用。和调理素

9、作用。4、中性粒细胞、中性粒细胞(PMN)：体液分子、细胞因子和特异体液分子、细胞因子和特异 性抗体。性抗体。2021/5/7儿科学14淋巴细胞凋亡阶段淋巴细胞凋亡阶段大多数凋亡少数淋巴细胞数量恢复到淋巴细胞数量恢复到免疫应答前的水平免疫应答前的水平.记忆细胞记忆细胞2021/5/7儿科学15 3、异常免疫反应、异常免疫反应免疫免疫 亢进亢进炎症性、过敏性、自身免疫性疾病炎症性、过敏性、自身免疫性疾病.低下低下免疫缺陷病、肿瘤免疫缺陷病、肿瘤.淋巴细胞凋亡不足淋巴细胞凋亡不足淋巴系统肿瘤、自身免淋巴系统肿瘤、自身免 疫性疾病疫性疾病.淋巴细胞凋亡过甚淋巴细胞凋亡过甚免疫缺陷病免疫缺陷病.凋亡2

10、021/5/7儿科学16淋巴瘤的患儿是机体的哪个免疫过程淋巴瘤的患儿是机体的哪个免疫过程发生了障碍？发生了障碍？A：抗原呈递阶段：抗原呈递阶段B：淋巴细胞增殖阶段：淋巴细胞增殖阶段C：免疫效应阶段：免疫效应阶段D：淋巴细胞凋亡：淋巴细胞凋亡QUESTION 一2021/5/7儿科学17三、小儿免疫系统发育特点三、小儿免疫系统发育特点1、 单核单核/巨噬细胞巨噬细胞(MC/M)新生儿新生儿M数量与成人无差别，缺乏辅助因子，数量与成人无差别，缺乏辅助因子，其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、分泌和抗原其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、分泌和抗原提呈能力比成人差。大约在提呈能力比成人差。大约在6岁左右达到成人

11、水平。岁左右达到成人水平。2、 中性粒细胞中性粒细胞(PMN)数量：出生后数量：出生后12h外周血外周血PMN13109/L，72h 下降。严重感染下降。严重感染PMN。趋化、粘附功能：在新生儿期低下趋化、粘附功能：在新生儿期低下,大约二周达大约二周达 成人水平。成人水平。吞噬、杀菌功能吞噬、杀菌功能:差差,尤其是在患病尤其是在患病or应激状态下。应激状态下。2021/5/7儿科学183、 B淋巴细胞和淋巴细胞和Ig1、IgG：唯一能通过胎盘，主动转运，大量转运唯一能通过胎盘，主动转运，大量转运 在妊娠后期、小样儿、过期产儿在妊娠后期、小样儿、过期产儿IgG低低 下，生后下，生后3个月最低。个

12、月最低。8-10岁成人水平。岁成人水平。2、IgM：发育早发育早(胎龄胎龄28w)，发育快。，发育快。3、 IgA：发育迟、青春后期达成人水平。发育迟、青春后期达成人水平。2021/5/7儿科学19 脐血中检查到哪种特异性抗体，表示为脐血中检查到哪种特异性抗体，表示为 近期感染？近期感染？ A：IgA B：IgG C：IgM D：IgE E：sIgAQUESTION 二2021/5/7儿科学20一新生儿一新生儿,生后第三天查生后第三天查TORCH试验试验,结果如下结果如下: T:IgM(-),IgG(-) R: IgM(-),IgG(+) C: IgM(+),IgG(+) H: IgM(-),

13、IgG(+)请问此化验结果有何意义？请问此化验结果有何意义？2021/5/7儿科学21 4、 T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子（1）出生时）出生时T细胞自身发育已完善，成熟细胞自身发育已完善，成熟T LC占外占外 周血周血LC的的80%。（2）新生儿）新生儿T细胞功能缺陷，辅助细胞功能缺陷，辅助BC合成和转化合成和转化I、 促进促进M和和CTL的能力差。的能力差。（3）CD4+/CD8+高达高达34（4）TH：TH2功能较功能较TH1优越，有利于避免母子免疫优越，有利于避免母子免疫 排斥反应。排斥反应。（5）新生儿）新生儿T细胞产生细胞因子（细胞产生细胞因子（TNF、GM-CSF、 IF

14、N、IL-10、4）不足。）不足。（6）NK和和 ADCC： NK：数量与成人相似，但活性低：数量与成人相似，但活性低 ADCC：功能仅为成人的：功能仅为成人的50%2021/5/7儿科学22小儿临床上最早的免疫功能低下是那种表现：小儿临床上最早的免疫功能低下是那种表现： A：呼吸困难：呼吸困难 B：反应低下：反应低下 C：脐带脱落延迟：脐带脱落延迟 D：新生儿败血症：新生儿败血症 E：鹅口疮：鹅口疮2021/5/7儿科学235、 补体和其它免疫分子补体和其它免疫分子补体：母体的补体不能传给胎儿。补体：母体的补体不能传给胎儿。其它免疫分子在新生儿期均低下。其它免疫分子在新生儿期均低下。2021

15、/5/7儿科学24返回目录2021/5/7儿科学25一、免疫缺陷病（一、免疫缺陷病（ID）是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结）、是指免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结）、免疫活性细胞（免疫活性细胞（LC、 M、PMN）和免疫）和免疫分子（分子（IL、C、I和、）发和、）发生缺陷而引起机体抗感染免疫功能低下的生缺陷而引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。分一组临床综合征。分PID、SID和和AIDS。2021/5/7儿科学26二、免疫缺陷病的分类二、免疫缺陷病的分类 1.原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 (primary immunodeciency,PID)遗传因素、基因突变或缺失所致。遗传因素

16、、基因突变或缺失所致。2.继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病(secondary immunodeciency,SID)生后环境因素所致。生后环境因素所致。3.获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征 (acquire immunodeciency syndrome,AIDS)人类免疫缺陷病毒感染所致。人类免疫缺陷病毒感染所致。2021/5/7儿科学27三、原发性免疫缺陷病三、原发性免疫缺陷病1952年年Bruton首次发现：首次发现：X连锁无丙种球连锁无丙种球蛋白血症（蛋白血症（XLA）。）。全球报导的全球报导的PID已万例，总发病率尚无确切已万例，总发病率尚无确切资料。资料。据推测每年据推测

17、每年2500万新生儿中可能出现新病万新生儿中可能出现新病例例2500例，累计存活者例，累计存活者36万例。万例。2021/5/7儿科学28PID分类联合缺陷联合缺陷抗体缺陷抗体缺陷T细胞缺陷细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷补体缺陷2021/5/7儿科学291、 联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病 (SCID)T细胞缺陷，细胞缺陷，B细胞正常细胞正常 (T-B+ SCID)T和和B细胞均缺陷细胞均缺陷 (T-B- SCID)高高IgM综合征综合征(HM)嘌呤核苷磷酸化酶嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷缺陷2021/5/7儿科学30 2、 抗体缺陷为主的免疫缺陷

18、病抗体缺陷为主的免疫缺陷病 X连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 选择性选择性IgG亚类缺陷亚类缺陷 常见变异免疫缺陷病常见变异免疫缺陷病 Ig重链缺失重链缺失 IgA缺陷缺陷 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 3、T细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病2021/5/7儿科学31 4、吞噬细胞数量、功能缺陷、吞噬细胞数量、功能缺陷严重先天性中性粒细胞减少症严重先天性中性粒细胞减少症周期性中性粒细胞减少周期性中性粒细胞减少白细胞粘附分子缺陷白细胞粘附分子缺陷 (LAD)中性粒细胞酶缺陷中性粒细胞酶缺陷干扰素干扰素-受体缺陷受体缺陷慢性肉芽肿病慢性肉

19、芽肿病 (CGD)Chediak-Higashi综合征综合征 (CHS)2021/5/7儿科学325、 补体缺陷补体缺陷补体成份的缺陷补体成份的缺陷补体调节蛋白的缺陷补体调节蛋白的缺陷2021/5/7儿科学33PID的共同临床表现1、反复和慢性感染、反复和慢性感染：年龄、部位、病原体和过程。年龄、部位、病原体和过程。2、肿瘤、自身免疫性疾病：、肿瘤、自身免疫性疾病：淋巴瘤、容血性贫淋巴瘤、容血性贫血、血、ITP、SLE等发生率高。等发生率高。3、其他临床表现：、其他临床表现：湿疹、血小板减少、特殊面容、湿疹、血小板减少、特殊面容、 先心低钙惊厥等。先心低钙惊厥等。2021/5/7儿科学34PI

20、D诊断1、 病史病史感染史：有否，频度，病原体。感染史：有否，频度，病原体。预防接种史。预防接种史。其它异常史。其它异常史。2、体格检查：、体格检查： 营养、发育、肝脾淋巴结、皮肤、先天畸形、面容营养、发育、肝脾淋巴结、皮肤、先天畸形、面容3、实验室检查、实验室检查X线线免疫功能检查免疫功能检查2021/5/7儿科学35B细胞功能检查细胞功能检查血清血清Ig测定测定抗抗A和抗和抗B同族凝集素同族凝集素ASO测定，嗜异凝集素测定测定，嗜异凝集素测定分泌型分泌型IgA水平水平T细胞功能检查细胞功能检查外周血淋巴细胞计数及形态外周血淋巴细胞计数及形态迟发皮肤过敏试验迟发皮肤过敏试验吞噬细胞功能检查吞

21、噬细胞功能检查外周血中性粒细胞计数外周血中性粒细胞计数硝基四唑氮兰硝基四唑氮兰(NBT)还原试验还原试验白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验补体检测：补体检测：CH50活性，活性，C3、C4水平水平基因分析基因分析2021/5/7儿科学36PID治疗 原则：原则：保护性隔离，抗感染，替代疗法保护性隔离，抗感染，替代疗法or免疫重建免疫重建1、一般治疗：、一般治疗： 隔离病人，隔离病人， 抗感染，抗感染， 慎用或禁用输血慎用或禁用输血 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除细胞免疫缺陷者禁用活疫苗，禁止脾切除2、替代治疗：、替代治疗： 丙种球蛋白，高效价免疫血清球蛋

22、白，血浆丙种球蛋白，高效价免疫血清球蛋白，血浆 其它替代治疗：新鲜白细胞，细胞因子，酶代替其它替代治疗：新鲜白细胞，细胞因子，酶代替2021/5/7儿科学373、免疫重建、免疫重建骨骼移植：同种异体同型合子骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体，同种异体 同型半合子同型半合子BMT，无关供体骨骼移植，无关供体骨骼移植脐血干细胞移植脐血干细胞移植:胸腺组织、胎肝移植胸腺组织、胎肝移植: 少用少用4、基因治疗、基因治疗2021/5/7儿科学38 郁子豪郁子豪,男男,30天天.因发热因发热2天入院天入院.患儿生后先后于患儿生后先后于三家医院因发热而住院治疗三家医院因发热而住院治疗,每次均以治疗好

23、转后每次均以治疗好转后再反复而转院再反复而转院.入院体入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生出生W:3.35KG),神清神清,营养差营养差,发育差发育差, 头颅无畸形头颅无畸形,前囟平软前囟平软,约颈软约颈软,两肺呼吸音粗糙两肺呼吸音粗糙,少少许痰鸣音许痰鸣音.HR:160次次/分分,律齐律齐,心音响心音响,胸骨左缘胸骨左缘2-4肋间可闻及肋间可闻及/6级级SD,柔和无传导柔和无传导,无震颤无震颤.腹软腹软,肝肝肋下肋下1.5CM,质软质软,脾未触及脾未触及,肛门外生殖器无畸形肛门外生殖器无畸形,四肢肌张力高四肢肌张力高,拥抱拥抱,握持反射未引出握持反射未引出.辅查

24、辅查:头颅头颅CT:HIE,颅内出血颅内出血.胸片胸片:无异常无异常.血血RT:WBC:31.4*109/L,N:67.4%,L:32.6%,RBC: 3.8*1012/L,HGB:98g/L,PLT:245*109/L.2021/5/7儿科学39 1.该患儿患有哪几种疾病该患儿患有哪几种疾病? 2.下一步该做哪些检查下一步该做哪些检查?2021/5/7儿科学40四、继发性免疫缺陷病四、继发性免疫缺陷病(SID) 后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障后天环境因素致免疫功能缺陷，系一过性功能障 碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率碍。一旦去除不利因素即可恢复。发生率PID。病因病因 感染感

25、染: 营养紊乱营养紊乱:Vit.A减少减少NK活性活性。 其它其它:免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。免疫抑制剂的使用、遗传性疾病、肿瘤。2021/5/7儿科学41SID临床表现和治疗临床表现和治疗临床表现：临床表现：SID与与PID大致相同大致相同治疗：治疗：根据原发病，对症治疗、替代治疗根据原发病，对症治疗、替代治疗返回目录2021/5/742 风 湿 热 （Rheumatic fever , RF )2021/5/7儿科学43风湿热风湿热( Rheumatic fever,RF)RF是与是与A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为反复发

26、作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。斑和皮下小结。 615岁多见，岁多见，6月月,风湿小体附近纤维风湿小体附近纤维 增生增生,瘢痕形成瘢痕形成.2021/5/7儿科学50三、临床表现三、临床表现流行病学流行病学: 发病前发病前14w有有GBSI史史,515y,冬春季冬春季.一般表现一般表现: 发热发热,多汗多汗,苍白苍白,乏力，纳差乏力，纳差.心脏炎心脏炎: 心肌炎心肌炎:心率、心律、心率、心律、 心音、杂音心音、杂音.心内膜炎心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎， 二尖瓣最

27、多，主动脉瓣次之。二尖瓣最多，主动脉瓣次之。心尖区心尖区: 全全SM, DM中期中期, 器质性损害器质性损害: 二闭二闭:半年半年 二狭二狭:2年年心包炎心包炎:早期早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、 心包摩擦音心包摩擦音 量多量多:心浊音界扩大、心浊音界扩大、X线线,EKG 、超声波、超声波.2021/5/7儿科学51关节炎关节炎(Arthritis) 游走性、多发性、大关节为主游走性、多发性、大关节为主.舞蹈病舞蹈病(chorea): 不自主的无意识运动不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状耸肩缩颈，精神症状(情感

28、冲动、神经过敏、情感冲动、神经过敏、喜怒无常喜怒无常),提示病变累及锥体外系提示病变累及锥体外系.皮损皮损 皮下结节皮下结节 环形红斑环形红斑:最常见最常见,分布于躯干和四肢曲侧分布于躯干和四肢曲侧.2021/5/7儿科学52结节性红斑及多形性红斑2021/5/7儿科学53四、辅助检查四、辅助检查化验化验血常规血常规ESR 、CRPASO(2w后后 、2m后后) 、AH、ASKMPT(粘蛋白粘蛋白) 心电图、心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检2021/5/7儿科学54五、诊断五、诊断是否为风湿热是否为风湿热:(诊断标准诊断标准) (2项主要指标

29、项主要指标/ 1项项主要指标主要指标+2项次要指标项次要指标+GBSI证据证据 +排除其它类似的疾病排除其它类似的疾病)主要指标主要指标 次要指标次要指标 GBSI证据证据心脏炎心脏炎 发热发热 近期猩红热咽近期猩红热咽多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 炎、扁桃体炎炎、扁桃体炎环形红斑环形红斑 有有RF史史/现有心瓣膜病现有心瓣膜病 ASO、AH 皮下结节皮下结节 ESR 、CRP、WBC 咽拭子培养咽拭子培养舞蹈病舞蹈病 P-R间期延长间期延长2021/5/7儿科学55是否伴有心脏炎是否伴有心脏炎风湿活动性如何风湿活动性如何ESR 、CRP 、粘蛋白、粘蛋白、贫血、贫血WBC 、核左移

30、现象、核左移现象2021/5/7儿科学56三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准部分复发病例可达不到诊断标准2021/5/7儿科学57六、鉴别诊断六、鉴别诊断1 与风湿性关节炎与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：幼年类风湿性关节炎：3岁以下起病，指趾小关节，无游走性，岁以下起病，指趾小关节，无游走性，可留有关节畸形，可留有关节畸形，X线有关节面破坏。线有关节面破坏。急性化脓性关节炎：急性化脓性关节炎：中毒症状重，大关节，血培养（中毒症状重，大关节，血培养（+），多

31、），多为金葡菌感染。为金葡菌感染。2021/5/7儿科学58急性白血病：急性白血病： 发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结 肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。生长痛：生长痛： 非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。喜按，无红肿。2021/5/7儿科学59 2、与风湿性心脏炎鉴别、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（

32、+）,超声心动图超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物。有瓣膜或心内膜赘生物。病毒性心肌炎：病毒性心肌炎：杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可查到病毒感染证据。查到病毒感染证据。2021/5/7儿科学60七、治疗七、治疗一般治疗一般治疗休息及限制活动休息及限制活动:无心脏炎无心脏炎2+2周周,心脏炎无心衰心脏炎无心衰 4+4周周,心脏炎伴心衰心脏炎伴心衰 8周周+3月月. 饮食饮食:营养多营养多,易消化易消化,少食多餐少食多餐.控制感染灶：控制感染灶：PG 80万万U ,2周。周。PG过敏用红霉素过敏用红霉素.抗风湿治疗抗风湿治疗抗心衰抗心衰 限盐限盐+

33、吸氧吸氧+镇静镇静+激素激素+洋地黄洋地黄(毛地黄量减半毛地黄量减半) +利尿剂利尿剂+扩血管药扩血管药+ 钾盐钾盐.5、舞蹈病、舞蹈病 抗风湿治疗抗风湿治疗,对症治疗对症治疗.2021/5/7儿科学61卧床休息及限制活动卧床休息及限制活动活动情况活动情况单纯关节炎单纯关节炎轻度心脏炎轻度心脏炎 中度心脏炎中度心脏炎 严重心脏炎严重心脏炎卧床休息卧床休息12 W23 W46 W24 M限制室内限制室内活动活动1 W23 W46 W23 M室内活动室内活动（上学）（上学）2 W24 W13 M23 M不限制不限制活动活动46 W后后610 W后后36 M后后依病情依病情 程度定程度定2021/5

34、/7儿科学62抗风湿抗风湿阿斯匹林阿斯匹林(Aspirin): 适应证适应证:以关节症状或发热为主者首选以关节症状或发热为主者首选,无心脏炎无心脏炎. 用法用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后症状减轻、化验周后症状减轻、化验 指标正常后减半量指标正常后减半量,共共4-8周周. 2.激素激素: 抗炎、抗过敏抗炎、抗过敏, 但不减轻瓣膜损害程度但不减轻瓣膜损害程度.首选用于首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受心脏炎、水杨酸无效或不耐受.用法用法:强的松强的松1.5-2mg/kg.d, tid, 2-4周后减量，周后减量， 共共8-12周周停药前停药前12w加用阿司匹林加用阿司匹林2W2

35、021/5/7儿科学63舞蹈病的对症治疗舞蹈病的对症治疗减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施苄星青霉素苄星青霉素轻度：轻度：安定等镇静剂安定等镇静剂重症：重症：苯巴比妥钠（苯巴比妥钠（1530mg，q68h） 氟哌啶醇（从氟哌啶醇（从0.5mg开始渐增至开始渐增至2.0mg,q8h）2021/5/7儿科学64风湿热复发风湿热复发发生率：发生率：3075%发生发生A族溶血性链球菌感染更易复发族溶血性链球菌感染更易复发.既往有心脏炎者，既往有心脏炎者，30%复发复发.既往无心脏炎者，既往无心脏炎者，10%复发复发.每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次每复

36、发一次，心脏瓣膜损害加重一次.1.链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高.2021/5/7儿科学65八、预防八、预防1.原发性预防原发性预防避免呼吸道感染避免呼吸道感染.避免寒冷潮湿避免寒冷潮湿.清除病灶清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎龋齿、扁桃体炎、中耳炎.手术：慢性化脓扁桃体炎者手术：慢性化脓扁桃体炎者.2.继发性预防继发性预防预防复发：预防复发： 长效西林长效西林,120万万u/月月,im.2021/5/7儿科学66九、预后九、预后首次发病即累及心脏者较差首次发病即累及心脏者较差.反复多次侵犯心脏并心衰反复多次侵犯心脏并心衰/心包炎者差心包炎者差.早期诊

37、断彻底治疗合理预防者好早期诊断彻底治疗合理预防者好.舞蹈病预后好舞蹈病预后好.2021/5/7儿科学67十、治 疗有活动性的抗风湿治疗有活动性的抗风湿治疗无活动性者：无活动性者：1.控制活动量，避免剧烈运动。控制活动量，避免剧烈运动。2.洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。3.扁桃体摘除。扁桃体摘除。 4.手术治疗。手术治疗。返回目录2021/5/768返回目录2021/5/7儿科学69 过敏性紫癜：过敏性紫癜：称亨舒综合征称亨舒综合征(enoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP),是以小血管炎

38、为主是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为要病变的系统性血管炎。临床特点为PLT不减不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。和蛋白尿。2021/5/7儿科学70一、病因一、病因1、感染：、感染：病毒、细菌、支原体等。病毒、细菌、支原体等。2、药物：、药物：抗生素磺胺药水杨酸类药物抗生素磺胺药水杨酸类药物 苯巴比妥类。苯巴比妥类。3、食物：、食物：蛋牛奶鱼虾。蛋牛奶鱼虾。4、生物因素：、生物因素：花粉螨类动物皮毛。花粉螨类动物皮毛。5、化学因素：、化学因素：油漆化妆品。油漆化妆品。2021/5/7儿科学71二、发病机理二、发病机理1

39、、Ag机体机体产生产生Ab (IgAIgE)2、IgE吸附于肥大细胞吸附于肥大细胞,当再次接触当再次接触Ag肥大细胞肥大细胞脱颗粒淋巴细胞产生淋巴因子脱颗粒淋巴细胞产生淋巴因子炎症反应炎症反应(I型变型变态反应态反应).3、IgA+AgC和纤维蛋白和纤维蛋白沉积于血管壁沉积于血管壁III型变态反应补体反应型变态反应补体反应(旁路途径旁路途径) 局部凝血局部凝血.、肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子-、-2021/5/7儿科学72三、病理三、病理2021/5/7儿科学73四、临床表现四、临床表现1、皮肤紫癜、皮肤紫癜:为本病特征为本病特征 典型紫癜典型紫癜:多见于四肢和臀部，对称分布，伸侧多见于四肢和臀

40、部，对称分布，伸侧 较多，分批出现。紫红色斑丘疹，高较多，分批出现。紫红色斑丘疹，高 出皮肤，压之不退色，渐变暗红色、出皮肤，压之不退色，渐变暗红色、 综褐色消退。周综褐色消退。周 。非典型皮疹非典型皮疹:荨麻疹多型红斑血管性水肿。荨麻疹多型红斑血管性水肿。2021/5/7儿科学74呈对称性分布四肢伸侧为主、呈对称性分布四肢伸侧为主、关节附近较密集的、鲜红关节附近较密集的、鲜红/紫色、紫色、大小不等的、高出皮面的压之大小不等的、高出皮面的压之不退色的皮疹。不退色的皮疹。2021/5/7儿科学752021/5/7儿科学762、关节肿痛：、关节肿痛：呈游走性关节炎呈游走性关节炎, 无后遗症无后遗症

41、.3、内脏损害：、内脏损害：中枢神经系统中枢神经系统:神经血管性头痛脑水肿颅内出血神经血管性头痛脑水肿颅内出血.心脏心脏:心肌炎冠状动脉炎心肌炎冠状动脉炎呼吸道呼吸道:鼻衄间质性肺炎肺出血鼻衄间质性肺炎肺出血消化道消化道:阵发性绞痛胃肠出血肠套叠肠梗阻阵发性绞痛胃肠出血肠套叠肠梗阻穿孔穿孔肝脏肝脏:局部疼痛局部疼痛SGPT 肾脏肾脏:100%受损，但可有表现，也可无症状受损，但可有表现，也可无症状 2021/5/7儿科学77五、辅助检查：五、辅助检查：血：血：尿：尿：粪：粪：升高：升高免疫球蛋白：高免疫球蛋白：高超：超：2021/5/7儿科学78五、治疗五、治疗1、去除病因、去除病因:避免再接

42、触可疑物质避免再接触可疑物质,有感染者有感染者,适当应用适当应用 抗生素抗生素.2、 H1H2-R抑制剂抑制剂:西米替丁西米替丁20-40mg/kg/d 一般不用钙剂抗过敏一般不用钙剂抗过敏.3、 肾上腺皮质激素应用肾上腺皮质激素应用: 适应症适应症: 改善消化道关节炎症状、脑水肿脑病改善消化道关节炎症状、脑水肿脑病.、抗凝治疗：、抗凝治疗： ASP:3-5mg/kg/d. 潘生丁潘生丁:3-5mg/kg/d. 肝素肝素:0.5-1mg/kg/d,3-2-1/d,7天天.、其它：、其它：硝苯地平、丹参硝苯地平、丹参.2021/5/7儿科学79、对症治疗、对症治疗: 活血止血活血止血:丹参三七潘

43、生丁低右甘露醇丹参三七潘生丁低右甘露醇.输血止血输血止血:全血血浆全血血浆.局部止血局部止血:断血流立止血凝血酶断血流立止血凝血酶.增加增加Cap对损伤的抵抗力对损伤的抵抗力:安络血安络血.改善改善Cap脆性脆性:Vit.CVit.E维脑路通维脑路通.止痛止痛:解痉剂解痉剂,降颅压降颅压:甘露醇激素甘露醇激素, 关节痛关节痛:冷敷冷敷,布洛芬布洛芬.手术手术:肠梗阻胃肠穿孔肠出血经内科治疗无好转肠梗阻胃肠穿孔肠出血经内科治疗无好转. 2021/5/7儿科学80、支持治疗、支持治疗: 热量维持热量维持水电酸碱平衡水电酸碱平衡增强抵抗力增强抵抗力2021/5/7儿科学81六、预后六、预后近期预后：

44、近期预后：死亡原因：死亡原因：肺出血肠穿孔肠出血肠套叠肺出血肠穿孔肠出血肠套叠 肠梗阻急性肾功能衰竭中枢神肠梗阻急性肾功能衰竭中枢神 系统病变系统病变.远期预后远期预后: 肾脏受累程度肾脏受累程度.返回目录2021/5/782川崎病(Kawasaki disease,KD)返回目录2021/5/7儿科学83KD:是一种可能与是一种可能与感染、免疫反应、环境感染、免疫反应、环境污染有关污染有关的的全身性全身性血管炎血管炎综合征综合征 。病理。病理改变涉及毛细血管、改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结

45、肿大为特征肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.2021/5/7儿科学84一、病因和发病机理一、病因和发病机理 1、病因：、病因：不明不明. 2、发病机理：、发病机理：Ag作用作用TC诱导诱导BC产生产生 IgG、IgE、gA IgM和和IL-1、IL-2、IL-6 TNF-r.2021/5/7儿科学85二、病理：分四期二、病理：分四期1、期：期：1-9天，小动脉周围炎症天，小动脉周围炎症2、期：期：12-25天，冠状动脉炎症天，冠状动脉炎症3、期：期：28-31天天,动脉炎症渐消退动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成血栓和肉芽形成.4、期：期：数月数月-数年，病变渐愈合数年，病变渐愈合2021/5/7儿科

46、学86三、临床表现三、临床表现1、主要表现、主要表现: 发热发热 手足皮肤硬性水肿手足皮肤硬性水肿 皮疹皮疹 结膜充血结膜充血 口腔炎口腔炎 ：杨梅舌：杨梅舌 淋巴结肿大淋巴结肿大2、心脏表现、心脏表现:-周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常心律失常3、其它、其它: 消化系统、呼吸系统、血液系统、消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS2021/5/7儿科学87手足皮肤硬性水肿2021/5/7儿科学88双手足红肿，木实感 2021/5/7儿科学89皮疹2021/5/7儿科学90结膜充血2021/5/7儿科学91口腔炎2021/5/7儿科学92杨梅舌2021/5/7儿

47、科学93淋巴结肿大2021/5/7儿科学94冠状动脉扩张，冠状动脉扩张，动脉瘤形成。动脉瘤形成。2021/5/7儿科学95ECG改变，改变，、间期延长；心律失常，、间期延长；心律失常， 低电压。低电压。2021/5/7儿科学96四、实验室检查、血液：、血液：白细胞增高，中性为主白细胞增高，中性为主 血小板升高血小板升高 血沉、反应蛋白增高血沉、反应蛋白增高 CD、CD减少减少,IgE、IgM、IgA增高增高、尿液：、尿液：白细胞增多，脓尿。白细胞增多，脓尿。、脑脊液：、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主白细胞增多，淋巴细胞为主.、线、线 、超声心动图、超声心动图2021/5/7儿科学97五、诊断

48、五、诊断1、持续发热、持续发热5天以上天以上2、结合膜充血、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹6、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大 以上以上6条中具备包括发热在内的条中具备包括发热在内的5条即可诊条即可诊断断2021/5/7儿科学98不完全性川崎病诊断标准如下不完全性川崎病诊断标准如下: (摘自中华儿科杂志摘自中华儿科杂志2006年年10月月)1.不明原因发热大于等于不明原因发热大于等于5天天,2.伴有其他诊断标准伴有其他诊断标准5项中的项中的2项或项或3项项,3.结合实验室检查及超声心动图变化结合实验室检查及超声心动图变化.2021/5/7儿科学99鉴别诊断猩红热猩红热败血症败血症儿童类风湿病儿童类风湿病渗出性多形红斑渗出性多形红斑2021/5/7儿科学100六、治疗六、治疗1、抗炎、抗凝、抗炎、抗凝:首选首选Aspirine:3050mg/kg.d热退热退 后减至后减至35mg/kg.d,症状消失、症状消失、ESR正常正常 停药停药,共共