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1、12 年外科主治医师辅导：皮质醇增多症2012年外科主治医师辅导：皮质醇增多症概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，主要是由于下丘脑垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的，主要表现为满月脸，向心性肥胖，多血质，皮肤紫纹，血糖、血压升高，骨质疏松，对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为 1： 2.5. 通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。临床表现1. 肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤菲薄，多血质

2、，皮肤紫纹；2. 痤疮，多毛、女性月经紊乱、 男性阳萎、 性欲低下、对感染抵抗力减弱；3. 骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折；4. 血压上升，久病者左心室肥大、心衰；5. 情绪不稳，烦燥，甚至出现精神变态。诊断依据1. 肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱；2. 骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折；3. 血压上升、久病者左心室肥大、心衰；4. 血糖增高、葡萄糖耐量减低；5. 血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少；6. 血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高；7. 尿 17 羟皮质类

3、固醇、 17 酮类固醇升高；8. 尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高；9. 小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下；10. 肾上腺、 CT、 B 超、蝶鞍 X 线、垂体 CT、 MRI 检查可发现相应病变；11. 正常肾上腺性皮质醇增多症（腺瘤或癌）大剂量地塞米松试验不被 抑制，血 ACTH低于正常值。治疗原则1. 手术治疗； 2. 放射治疗； 3. 药物治疗； 4. 对症治疗。用药原则1.垂体性柯兴病，垂体微腺瘤（直径小于10mm），首选经蝶窦手术摘除，可望根治。未能摘除垂体微腺瘤，可作一侧肾上腺切除，另一侧大部分切除，术后垂体放疗。2. 肾上腺性柯兴综合征即肾上腺瘤、腺癌均应手术切除，短期激素替代治疗。辅助检查1. 临床症状体征典型，检查专案以检查框限“ A”；2. 临床症状体征不典型，检查专案可包括检查框限“A”和“ C”。疗效评价1. 治愈：（ 1）血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻；（ 2）血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常； （ 3）血浆皮质醇、 尿 17 羟皮质类固醇、 尿 17 酮类固醇含量正常；（ 4） 5 年内无复发，且肾上腺皮质功能正常。2. 好转：（1）血压下降，症状好转； （2）血电解质，血糖水平基本正常； （ 3）血浆皮质醇

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