考研科目,动物生物化学第11章 含氮小分子

1、 第第1111章章 含氮小分子代谢含氮小分子代谢Metabolism of Small Molecules Containing N重点：联合脱氨基、尿素合成、嘌呤重点：联合脱氨基、尿素合成、嘌呤 核苷酸体内分解代谢；核苷酸体内分解代谢；难点：核苷酸从头合成途径、脱氧核难点：核苷酸从头合成途径、脱氧核 苷酸合成。苷酸合成。 1 1 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用2 2 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢3 3 氨的代谢氨的代谢4 -4 -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成5 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢6 6 核苷酸的合成与分解代谢核苷酸的合成与分解代

2、谢本章主要内容本章主要内容 1 1 维持组织细胞的生长、修补和更新。维持组织细胞的生长、修补和更新。 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能：一、蛋白质的生理功能： 2 2 转变为生理活性分子。转变为生理活性分子。 3 3 氧化供能。氧化供能。 是反应动物摄入氮和排出氮之间的是反应动物摄入氮和排出氮之间的关系以衡量机体蛋白质代谢概况的指标。关系以衡量机体蛋白质代谢概况的指标。二二 氮平衡氮平衡(nitrogen balance) 生物从外界摄入的氮与排出的氮，总生物从外界摄入的氮与排出的氮，总量相等时的状态称为量相等时的状态称为氮的总平衡氮的总平衡。 当生物体处于

3、成熟时期，机体的状态当生物体处于成熟时期，机体的状态稳定，稳定，代谢处于相对平衡的状态代谢处于相对平衡的状态。氮的总平衡：摄入氮量氮的总平衡：摄入氮量= =排出氮量（排出氮量（成年动物成年动物）氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（生长，妊生长，妊 娠动物娠动物）氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（营养不良，营养不良， 消耗性疾病，机体损伤等消耗性疾病，机体损伤等） 在糖和脂肪这类物质能源充分供应在糖和脂肪这类物质能源充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必的条件下，为维持氮的总平衡，至少必须摄入的蛋白质，称为须摄入的蛋白质，称为蛋白质的最低需蛋

4、白质的最低需要量要量。蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 30: 3050g/d50g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的 成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d : 80g/d 蛋白质的生理价值：蛋白质的生理价值：指饲料蛋白质被指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。动物机体合成组织蛋白质的利用率。 三三 蛋白质的生理价值与必需氨基酸蛋白质的生理价值与必需氨基酸蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值氮的保留量氮的保留量氮的吸收量氮的吸收量100 必需氨基酸必需氨基酸（essential aninoacid）：）： 动物体内不能合成或合成量不足而

5、需由饲动物体内不能合成或合成量不足而需由饲料供给的氨基酸。料供给的氨基酸。 约有约有1010种，包括赖氨酸、蛋氨酸、种，包括赖氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、缬氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸。假假 设设 来来 写写 一一 两两 本本 书书甲硫甲硫 色色 赖赖 缬缬 异亮异亮 亮亮 苯丙苯丙 苏苏 为提高饲料蛋白质的生理价值，将为提高饲料蛋白质的生理价值，将生理价值生理价值较低的不同蛋白质饲料较低的不同蛋白质饲料混合食混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而用，其必需氨基酸可以互相补充而提高提高营养价值营养价值。 蛋白

6、质的互补作用蛋白质的互补作用谷类：赖氨酸较少，色氨酸较多谷类：赖氨酸较少，色氨酸较多豆类：赖氨酸较多，色氨酸较少豆类：赖氨酸较多，色氨酸较少 蛋白来源蛋白来源 重量重量% 单食时单食时BV 混食时混食时BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麦麦 39 67 小小 米米 13 57 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 混合食物蛋白质的互补作用混合食物蛋白质的互补作用第二节第二节 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢一一 动物体内氨基酸的代谢概况动物体内氨基酸的代谢概况蛋白质蛋白质 小肽小肽 氨基酸氨基酸蛋白酶：蛋白酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝

7、乳蛋胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋 白酶和弹性蛋白酶白酶和弹性蛋白酶1 1 蛋白质的来源蛋白质的来源(1)(1)外源蛋白的消化外源蛋白的消化内肽酶：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、 弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两 端开始水解肽键）端开始水解肽键）据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类：氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图（2 2）内源性蛋白的降解）内

8、源性蛋白的降解 动物体内蛋白质被动物体内蛋白质被组织蛋白酶组织蛋白酶水解水解产生和有其它物质合成。处于不断降解产生和有其它物质合成。处于不断降解和合成的动态平衡。和合成的动态平衡。血液氨基酸血液氨基酸组织氨基酸组织氨基酸食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织蛋白质组织蛋白质（酶、蛋白质和激素等）（酶、蛋白质和激素等）合成合成分解分解(3)(3)体内氨基酸代谢库体内氨基酸代谢库 内源性氨基酸和外源性氨基酸内源性氨基酸和外源性氨基酸共同共同构成体内构成体内氨基酸代谢库氨基酸代谢库。2 2 氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径 - -酮酸酮酸糖及其代谢糖及

9、其代谢中间产物中间产物脂肪及其代脂肪及其代谢中间产物谢中间产物鸟氨酸鸟氨酸循环循环NHNH4 4+ +NHNH3 3体蛋白体蛋白尿素尿素尿酸尿酸激素激素卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤COCO2 2胺胺二二 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用脱氨基作用(deamination):指氨基酸脱指氨基酸脱去氨基生成相应的去氨基生成相应的-酸的过程。酸的过程。 动物的脱氨基作用主要在动物的脱氨基作用主要在肝脏和肾脏肝脏和肾脏中进行，主要有中进行，主要有氧化脱氨基氧化脱氨基作用，转氨基作用，转氨基作用，联合脱氨基作用作用，联合脱氨基作用。 1 1 氧化脱氨基

10、作用氧化脱氨基作用 氨基酸在酶的催化下氨基酸在酶的催化下脱去氨基脱去氨基生成相应生成相应的的-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(FMN)：分布不广，活性不强。分布不广，活性不强。D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(FAD)：分布广，活性强。分布广，活性强。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(NAD)：分布广，活性强。分布广，活性强。 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶具有较高的专一具有较高的专一性，只能催化性，只能催化L-L-谷氨酸的氧化脱氢谷氨酸的氧化脱氢2 2 转氨基作用转氨基作用在转氨酶的催化下在转氨酶的催化下, ,-氨基酸的氨基氨基酸的氨基转移

11、转移到到-酮酸的酮基酮酸的酮基碳原子上，结果碳原子上，结果原来的原来的-氨氨基酸基酸生成相应的生成相应的-酮酸酮酸，而原来的，而原来的-酮酸酮酸则则形成了形成了相应的相应的-氨基酸氨基酸，这种作用称为转氨，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。基作用或氨基移换作用。 没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。库中各种氨基酸的比例。 催化的反应可逆。催化的反应可逆。 其辅酶都是磷酸吡哆醛。其辅酶都是磷酸吡哆醛。 特点特点 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但甘氨酸、苏氨酸、赖氨酸、脯氨酸及羟脯甘氨酸、苏氨酸、赖氨酸、

12、脯氨酸及羟脯氨酸氨酸除外。除外。 转氨酶转氨酶正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。诊断和预后的指标之一。组组织织GOTGPT 心心1560007100肝骨骼骼肌肌990004800肾肾9100019000组组织织GOTGPT 胰胰腺腺脾脾肺肺血血清清280002000140001200100007002016谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨谷草转氨酶酶(GOT)(GOT)(肝脏肝脏)(心肌心肌肝脏肝脏)3 3 联合脱氨基

13、作用联合脱氨基作用(1) 定义定义 是指是指氨基酸与氨基酸与-酮戊二酸经转氨作用酮戊二酸经转氨作用生成生成-酮酸和谷氨酸，谷氨酸经酮酸和谷氨酸，谷氨酸经L-L-谷氨酸谷氨酸脱氢酶作用生成游离氨和脱氢酶作用生成游离氨和-酮戊二酸的过酮戊二酸的过程。程。 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，体内有活泼的体内有活泼的转氨酶和转氨酶和L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶，反应可逆反应可逆，也是体内合成非必需氨基酸的，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要方式。 主要在主要在肝、肾肝、肾组织进行。组织进行。意义意义4 4 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸

14、腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2 主要在肌肉组织进主要在肌肉组织进行行腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)三三 氨基酸的脱羧作用氨基酸的脱羧作用(decarboxylation) 氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。COOCNH2RHHHRCHN+ CO222 脱羧酶磷酸吡哆醛 第三节第三节 氨的代谢氨的代谢1 动

15、物体内氨的来源与去路动物体内氨的来源与去路2 氨的转运氨的转运3 尿素循环尿素循环(urea cycle)4 尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出1 1 氨的来源与去路氨的来源与去路（1 1）氨的来源）氨的来源氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基 嘌呤、嘧啶和胺类嘌呤、嘧啶和胺类 腺苷酸脱氨腺苷酸脱氨肠道吸收的氨肠道吸收的氨谷氨酰胺谷氨酰胺 氨氨氨氨嘌呤、嘧啶的合成嘌呤、嘧啶的合成谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素非必需氨基酸非必需氨基酸 尿酸尿酸（2 2）氨的去路）氨的去路NH4+2 2 氨的转运氨的转运（1 1）谷氨酰胺的运氨作用）谷氨酰胺的运氨作用 NH3 Gln无毒，脑和肌肉组织等可以合成无毒，脑和肌肉组织等可

16、以合成Gln，它是动物血液中最丰富的氨基酸之一。它是动物血液中最丰富的氨基酸之一。 Gln是氨的运载体是氨的运载体, 积极参与合成代谢。积极参与合成代谢。 Gln是氨的解毒产物，也是氨的储存及是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。运输形式。 生理意义生理意义丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝葡葡萄萄糖糖（2）丙氨酸）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 (alanine

17、-glucose cycle) 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。3 3 尿素循环尿素循环NH3在肝中合成尿素，占排氮总量在肝中合成尿素，占排氮总量80-90%（1 1）生成部位）生成部位: :主要在主要在肝细胞的线粒体及胞液肝细胞的线粒体及胞液中。中。（2 2）肝是尿素合成的主要器官）肝是尿素合成的主要器官 肝切除，血、尿中尿素含量肝切除，血、尿中尿素含量,血氨血氨 切肾保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素切肾保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素 肝肾同时切除，血中尿素低水平，血氨肝肾同时切除，血中

18、尿素低水平，血氨 说明说明尿素是在肝脏合成，由肾脏排出尿素是在肝脏合成，由肾脏排出体外。体外。（3 3）生成过程）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环。循环。 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙乙酰酰谷氨酸，谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰

19、磷酸氨基甲酰磷酸反应在反应在线粒体线粒体中进行中进行 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。 精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行中进行氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素循环的总反应尿素循环的总反应CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸尿素延胡索酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi（4 4）反应小结反应小结原料：原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另

20、一分子氨，一个来自于游离氨，另一 个来自天冬氨酸。个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸尿素延胡索酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi(5) (5) 尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出 氨在家禽体内也可以氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合以及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合成，成，但不能合成尿素，但不能合成尿素，而是把体内大部分而是把体内大部分的氨通过合成尿酸排出体外。的氨通过合成尿酸排出体

21、外。第四节第四节 -酮酸的代谢和非必需酮酸的代谢和非必需 氨基酸的合成氨基酸的合成一一 -酮酸的代谢酮酸的代谢 1 1 氨基化氨基化 2 2 转变成糖和脂类转变成糖和脂类 3 3 氧化供能氧化供能二非必需氨基酸的合成二非必需氨基酸的合成1 1 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸2 2 转变成糖及脂类转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基

22、酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸

23、、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨

24、酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类一一 -酮酸的代谢酮酸的代谢3 3 氧化供能氧化供能- -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷和氧化磷酸化彻底氧化为酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。氨基酸碳骨架的代谢去向氨基酸碳骨架的代谢去向二二 非必需氨基酸的生成非必需氨基酸的生成1 1 由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成2 2 氨基酸之间的转变氨基酸之间的转变 动物体内氨基酸在一定条件下相互转变动物体内氨基酸在一定条件下

25、相互转变 第五节第五节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢1 1 提供一碳基团的氨基酸提供一碳基团的氨基酸2 2 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢3 3 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢1 1 一碳基团的代谢一碳基团的代谢（1 1）定义）定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的 含有一个碳原子的基团，称为含有一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位。 主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢，是合成嘌呤和嘧组氨酸和蛋氨酸的代谢，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。啶核苷酸的原料。 (2)(2)来源来源 亚氨甲基（亚氨甲基（-C

26、H=NH） 甲酰基（甲酰基（-CHO） 羟甲基（羟甲基（-CH2OH） 甲烯基（甲烯基（-CH2-） 甲炔基或次甲基（甲炔基或次甲基（-CH=） 甲基（甲基（-CH3） （3 3）存在形式）存在形式 N5HNCH2N10NH5HNCH2HN10HCN5HNCH2N10H2CN5HNCH2HN10CH3N5HNCH2HN10CHNHNH5HNCH2N10COH一碳单位四氢叶酸局部(FH4)N5-亚氨甲基四氢叶酸(N5-CH=NH-FH4)N5,N10-甲炔四氢叶酸(N5,N10=CH-FH4)N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHO-FH4)N5，N10-甲烯四氢叶酸(N5,N10-CH2-FH4)

27、N5-甲基四氢叶酸(N5-CH3-FH4):FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10一碳基团的相互转变一碳基团的相互转变 色氨酸甲酸嘌呤苏氨酸甘氨酸组氨酸丝氨酸蛋氨酸乙醛酸嘧啶甲酰四氢叶酸甲炔四氢叶酸甲烯四氢叶酸甲基四氢叶酸亚氨甲基四氢叶酸N510NADPHNADPFHCH2NHCHONADHNAD+4N10H+H ONN10FHFH44N5CHN5NHNH334FH10N N2CH55NN1010N N5N+5CH34FHN5，+2 2 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色

28、氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（1）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU) 体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮苯丙酮酸、苯乙酸酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。等，并从尿中排出的一种遗传代谢病

29、。 儿茶酚胺与黑色素的合成儿茶酚胺与黑色素的合成黑色素黑色素吲哚醌吲哚醌黑色素细胞黑色素细胞酪氨酸酶酪氨酸酶 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。酶等催化合成黑色素。 人体缺乏人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。 体内代谢尿体内代谢尿黑酸的酶黑酸的酶先天缺陷时，尿先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。尿黑酸酶尿黑酸酶苯丙氨酸和酪氨酸的代苯丙氨酸和酪氨酸的代谢谢 （2）色氨酸代谢）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺

30、羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 脱羧脱羧加氧酶加氧酶分解分解合成合成3 3 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢 体内的含硫氨基酸有三种体内的含硫氨基酸有三种 (1) 谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成的三肽。由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成的三肽。2GSH + NADP+GSSG + NADP+ H+还原型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶 (2) 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移

31、酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨同型半胱氨酸酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3(2) 肌酸肌酸(Creatine)的合成的合成 肌酸在肝中由肌酸在肝中由甘氨酸、精氨酸、甲硫甘氨酸、精氨酸、甲硫氨酸氨酸合成。合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为肌酸在肌酸

32、激酶的作用下，转变为磷磷酸肌酸。酸肌酸。 1 1 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能2 2 嘌呤核苷酸的合成代谢嘌呤核苷酸的合成代谢3 3 嘧啶核苷酸的合成代谢嘧啶核苷酸的合成代谢4 4 脱氧核苷酸的合成代谢脱氧核苷酸的合成代谢5 5 核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢第六节第六节 核苷酸的代谢核苷酸的代谢 1 1 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能（1）核苷酸是合成）核苷酸是合成RNA与与DNA的原料。的原料。（2）能量的利用形式：）能量的利用形式：ATP、UTP、GTP、CTP。（3）参与代谢过程，）参与代谢过程，UTP参与糖原合成，参与糖原合成， CTP 参与磷脂合成，参与磷脂合成， GTP参

33、与蛋白质的合成。参与蛋白质的合成。（4）辅酶（基）的组成成分，如）辅酶（基）的组成成分，如CoA，NAD， FAD。（5）参与代谢调节，如第二信使）参与代谢调节，如第二信使cAMP和和cGMP。（6）参与）参与rRNA的调控。的调控。嘌呤核苷酸的结构嘌呤核苷酸的结构GMPAMP2 2 嘌呤核苷酸的合成代谢嘌呤核苷酸的合成代谢（1）从头合成途径）从头合成途径(de novo synthesis pathway)（2）补救合成途径）补救合成途径(salvage synthesis pathway) 指利用指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳及二氧化碳等简单物质为原料

34、，经过一系等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。 主要主要合成部位合成部位是是肝脏，其次是小肠肝脏，其次是小肠和胸腺和胸腺。（1）嘌呤核苷酸的从头合成）嘌呤核苷酸的从头合成 嘌呤环合成的元素来源嘌呤环合成的元素来源CO2天冬氨酸天冬氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）甘氨酸甘氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）谷氨酰胺谷氨酰胺（酰胺基）（酰胺基）（2 2）合成过程）合成过程 IMP的合成的合成 AMP和和GMP的生成的生成R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶5 -磷酸核糖磷酸核糖-1- P焦磷酸（焦

35、磷酸（PRPP）谷氨酰胺、甘氨酸、一谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与冬氨酸的逐步参与IMP AMP GMPH2N-1-R-5 -P（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶 IMP的合成过程的合成过程 磷酸核糖酰胺转移酶磷酸核糖酰胺转移酶 GAR合成酶合成酶 转甲酰基酶转甲酰基酶 FGAM合成酶合成酶 AIR合合成成酶酶 AMP和和GMP的生成的生成AMPADPATPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶嘌呤核苷酸是在嘌呤核苷酸是在磷酸核糖磷酸核糖分子上逐步合成的。分子上逐步合成的。IMP的合成需的合成需5个个ATP，6个高能磷酸键。个高能磷酸键。AMP或或GMP的合成又需的合成又需1个个ATP。嘌呤核苷酸从头合成嘌呤核苷酸从头合成特点特点 利用体内游离的利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷嘌呤或嘌呤核苷，经，经过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径。称为补救合成（或重新利用）途径。（2 2）嘌呤核苷酸的补救合成途径）嘌呤核苷酸的补救合成途径 定义定义嘌呤核苷酸的补救合成嘌呤核苷酸的补救合成G/IP