内分泌科疾病诊疗规范MicrosoftWord文档2

1、亚急性甲状腺炎的诊疗指南一、 概述:又称为亚急性肉芽肿性甲状腺炎、（假）巨细胞甲状腺炎、肺感染性甲状腺炎、移行性甲状腺炎、De Quervain甲状腺炎等，本病是非常常见的甲状腺疼痛疾病，呈自限性。多数由病毒感染引起，也可发生于非病毒感染（Q热或疟疾等）之后，以短暂破坏甲状腺组织损伤伴全身炎症为特征。二、 临床表现：常在病毒感染后1-3周发病；1.上呼吸道感染前驱症状：肌肉疼痛、疲劳、倦怠、咽痛等，体温不同程度升高，起病3-4d可达高峰。可伴有颈部淋巴结肿大。2.甲状腺区特征性疼痛；逐渐或突然发生，程度不等，转颈、吞咽动作可加重，常放射至同侧耳、咽喉、下颌角、颏、枕、胸背部等处。少数患者声音嘶

2、哑、吞咽困难。3.甲状腺肿大：弥漫或不对称轻、中度增大，多数伴结节，质地较硬，无震颤及杂音，甲状腺肿痛常先累及一叶后扩展到另一叶。4.与甲状腺功能变化相关的临床表现：1)甲状腺毒症阶段：发病初期50%-75%的患者体重减轻、怕热、心动过速等，历时3-8周。2）甲状腺减退阶段:约25%的患者在甲状腺激素合成功能尚未恢复之前进入功能减退阶段，出现水肿、怕冷、便秘症状。3）甲状腺功能恢复阶段;多数患者短时间内（数周至数月）恢复正常功能，仅少数成为永久性甲状腺功能减退症，整个病程6-12月不等有些病例反复加重，持续数月至2年不等，2-4%的患者复发，极少数患者反复发作。三、 实验室检查：1.红细胞沉降

3、率：早期血沉增快，不增快也不能排除本病。2.双向分离的现象：甲状腺毒症期呈现血清T3，T4浓度升高，甲状腺131I摄取率降低（常低于2%）的双向分离现象。血清T3/T4小于20.随着甲状腺滤泡上皮细胞破坏加重，储存激素贻尽，出现一过性甲状腺功能减退症，而当炎症消退，甲状腺滤泡上皮细胞功能恢复，甲状腺功能恢复和甲状腺I摄取率恢复正常。3.甲状腺细针穿刺和细胞学检查：早期典型的细胞学涂片可见多核巨细胞，片状上皮样细胞；晚期万万见不到典型表现。但此检查不作为本病的常规检查。4.甲状腺核素扫描：早期无摄取和摄取低下对诊断有帮助。5.其他：早期白细胞可增高；甲状腺过氧化物酶抗体，甲状腺球蛋白抗体阴性或水

4、平很低；血清甲状腺球蛋白水平明显增高，与甲状腺破坏程度相一致，但均不作为本病的诊断标准。四、 诊断：根据急性起病、发热等全身症状及甲状腺疼痛、肿大且质硬、结合血沉增快；血清甲状腺激素浓度升高与甲状腺131I摄取率降低的双向分离现象可诊断本病。五、 治疗;早期治疗以减轻炎症反应及缓解疼痛为目的，轻症可用非甾体类消炎药；疼痛剧烈你、体温持续升高或非甾体类消炎药治疗无效者，其可迅速减轻疼痛减轻甲状腺毒症强的松20-40mg/d，持续1-2周，也可根据根据症状，体征及血沉的变化缓慢减少剂量总疗程6周以上；甲状腺毒症明显者，可以使用B受体阻滞剂，由于本病并无甲状腺激素过量生成，故不使用抗甲状腺药物治疗。

5、甲状腺激素用于甲状腺功能减退明显，持续时间久者；但由于TSH降低不利于甲状腺细胞恢复，故宜缩短、小剂量使用；永久性甲状腺功能减退需长期替代治疗。慢性淋巴细胞性甲状腺炎一. 概述：慢性淋巴细胞性甲状腺炎（HT）又称桥本氏甲状腺炎；是自身免疫性甲状腺炎的一个类型，源于甲状腺自身免疫。二. 诊断依据：凡是弥漫性甲状腺肿大，质地较韧，特别是伴峡部椎体叶肿大，不论甲状腺功能有否改变，均应怀疑HT。如果血清TPOAb和TgAb阳性，诊断即可成立三. 1.随访；若甲状腺功能正常随访是HT的处理的主要措施。2.对因治疗：甲状腺功能减退或亚临床甲状腺功能减退者给予甲状腺片或L-T4替代治疗；疼痛者给予糖皮质激素

6、。3.甲状腺肿显著，疼痛，压迫气管明显，内科治疗无效，可考虑外科手术治疗。 产后甲状腺炎一. 概述:是发生在产后的一种自身免疫性甲状腺炎。目前认为，患者存在隐性自身免疫性甲状腺炎。妊娠作为诱因促进疾病由亚临床形式转变为临床形式。二. 诊断依据：1.产后一年之内发生甲状腺功能异常（亢进或减退）2.病程中呈现甲亢和甲减的双相变化或自限性；3.甲状腺轻、中度肿大，质地中度，但无触痛；4.血清TRAb一般阴性，三. 本病呈自限经过。甲状腺毒症期一般不需要抗甲亢治疗，症状严重者可给予普奈洛尔对症治疗。甲减期可给予甲状腺激素替代治疗。定期监测甲功。 甲状腺结节一.概述：是指甲状腺内的单发或多发结节性病变；

7、只是一种形态上的描述；其病变中绝大多数为良性，约5%以下为恶性。一般来说下列情况提示恶性的可能性较大：1.年龄小于20岁或大于60岁；2.男性患者；3.家族中有甲状腺疾病患者；4.既往由头颈部放疗或长期接触放射线病史者；5.结节增大较迅速；6.伴有压迫症状或声嘶哑者；7.结节较坚实，无压痛，检查时结节的移动性差；8.核素扫描示“冷”结节或超声图上提示有恶性征象；9.甲状腺周围淋巴结肿大；10.甲状腺肿瘤标记物或瘤基因表达阳性。二.诊断：FNAC提示手术的指征:1.恶性结节；2.实体结节，FNAC多次取材不满意；3.疑似恶性结节；4.某些结节，特别是有囊样变者标本取材总是不满意，手术往往证实是恶

8、性，左旋甲状腺素抑制试验对鉴别结节的性质的性质有帮助，良性结节可以缩小，恶性结节则无变化。另外结节直径超过2cm，结节坚硬和年轻病例都提示是癌性结节。甲状腺结节需要随访，结节增大是恶性的提示。三.关于良性结节的治疗:碘缺乏地区给予甲状腺激素替代治疗。 分化性甲状腺癌一. 概述：甲状腺癌根据组织学可以分为分化型和未分化型；分化型甲状腺癌又可以分类为乳头状甲状腺癌和滤泡状甲状腺癌；前者占全部甲状腺癌的75%，后者占16%。二. 诊断：主要依靠FANC确定，同时做颈部淋巴结超声三. 治疗：1.手术；2.术后131I扫描检查3.术后131I治疗；4.化学治疗；5.放射治疗。 原发性甲状旁腺功能亢进症一

9、. 概述：甲状旁腺功能亢进症可分为原发性、继发性、三发性和假性4类。原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）使甲状旁腺激素（PTH）过度合成和分泌引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，主要表现为骨吸收增加的骨骼病变、反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等高钙血症和低磷血症二. 诊断：诊断标准一：具备以下第1-8项即可诊断1.血清钙常大于2.5mmol/l，且血清蛋白无显著变化，伴有口渴、多饮、多尿、尿浓缩功能减退、食欲减退、恶心、呕吐等症状。2.血清无机磷低下或正常下限（小于1.13mmol/l）。3.血氯上升或正常上限4.血ALP升高或正常上限5.尿钙排泄增高或正常

10、上限6.复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维囊性骨炎、骨膜下骨吸收、病理性骨折、弥漫性骨量减少、齿槽硬线消失）7.血PTH升高或正常上限。8.无恶性肿瘤诊断标准二：具备以下1-3项及4项的a即可诊断兼有项b及第5项可确诊，第6项可作为辅助诊断：1.周身性骨质疏松，以脊椎骨及扁平骨为最明显。2.颅骨内外板模糊不清，板障增厚呈毛玻璃状或颗粒状改变。3.纤维囊性骨炎样改变可成网格状及囊状改变。4.骨膜下骨吸收：a.皮质的外缘密度降低或不规则缺失，呈花边状或毛糙不整，失去原有清晰的边缘；b.指骨骨膜下骨吸收最为典型，尤常见中指中节骨皮质外面吸收，出现微细骨缺损区。5.软骨下骨吸收；锁骨外端、耻骨

11、联合等处。6.常伴有异位钙化及泌尿系结石。定位诊断：颈部超声；放射性核素检查；颈部和纵膈CT。三.治疗：治疗的目标是控制病情，使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常：1.一般治疗：1）.多饮水忌饮牛奶，注意补充钠，钾和镁盐等，并禁用噻嗪类利尿剂、碱性药物和抗惊厥药物。慢性高钙血症者，可口服H2受体拮抗剂甲氰米胍；0.2 po tid；或肾上腺素能阻断剂如：心得安10mg po tid；必要时加用雌激素，孕激素或结合雌激素治疗。2）.降钙素3）.磷酸盐2.高钙危象的治疗3.手术治疗：1）术前准备：血清钙升高者，先内科治疗纠正血钙，纠正酸中毒2）术中做好高钙危象的处理；3）术后注意低钙的发生。

12、甲状旁腺功能减退症一. 概述：是指甲状旁腺素产生减少而引起的钙、磷代谢异常的一种临床综合征，其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙、高磷血症长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。临床上常见的原因PTH生成减少、分泌受抑制、作用受累三种。临床常见的类型有特发性甲状旁腺功能减退症、继发性甲状旁腺功能减退症、低镁性甲状旁腺功能减退症和新生儿甲状旁腺功能减退症。二. 诊断：1.手足搐搦或麻木感。2.低钙血症3.血清磷上升或正常上限。4.肾功能正常。5.尿钙减少6.脑电图示：异常慢波或棘波7.尿中cMP减少对外源性PTH有明显的增加反应；尿中无机磷也增加。 特发性甲状旁腺功能减退症的诊断标准：1. 低钙

13、血症2.血清磷上升或正常上限。3.手足搐搦或麻木感。4.X线片无佝偻病或骨软化症表现。5.无肾功能不全、慢性腹泻、脂性腹泻或原因明确的碱中毒等引起的低钙血症的原因。6.血ALT正常7.无甲状腺、甲状旁腺或颈部手术史，无颈部放射线照射或浸溶的情况。8.24小时尿钙排泄低于健康人。9.用大剂量维生素D（或用其生理作用的衍生物）和钙剂方可控制发作。三. 治疗：早期诊断和及时治疗不仅可以消除低血钙所造成的精神神经症状，而且可以延缓各种病变的发展，尤其可以预防低钙性白内障和基底节钙化的进展。治疗目标是控制病情，缓解症状，纠正低血钙。一般治疗：1.暂时性甲状旁腺功能减退症可不必治疗。2.可逆性甲状旁腺功能

14、减退症可适当治疗（如低镁血症者可补充镁盐）。3.永久性PTH缺乏性甲状旁腺功能减退症，也许在不远的将来可以选择PTH替代治疗。4.手术后甲状旁腺功能减退症患者，甲状旁腺自体移植在部分病人是有效的。5.不能进行移植的患者及假性甲状旁腺功能减退的患者需要终身维生素D治疗。6.给予维生素D并在每天的食物中供给1-1.5g钙；骨化三醇（1,25-（OH）2D3，25ug/d在饮食中钙摄入不足时可加用钙盐。急性低钙血症的治疗：1. 严密观察病情，预防窒息、舌咬伤、喉痉挛发作。2.10%葡萄糖酸钙20ml缓慢静脉注射，4-6h后重复注射，一日1-3次。3. 病情缓解后按间歇期处理。慢性低钙血症的治疗：1.

15、钙剂；2.维生素D及其衍生物。甲状旁腺移植。 库欣综合征一. 概述：库欣综合症又称皮质醇增多症。是由多种原因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、座疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。二. 临床类型1.垂体ACTH依赖性库欣综合症1）垂体性库欣综合症；包括垂体ACTH腺瘤；垂体ACTH细胞癌；垂体ACTH细胞增生2.异源性库欣综合征，包括异源性ACTH综合征；异源性CRH综合征等4. ACTH非依赖性库欣综合征，包括肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；肾上腺皮质结节样增生5.医源性库欣综合征三. 诊断：库欣综合征的诊断包括：1.功能诊断，即确定是否

16、有皮质醇增多症；2.病因诊断，即明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性库欣综合征；3.定位诊断，即明确病变部位是在垂体、垂体以外及其他组织起源肿瘤还是肾上腺本身。遇有下述表现者应想到库欣综合征的可能：1.外貌及体型的改变，如肥胖，尤其是向心性肥胖；2.高血压，尤其伴有低血钾者；3.IGT或糖尿病4.不明原因的精神失常等表现；5.多尿，尤其是尿钾排除增多者；6.血红蛋白升高，血细胞比容增加者7.高皮质醇血症者。一）高皮质醇血症的确定：1.尿17-羟类固醇测定，现24h尿游离皮质醇测定以代替24h尿17-羟类固醇测定。其升高有诊断意义。2.血皮质醇的测定及其昼夜变化：采血测定皮质醇浓度是确诊库

17、欣综合征的较简便的方法。由于皮质醇呈脉冲式分泌，而且皮质醇水平极易受情绪，静脉穿刺是否顺利等因素影响，所以单次血皮质醇的测定对库欣综合征的诊断价值有限，血皮质醇昼夜节律消失的诊断价值较单次血皮质醇的测定对库欣综合征的诊断价值大。皮质醇节律紊乱还可见于抑郁症，危重病人的皮质醇节律可能完全消失，要注意鉴别。临床上要注意避免下述容易引起假阳性结果的几种情况：1.住院患者应在入院后48h或以后再采血；2.采血前不要通知患者以防患者等待采血而未入睡；如午夜采血时患者未入睡，则此结果不具说服力；3.必须在患者醒后5-10min完成采血；4.心力衰竭、感染等应激状态也会引起皮质醇浓度升高。二）确定高血皮质醇

18、血症对ACTH的依赖性：1.小剂量地塞米松抑制试验：包括标准小剂量地塞米松抑制试验和午夜小剂量地塞米松抑制试验。正常人在行标准小剂量地塞米松试验后，尿17-羟皮质类固醇明显降低，一般低于对照值的50%库欣综合征病人的尿17-羟皮质类固醇不被抑制，仍高于对照值50%以上。在口服0.75mg地塞米松后皮质醇下降50%以下表示正常，如下降不足50%,则提示为皮质醇增多症。三）库欣综合征的病因诊断：1.ACTH的测定，判断是ACTH依赖性库欣综合征还是非ACTH依赖性库欣综合征；2.大剂量地塞米松抑制试验（8mg），垂体型库新综合症多数能被抑制，少数不被抑制，肾上腺疾病及异位ACTH不能被抑制。3.C

19、T，MRI或核素显像。四.治疗：其治疗的基本原则是去除诱因，降低机体皮质醇水平，纠正各种物质代谢紊乱，避免长期用药或激素替代治疗，改善患者生活质量1.垂体瘤的治疗；手术，放疗等2.肾上腺疾病的治疗：手术3.药物治疗：赛庚啶、溴隐停、奥曲肽等注意事项：术前注意纠正酸碱紊乱及电解质、代谢紊乱，术中注意皮质危象的发生，应用氢化可的松。术后糖皮质激素的治疗。原发性醛固酮增多症一概述：醛固酮增多症可分为原发性和继发性两种，前者由于肾上腺皮质本身的病变（增生或肿瘤），分泌过多的醛固酮，导致钠、水潴留、血容量扩张、肾素、血管紧张素系统受抑制，称原发性醛固酮增多症；后者是肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺皮质球状

20、带，使醛固酮分泌增多，称继发性醛固酮增多症；后者按病因分为两类：一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿剂等；另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、Batter综合症。原发性醛固酮增多症又称Conn综合征，病人的主要临床表现为高血压、低血钾、肌无力、多尿、血浆肾素活性受抑制及醛固酮水平升高；原发性醛固酮增多症约占高血压人群的1%，发病高峰为30-50岁。女性多于男性。四. 诊断：凡一般降血压药治疗效果不佳的病人，特别是出现过自发性低血压或利用利尿剂很易诱发低血钾的病人均须考虑醛固酮增多症的可能，需进一步明确诊断：诊断分为两个步骤：首先明确

21、是否有高醛固酮血症；然后确定病因类型，检查前须停服所有的药物，如需停用螺内酯和雌激素6周以上，停用赛庚啶、利尿剂、吲哚美辛2周以上，停用扩血管药、钙离子通道阻断药、拟交感神经药1周以上。1. 高醛固酮血症的诊断：1）.血、尿醛固酮测定：原醛患者血、尿醛固酮水平增高，且不受高钠饮食的影响。原醛伴严重低钾者，醛固酮分泌受抑制血、尿醛固酮增高可不太严重，而在补钾后醛固酮增多更为明显。2）.低钾血症和不适当的尿钾增多：大多数原醛患者表现为低血钾和尿钾排除增多，在监测前须停用利尿剂2-4周，并同步测定血、尿电解质及PH值且保证正常的饮食。3）.螺内酯试验:做为醛固酮增多症的试验之一，但不能区别是原醛还是

22、继醛，醛固酮增多症患者在服用螺内酯后3-4天，先有尿钾排出明显减少，继而血钾回升，碱血症纠正，高血压下降通常在2周以上。4）.低肾素活性：醛固酮分泌增多而肾素血管紧张素受抑制是原发性醛固酮增多症的特征，血醛固酮与血浆肾素的比值是原醛的一项重要的诊断指标，通常大于20有诊断意义。血浆肾素活性测定是检测其酶的活性，而不是直接测肾素的量；肾素活性增高见于低钠饮食、原发性高血压（高肾素型）、肾血管性高血压、失血、肝硬化腹水、心力衰竭、肾素瘤、Batter综合征、药物（如利尿剂、硝普钠、口服不孕药等）。肾素活性降低见于原醛、原发性性高血压（低肾素型高血压）、11B-羟化酶缺乏和17a羟化酶缺乏等、高钠饮

23、食、药物如盐皮质激素、舍利平、甘草、甘珀酸（生胃酮）、甲基多巴等。5）立卧位试验：立位及低钠（利尿药）可刺激正常人肾素-血管紧张素-醛固酮系统，使血浆肾素活性、血管紧张素II和醛固酮浓度升高，原醛患者血醛固酮水平升高，血浆肾素-血管紧张素系统受抑制，并且不受体位及低钠刺激，原醛患者卧位血醛固酮水平升高，立位4小时后血浆醛固酮水平在特发性醛固酮增多症患者常进一步上升，多较卧位升高33%以上；在多数醛固酮增多症瘤、糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症、原发性肾上腺增生患者则无明显升高或反而下降，而且肾素-血管紧张素系统活性受抑制，立位及低钠刺激后，血浆肾素活性及血管紧张素II水平仍无显著升高。若基础血浆

24、肾素活性、血管紧张素II、醛固酮均升高，则提示继醛。6）盐水滴注抑制试验：在平衡餐的基础上，清晨于平卧位抽血测血浆肾素活性、血管紧张素II和醛固酮浓度，血钾，然后予以生理盐水2000ml于4小时内滴注完毕，受检者保持卧位抽血复查上述项目，正常人此试验血醛固酮水平下降50% 以上，血浆肾素活性受抑制血钾无明显变化原醛患者醛固酮下降很少或不下降血钾下降大多数继醛患者能抑制。注意必须先将血钾补充至3.5mmol/l以上才能进行本试验，恶性高血压，充血性心力衰竭患者不宜进行此项试验。7）卡托普利抑制试验：清晨于平卧位抽血测血浆肾素活性和醛固酮浓度，予卡托普利25mg口服，2小时后取坐位测血浆肾素活性和

25、醛固酮浓度。卡托普利是血管紧张素转化酶抑制剂，可抑制血管紧张素II的产生，对血管紧张素II和醛固酮的影响的净效应与生理盐水静滴抑制才能得到正确的诊断。2. 病因诊断：1）.一般方法：产生醛固酮的肾上腺皮质肿瘤（腺瘤或癌）患者临床症状如高血压，肌无力等表现和生化变化（高尿钾、低血钾、碱血症和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的改变等）通常较特醛增多者严重而原发性肾上腺皮质增生者介于两者之间。糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症有家族史，临床表现一般较轻，较少出现自发性低钾血症。2）体位试验：正常人上午8：:00卧位至中午12:00，血浆醛固酮水平下降，取立位血浆醛固酮水平上升，醛固酮增多症瘤患者基础血醛固酮

26、水平明显上升，取立位后无明显上升或反而下降，特醛患者基础血醛固酮仅轻度升高，立位后明显升高。至少超过基础值的33%，原发性肾上腺增生症和糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症患者的体位试验表现与醛固酮增多症瘤者相似。3）地塞米松抑制试验：若患者发病年龄小，有高血压和低血钾家族史，体位试验中立位后血醛固酮水平无明显升高反而下降，而肾上腺CT或MRI又未发现异常应考虑糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症，给予地塞米松2mg/d口服，共3-4周，血浆醛固酮水平较服药前抑制80%以上有意义。但醛固酮增多症瘤和特醛在服药后血浆醛固酮水平亦可呈一过性抑制，但服药2周后醛固酮的分泌不再被抑制，反而升高。4）赛庚啶试验.5

27、）血管紧张素II输注试验。6）肾上腺超声；CT；MRI等检查四. 治疗：1.手术；术前准备，纠正高血压，低血钾及其他代谢紊乱。术中氢考；术后；术式。2.药物：1）.醛固酮拮抗药-螺内酯200-400mg/d，2）阿米洛利和氨苯蝶啶3）钙通道阻断剂4）ACE-I剂。5）赛庚啶，可治疗特醛。6）地塞米松。7）阻断醛固酮合成药酮康唑，氨鲁米特等。 嗜铬细胞瘤一. 嗜铬细胞瘤起源于神经嵴，合成和分泌大量的儿茶酚胺大多来源肾上腺髓质的嗜铬细胞，部分来源于肾上腺外的嗜铬组织，成为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，临床上表现为持续性或阵发性高血压及代谢紊乱症群。二. 诊断：1.早期诊断线索：在临床上遇到下列情况应考虑到

28、本病的可能：1）.任何类型的高血压患者，尤其是中青年及儿童患者；2）.直立位低血压或血压的波动大（血压可正常或升高）3）多汗、潮热、不能耐热、心悸等症状不能用甲状腺功能亢进症或神经官能症解释时；4）OGTT异常，但不伴有高胰岛素血症；5).消瘦原因不明者；6）高钙血症；7）使用甲基多巴、组胺、甲氧氯普胺、胍乙啶类药物、吗啡类药物出现无法解释的高血压；8）肾上腺肿块；9）家族成员中有本病或MEN者；10).意外发现肾上腺肿块。2.诊断步骤：1）.病史及临床表现：如有以下的病史及临床表现者，伴头痛、心悸、多汗、面色苍白及胸腹部疼痛、紧张、焦虑及高代谢症状。2）患急进性高血压或恶性高血压的青少年患者

29、。3）.原因不明的休克，高血压、低血压反复交替发作，阵发性心律失常， 体位改变或排大、小便时诱发血压明显升高。4）在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心脏骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而导致血压骤升者。5）常规服用抗高血压药治疗血压下降不满意或仅用肾上腺素能阻断药物治疗反而使病情加重者。6）有嗜铬细胞瘤、MEN的家族史；或伴有甲状腺髓样癌神经纤维瘤、黏膜神经瘤或其他内分泌腺瘤的高血压患者。2.测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物，若高出正常上限的3倍以上则诊断为嗜铬细胞瘤。3.药理试验：酚妥拉明试验；冷加压试验。4.定位诊断：CT、MRI、131I-MIBG闪烁扫描三. 治疗：1

30、.手术前的治疗:1)a肾上腺素能阻断药；首选盐酸酚卞明起始10mg，日2次，渐加量，大部分患者40-80mg才能控制血压；其他亦可选用。2）B肾上腺素能受体阻断药。3）儿茶酚胺合成的药物：甲基洛氨酸。4)生长抑素及类似物5）补充血容量6）其他降压药。2.手术中的处理.原发性肾上腺皮质功能减退症一. 概述：原发性肾上腺皮质功能减退症又称为艾迪生病，慢性肾上腺皮质功能减退症（ACI）多见于中年人，老年人和幼年患者较少见，结核性者男性多于女性，自身免疫所致“特发性”者以女性多见。二. 诊断：1.早期诊断线索：临床上遇有下列情况时要考虑ACI的可能：1）.较长期的乏力、食欲减退、和体重减轻；2）.血压

31、降低和直立性低血压；3）.皮肤色素沉着或皮肤色素脱失；4）不耐寒、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少；5）.性欲下降、阳痿、和睾丸细小；6）.生长延缓和青春期发育延迟；7）.低血钠、高血钾；8）空腹低血糖或OGTT示低平曲线。2.诊断依据：1）.皮质醇基础值2）.快速ACTH兴奋试验。三. 治疗：1.卫生保健教育：教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平日采用补充适当的基础量（生理需要量）；如发生并发症或施行手术等应激状态时，为防止危象，必须增加3-5倍或更高的剂量，教育患者应随身携带疾病卡片，注明姓名、年龄、联系地址及亲人姓名，表明本人有慢性肾上腺

32、皮质功能减退症，如被发现意识不清或疾病危重，要求立即送往医院抢救。此外，应随身携带糖皮质激素，以备必要时服用。2.替代治疗：1）应遵循以下原则：a.长期治疗。b.尽量替代个体化合适的激素用量，已达到缓解症状为目的，避免过度增重和骨质疏松等激素不良反应。C.对原发性肾上腺皮质功能减退症患者必要时补充盐皮质激素。d.应激时增加激素剂量，有恶心、呕吐、12h不能进食时应静脉给药。生理剂量替代治疗时，补充糖皮质激素应模拟其昼夜分泌的生理规律，早晨服全日量的2/3，下午服1/3，并酌情补充盐皮质激素。2）糖皮质激素：氢化可的松为生理激素，对维持糖代谢和防治危象有重要作用；氢化可的松需经肝转变为皮质醇才能

33、发挥作用，肝功能障碍者疗效差。氢化可的松常用量为每日20-30mg，模拟上述分泌周期给药。儿童患者用量不足时易发生危象，用量过大则引起发育迟缓；日常替代用泼尼松5-7.5mg/d，即上午8时前5mg，3时前2.5mg。3）盐皮质激素：如患者在服用适量的盐皮质激素和充分摄取食盐后还不能获得满意的效果仍感头晕、乏力、血压偏低者则需加用盐皮质激素。若言皮质激素过量，患者可出现水肿、高血压、甚至发生心力衰竭。可供选择的盐皮质激素有：9a-氟氢可的松每天上午8时一次口服0.05-0.15mg；或干草流浸膏20-40ml稀释后口服。4）雄激素5）手术病人的激素替代治疗：首先纠正脱水、电解质紊乱和低血压、其

34、次再进手术室之前静滴氢化可的松100mg，此后50mg每6小时一次，视情况可加量。6）孕妇的激素替代治疗：后期可加量，根据临床症状和水电解质紊乱调整剂量。7)病因治疗：抗痨等8）肾上腺皮质危象的治疗。a.补充皮质激素b.纠正水电解质紊乱c.病因及诱因的治疗。垂体瘤一. 概述：垂体瘤是一组来自腺垂体和神经垂体及胚胎期颅烟管囊残余鳞状上皮细胞发生的肿瘤。按内分泌功能分类：功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤；如催乳素瘤、生长激素刘、促肾上腺皮质激素瘤、促甲状腺激素瘤等。按影像学检查和手术所见分为：微腺瘤（10mm）和大腺瘤（10mm）。按肿瘤的生长类型可分为扩张型和浸润型两种。二. 诊断：1.临床表现：1

35、）肿瘤压迫症状：头痛、视神经通路受压（不同类型的视野缺损或视力减退）、其他脑神经的损害。2）激素分泌异常症候群。2.实验检查：垂体及其靶腺轴激素水平的监测。3.影像学检查。4.其他检查：视力、视野、眼底检查。三. 治疗：垂体瘤的治疗有3种方法：1.手术治疗：除泌乳素瘤外，其他肿瘤的首选治疗仍为手术治疗目前主要采用经蝶窦术式手术，它是在手术视野较开阔条件下（在显微镜下进行手术操作），对肿瘤进行选择性摘除。其主要的并发症有：脑脊液鼻漏；暂时性尿崩；腺垂体功能减退症；局部血肿；脓肿、感染。2.药物治疗：虽然药物治疗在GH瘤、TSH瘤等腺垂体肿瘤方面取得了一定疗效，但尚不能动摇手术治疗及垂体放疗方面的

36、地位。，每日1-3次，口服，恶心、呕吐、头晕多呈一过性，与食物同服可减少不良反应。国内外已有大量报道，溴隐亭可缩小PRL瘤，有效率在90%左右。溴隐亭也可用于GH瘤，每日剂量在20-30mg。使GH瘤缩小者仅占10-15%；也可使用生长激素激动药（奥曲肽）皮下注射50-100ug，每8小时1次，或采用长效制剂20-30mg，每日1次，28d为一疗程。3.放射治疗：垂体放射治疗可阻滞肿瘤进一步生长并最终使分泌激素的水平下降，在经蝶窦显微外科垂体瘤摘除术之前，垂体放射治疗是肢端肥大症的主要治疗方法。尿崩症一. 概述：尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素分泌和释放不足（中枢性尿崩），或肾对

37、AVP反应缺陷（肾性尿崩症）引起的以低渗性多尿为特征的一组临床综合征，男、女比例为2:1.尿崩症的辅助检查：1.尿量2500ml；2.尿比重1.005；3.血渗透压正常或偏高，正常为290-310mOsin/L；4.尿渗透压多低于300 mOsin/L，尿渗透压正常值为600-800 mOsin/L。尿崩症的试验：1.高渗盐水试验：静脉滴注高渗盐水(25-30%)无反应（中枢性）；2.补充AVP后有反应（中枢性）、无反应（肾性）或尿量减少而尿比重增加（精神性多饮）；3.禁水加压试验：方法：禁水前测体重、脉搏、血压、尿比重、尿渗透压及血浆渗透压，每两小时重测上述指标（血浆渗透压除外），持续8-1

38、2小时，连续两次测尿比重相同或尿渗透压变化300 mOsin/L时此时应查血渗透压，然后皮下注射加压素5U，1h、2h后留尿重测上述指标。结果：正常人和精神性多饮患者禁水后尿量减少，尿比重1.020，尿渗透压800mOsin/L，不出现明显的失水，注射加压素后尿渗透压一般不升高或升高低于5%。尿崩患者禁水后尿量仍多，尿比重1.010、尿渗透压血渗透压，注射加压素后尿量减少，尿比重增加，尿渗透压可增加9-50%。肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后无反应。部分性中枢性尿崩症患者至少两次禁饮后尿比重达1.012-1.016；尿比重达峰时尿渗透压与血渗透压比值1。其他检查影像学检查；电解质

39、，眼科等二.诊断：1.凡有多饮、多尿及低比重尿者排除溶质性多尿后应考虑本病，禁水加压试验及血、尿渗透压测定可明确诊断2.确定其发病部位和病因进一步鉴别完全性和部分性尿崩症中枢性尿崩 肾性尿崩 精神性多饮 发病年龄 多为20岁以下 出生后就有症状 成年人性别比例 男=女 男性多见 女 男症状 多尿-多饮 较轻 多饮-多尿自然病程 持续性多饮多尿 成年后症状减轻 间歇性多饮多尿病因 下丘脑垂体损害 遗传家族史 癔病、神经衰弱血AVP 降低 正常或升高 降低或正常血渗透压 正常或轻度升高 正常或轻度升高 低尿渗透压 低 低 低禁水后血浆渗透压 增高 增高 正常或轻度升高 禁水后尿渗透压 低 低 增高

40、对AVP反应 好 无反应 不好，有时正状加重 对高渗盐水的反应 无反应 无反应 好完全性尿崩和部分性尿崩的鉴别 完全性尿崩 部分性尿崩的鉴别症状 较重 较轻每日尿量 多为5L 多为2.5-5L尿比重 多为1.001-1.005 禁水后反应 尿量无明显增减 ，尿比重 尿量可减少，尿比重多不 无明显增加，最大尿渗透压 超过1.016，最大尿渗透压 不超过血渗透压 可超过血渗透压，尿与血渗 透压比值1，但1.5治疗：1.一般治疗：积极病因治疗；限制钠盐、咖啡、茶类、适当补充糖、蛋白质与维生素。2.抗利尿激素制剂1）去氨加压素：抗利尿作用加强，而无加压作用，不良反应减少，为首选药。A.鼻腔喷雾吸入，1

41、0-20ug，每日2次。B.口服醋酸去氨加压素片，每次0.1-0.4mg，每8小时1次；孕妇服用安全。C.肌内注射制剂每毫升含4ug，每次1-4ug、每日1-2次。2）.鞣酸加压素注射液，首次0.1-0.2ml肌内注射可维持3-7天长期应用2年左右可产生抗体，而减效；过量易引起水中毒，宜从小剂量开始。3）垂体后叶素水剂：3.其他药物：1）氢氯噻嗪成人25-50mg，日3次，同时应限盐补钾，作用机制是利钠大于利水，血容量减少而刺激AVP分泌与释放，肾小球滤过率减少，适用于轻型，部分性和肾性尿崩症。2）卡马西平能促进AVP分泌，使尿量减少，0.2，日3次，不良反应为头痛、恶心、疲乏、眩晕、肝损害与

42、白细胞减少。3）氯磺丙脲：每次0.125-0.25，日2-3次，促进AVP的合成与释放，也可加强远曲上皮细胞AVP受体的作用，其不良反应为低血糖、肝功能损害、低钠血症和水中毒。 抗利尿激素分泌失调综合症一. 概述：抗利尿激素分泌失调综合症：是指多种原因引起的抗利尿激素不按血浆渗透压调节而分泌异常增多或活性作用超常，导致体内水分潴留、尿钠排出增多、尿渗透压升高及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征。其病因包括：1.异位ADH分泌1）多种恶性肿瘤:肺癌、胰腺癌、淋巴瘤网状细胞肉瘤膀胱癌、嗅神经母细胞瘤、鼻咽癌等均可分泌ADH或类ADH物质，导致异源性ADH增加2）肺结核、肺脓肿、金黄色葡萄球菌肺炎

43、、慢性支气管炎等疾病中肺组织也能自行合成、释放ADH样肽类物质。2.非渗透性刺激促使神经垂体分泌过多ADH。1）非肿瘤性胸肺疾病：a.胸腔内压增加、低氧血症和高碳酸血症引起肺小血管收缩，导致肺血管阻力增加，使肺静脉回心血量减少，兴奋左心房、颈静脉窦压力感受器，通过迷走反射刺激中枢释放ADH；b.低氧血压、高碳酸血症通过外周化学感受器和压力感受器改变中枢对ADH释放的渗透性抑制。2）中枢神经系统疾病：a.直接刺激ADH分泌增加；b.引起下丘脑压迫、水肿和破坏，使下丘脑-垂体系统功能紊乱，致ADH释放不受渗透压调控。3）.急性颈髓损伤。4）药物;刺激下丘脑释放ADH，如降血糖药氯磺丙脲及抗肿瘤药长

44、春新碱；使储存的ADH释放的药物：抗精神病药物；使大脑中血管紧张素II增多，进而刺激渴感使ADH分泌增加赖诺普利等。5）其他：二尖瓣分流术后、手术、疾病、精神创伤、焦虑、恶心呕吐使血容量下降等刺激下丘脑垂体分泌ADH增加 3.某些药物如氯磺丙脲、卡马西平、氨茶碱、阿司匹林、吲哚美辛或皮质醇缺乏可使肾小管细胞对ADH或类似物反应增强。三. 诊断：1.血钠130mmol/l.2.血浆渗透压270mOsin/l.3.尿钠80mmol/l.4.尿渗透压升高，尿渗透压/血渗透压1. 5.严格限制水摄入后，症状减轻.6.无水肿，心、肝、肾功能正常.7.血浆ADH升高。三.1.一般治疗：部分患者长期卧床，肢

45、体运动减少，可帮患者按摩肢体、抬高床尾等，促进静脉回流，增加左心房充盈，反馈抑制ADH释放。2.病因治疗:1）.恶性肿瘤者应早诊断、早治疗，SIADH的病情常随肿瘤的缓解而缓解；2）.有感染者，应积极控制感染3）.药源性SIADH应立即停止可疑药物或同时合用地美环素（去甲金霉素），以减少低钠血症的发生。3.纠正水负荷过多和低钠血症：1）轻型患者根据体重变化限制水分摄入，每天给水800-1000ml，有效限水应使体重减少1-1.5kg。一般经7-10d可使血浆渗透压及血钠浓度逐步升至正常水平。2）攀利尿剂如呋塞米可抑制肾小管攀支对钠的重吸收，阻碍肾髓质高渗状态的形成，使肾小管腔内水的重吸收受阻，

46、抑制ADH的作用，产生稀释尿，大剂量时对肾功能不全者亦有效，可代替输注高渗盐水法，用于治疗急症重症高血钠，呋塞米40mg一次给药，如在用药后8h内尿量少于全日尿量的60%，则可将剂量加倍。3）患者病情严重，如出现意识模糊、抽搐、昏迷症状，或血钠低于115mmol/l时应静脉输给3-5%的氯化钠200-300ml，以迅速提高血钠浓度至120mmol/l。4）.盐皮质激素治疗低钠血症时剂量较大，同时注意补钾，限水。4.ADH分泌抑制及活性拮抗药：地美环素、碳酸锂等药物可拮抗ADH对肾小管上皮细胞受体腺苷酸还化酶的作用而引起利尿，但不良反应大，应慎用。四.注意事项:1.SIADH病因复杂，涉及多个系

47、统，治疗原发病是治疗SIADH的根本措施。2.一般在血钠125mmol/l，才可做水负荷试验否则有诱发水中毒的危险。3.SIADH导致的是稀释性低钠血症，机体并不真正缺钠，一旦诊断明确既要严格限制水分的摄入。4.高钠饮食抑制ACTH-肾上腺皮质轴而兴奋神经垂体，刺激ADH释放，故补钠有害无益。5.急性严重的病例，血钠120mmol/l，伴有意识障碍、抽搐等神经症状时应补充3%氯化钠，但纠正血钠浓度不能过快，按每小时提高0.5mmol/l，现将血钠浓度提高到120-125mmol/l为宜以免发生中央脑桥脱髓鞘。6.临床上易将低钠血症症状误认为是原发病本身神经系统症状，故应注意监测血钠、血浆渗透压

48、、尿渗透压及尿钠排泄量，合并低钾、低钙、低镁及酸碱平衡紊乱时须同时治疗。7.老年患者，病情复杂，须同时应用多种药物时，发生SIADH的危险性增加，应提高警惕。手卫生理论知识内容一、医务人员手卫生规范由国家卫生部制定颁布，是国家卫生行业标准，自2009年12月1日起施行。二、术语和定义1、手卫生：为医务人员洗手、卫生手消毒和外科手消毒的总称。2、洗 手：医务人员用肥皂（皂液）和流动水洗手，去除手部皮肤污垢、碎屑和部分致病菌的过程。3、卫生手消毒：医务人员用速干手消毒剂揉搓双手，以减少手部暂居菌的过程。4、外科手消毒：外科手术前医务人员用肥皂（皂液）和流动水洗手，再用手消毒剂清除或者杀灭手部暂居菌

49、和减少常居菌的过程。使用的手消毒剂可具有持续抗菌活性。5、常居菌：能从大部分人体皮肤上分离出来的微生物，是皮肤上持久的固有的寄居菌，不易被机械的摩擦清除。如凝固酶阴性葡萄球菌、棒状杆菌类、丙酸菌属、不动杆菌属等。一般情况下不致病。6、暂居菌：寄居在皮肤表层，常规洗手容易被清除的微生物。直接接触患者或被污染的物体表面时可获得，可随时通过手传播，与医院感染密切相关。7、手消毒剂：用于手部皮肤消毒，以减少手部皮肤细菌的消毒剂，如乙醇、异丙醇、氯已定、碘伏等。8、速干手消毒剂：含有醇类和护肤成分的手消毒剂，包括水剂、凝胶和泡沫型。9、免冲洗手消毒剂：主要用于外科手消毒，消毒后不需用水冲洗的手消毒剂。包括水剂、凝胶和泡沫型。10、手卫生设施：用于洗手与手消毒的设施，包括洗手池、水龙头、流动水、清洁剂、干手用品、手消毒剂等。三、洗手与卫生手消毒应遵循以下原则:1、当手部有血液或其他体液等肉眼可见的污染时，应用肥皂(皂液)和流动水洗手。2、手部没有肉眼可见污染时，宜使用速干手消毒剂消毒双手代替洗手。四、洗手或使用速干手消毒剂的指征：1、直接接触每个患者前后，从同一患者身体的污染部位移动到清洁部位时。2、接触患者黏膜、破损皮肤或伤口前后，接触患者的血液、体液、分泌物、排泄物、伤口敷料等之后。3、穿脱隔离衣前后，摘手套后。