儿童泌尿系统疾病（课堂PPT）

1、目录目录目录目录泌尿系统疾病泌尿系统疾病目录目录 概述概述 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 尿路感染尿路感染目录目录概述概述目录目录了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点目的要求目的要求目录目录儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重目录目录目录目

2、录AGN和NS的患病率目录目录AGN和NS的发病情况目录目录急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephrits，AGN目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗目录目录 AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断

3、治疗治疗目录目录形成形成CIC或或IC肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBM完整性受损完整性受损GRF水、钠排出水、钠排出尿少尿少血容量血容量静脉压静脉压间质容量间质容量循环负荷循环负荷水肿水肿高血压高血压血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌A族致肾炎菌株（族致肾炎菌株（Ag）发病机制发病机制目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗目录目录毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状

4、电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. .肾脏病病肾脏病病理图鉴理图鉴. .人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年病理病理目录目录PASM-HEPASM-HE染色染色 400 400 正常正常PASMPASM染色染色 100 ECPGN100 ECPGN病理病理目录目录HEHE1000 1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理病理目录目录MassonMasson1,000 1,000 毛细血管内皮增生性

5、肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump） 病理病理目录目录PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理病理目录目录IFIF400 IgG400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积病理病理目录目录EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧

6、见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰病理病理目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗目录目录临床表现临床表现目录目录少少 尿尿 oliguriaoliguria水肿水肿 edemaedema 血尿血尿 hematuriahematuria高血压高血压 hypertensionhypertension典型表现临床表现临床表现目录目录水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300学龄儿 8001400 120/80学龄

7、儿 130/90 高血压判断一般病例高血压临床表现临床表现目录目录严重循环充血高血压脑病 急性肾功能不全严重表现临床表现临床表现目录目录严重病例严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛临床表现临床表现目录目录 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。严重病例高血压脑病临床表现临床表现目录目录肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmo

8、l/L Cr62.0mol/L ）严重病例急性肾衰竭临床表现临床表现目录目录无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎不典型表现临床表现临床表现目录目录ASO：1014d开始升高 35w高峰 36m恢复 ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严 重度无关 C3： 2w内 68w恢复实验室检查临床表现临床表现目录目录尿化验： 蛋白、RBC或管型实验检查临床表现临床表现目录目录尿化验： 蛋白、RBC或管型实验检查临床表现临床表现目录目录急性肾炎的诊断要点起病13w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、RBC、管型血清C3，伴

9、或不伴ASO临床表现临床表现目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗目录目录诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗目录目录治疗治疗治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复目录目录基础治疗休息 饮食 治疗治疗目录目录对症治疗利尿降压 治疗治疗目录目录抗感染治疗青霉素类治疗治疗目录目录严重病例的治疗严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭 治疗治疗目录目录Nephrotic

10、 Syndrome，NS肾病综合征肾病综合征目录目录目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗目录目录前言前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗目录目录发病机制发病机制目录目录目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗

11、目录目录病理病理目录目录正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. .肾脏病病理图肾脏病病理图鉴鉴. .人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年病理病理目录目录正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图病理病理目录目录正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失细胞足突广泛融合、消失病理病理（模型）（模型）目录目录正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正

12、常肾小球结构基本正常病理病理（光镜）（光镜）目录目录EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病理病理（电镜）（电镜）目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗目录目录大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/（kgd）病生与临床病生与临床目录目录病生与临床病生与临床大量蛋白尿目录目录大量蛋白尿原因病生与临床病生与临床目录目录大量蛋白尿原因病生与临

13、床病生与临床目录目录大量蛋白尿病生与临床病生与临床原因目录目录对机体的影响对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿病生与临床病生与临床目录目录大量蛋白尿病生与临床病生与临床目录目录大量蛋白尿病生与临床病生与临床目录目录低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学

14、影响病生与临床病生与临床目录目录水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液病生与临床病生与临床目录目录underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 水肿病生与临床病生与临床目录目录血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾

15、病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症病生与临床病生与临床目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗目录目录临床并发症临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染目录目录低血容量和休克原因临床并发症临床并发症目录目录血液高凝状态和血栓形成临床并发症临床并发症目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗目录目录 治疗治疗48w尿蛋白仍尿蛋白仍+者，争取肾活检

16、者，争取肾活检诊诊 断断目录目录 单纯性NS 肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症临床诊断临床诊断目录目录前言前言发病机制发病机制病理病理病生与临床病生与临床临床并发症临床并发症诊断诊断治疗治疗目录目录治治 疗疗目录目录休息营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）治疗要点治疗要点目录目录糖皮质激素治疗短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通

17、行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病治疗要点治疗要点目录目录 激素疗效判定激素疗效判定以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 治治 疗疗目录目录激素疗效判定复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者治治 疗疗目录目录泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI目录目录概概 述述n儿科常见的感染性疾病之一n国内统计约占泌尿

18、系统疾病住院第34位n临床以细菌尿和或白细胞尿为特征n婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊n合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成目录目录 病因和发病机制病因和发病机制 宿主的易感因素 致病菌的特征目录目录（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良 女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响目录目录目录目录（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起 最常见的是大肠杆菌 其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等 少数为粪链球菌，金葡萄球菌等 偶由病毒，支原体或真菌

19、、淋球菌引起目录目录 临临 床床 表表 现现急性感染急性感染 n新生儿 以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男女发病相等 n婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 n儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主目录目录（二）复发与再感染 复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。 再感染 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起。（三）慢性感染 病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。目录目录实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查 (一)尿常规 晨尿离心后镜检 白细胞5个/HP为异常