髓内肿瘤（课堂PPT）

1、一 、 概念 髓内肿瘤是 指 发 生 于脊 髓 本 身 原发 性 肿 瘤 或转 移 性 肿 瘤的总称。 髓内肿瘤基本上分为两大类： 一类为原发性髓内肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤； 另一类为继发性髓内肿瘤。常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，更少见有星形细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。 1.流行病学：室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的5565%，最常见于成年人，发病高峰4050岁，男性略多于女性 2病理：起源于脊髓中央管的室管膜细胞或退化的终丝的室管膜细胞。肿瘤在脊髓内，沿脊髓纵轴膨胀性生长，可累及多个脊髓节段。多呈梭形，很少为圆形或椭圆

2、形。发生在终丝的室管膜瘤，可充满腰骶部椎管腔。 肿瘤呈灰红色，质地较软，血运不丰富。肿瘤与脊髓组织常有明显分界。多为实质性，少数可有囊性变。2病理：起源于脊髓中央管的室管膜细胞或退化的终丝。肿瘤在脊髓内，沿脊髓纵轴膨胀性生长，可累及多个脊髓节段。多呈梭形，很少为圆形或椭圆形。发生在终丝的室管膜瘤，可充满腰骶部椎管腔。肿瘤呈灰红色，质地较软，血运不丰富。肿瘤与脊髓组织常有明显分界。多为实质性，少数可有囊性变。 恶性室管膜瘤（又称室管膜母细胞瘤）血管丰富，内皮细胞和外膜细胞增生，有出血，坏死等表现。恶性室管膜瘤（又称室管膜母细胞瘤）血管丰富，内皮细胞和外膜细胞增生，有出血，坏死等表现。 临床表现：

3、 （1）.起病缓慢，首发症状多表现为肿瘤部位相应肢体麻木不适乏力，疼痛症状较少见，且不明显； 感觉障碍多自上而下发展，感觉平面多不明显。常有不同程度的感觉分离现象。 自主神经障碍出现较早，早期多表现为小便潴留，受累平面以下皮肤菲薄，汗少。晚期小便失禁，易发生褥疮 MRI表现： 可累及多个脊髓节段，在T1WI多呈等信号，在T2WI多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志，但肿瘤内囊变少见。 诊断要点：1.病程较长，早期症状多不明显，首发症状为受累平面以下的肢体麻木和无力，根性疼痛者少见； 病变平面以下出现感觉和运动障碍，可出现的感觉分离现象，感觉障碍由上而

4、下发展； MRI表现可累及多个脊髓节段，在T1WI多呈等信号，在T2WI多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志，但肿瘤内囊变少见 治疗 多数良性肿瘤，对于肿瘤边界清楚或比较表浅局限者，应全部切除； 若肿瘤累及范围广，切除有困难，可沿肿瘤做纵形切口，分块切除并行减压术 流行病学：在髓内肿瘤中，星形细胞瘤发生率低于室管膜瘤，居第二位，约占髓内肿瘤的30%，多好发于青年女性，以颈髓胸髓节段多发。 2.病理：肿瘤起于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性 生长，与正常脊髓无明显分界，肿瘤可发生囊变形 成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。脊髓 星形细胞瘤恶性程度低

5、于脑内，76%为级， 但其恶 性程度与肿瘤范围不成比例 临床表现：与髓内室管膜瘤相似 MRI表现：MRI 常无特征性改变，T1示受累脊髓广泛增粗，可以有高信号(出血)或低信号(囊变)混杂。T2 常为高信号。增强后可见肿瘤强化，并可见到与水肿带的分界。 在T1WI上病变区呈等或低信号，在T2WI上 呈高信号，肿瘤内常出现较小、多发、偏偏中心分中心分布布的囊变区信号不均匀，呈T1WI更低信号和T2WI更高信号 增强扫描肿瘤呈结节状不均匀强化，并有延迟增强现象，有时可呈连续性多个节段增强。 诊断要点： 1.病程较长，早期症状多不明显，首发症状为受累平面以下的肢体麻木和无力，根性疼痛者少见； 病变平面

6、以下出现感觉和运动障碍，可出现的感觉分离现象，感觉障碍由上而下发展； MRI表现可累及多个脊髓节段，在T1WI上病变区呈等或低信号，在T2WI上 呈高信号，肿瘤内常出现较小、多发、偏中心分布的囊变区信号不均匀，呈T1WI更低信号和T2WI更高信号 治疗：恶性程度较低，但因肿瘤在脊髓内呈浸润性生长，和脊髓无明显界限，加上脊髓娇嫩，极易损伤，所以手术难以切除，目前多为肿瘤部分切除和减压术。术后化疗、放疗或射波刀精确靶点放射治疗。 流行病学：脊髓血管母细胞瘤是少见良性肿瘤，好发年龄为30岁左右，男女发病率约为1:2 MRI： 有血管流空影 有脊髓空洞症 常合并脊髓空洞症 诊断要点： 75%的血管母细

7、胞瘤位于脊髓内，多在脊髓背侧，其中10%15%者同时累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的肿瘤，多累有背侧软脊膜。 常见于胸段和颈段脊髓，80%为实性病灶，30%合并小脑及延髓的血管母细胞瘤，胰腺、肾脏及卵巢的良性囊肿，表现为VonHipple-Lindau综合征。 43%的肿瘤见髓内囊肿，具有特征性。囊肿可发生于肿瘤所在部位，也可与肿瘤完全分开。 治疗： 脊髓血管母细胞瘤为良性肿瘤，手术全切除可获得治愈，因此，手术应尽可能全切除肿瘤，脊髓血管母细胞瘤血供丰富，其手术原则与动静脉畸形的手术原则一致，及充分暴露，权且病灶后充分止血。 对无症状的脊髓血管母细胞瘤是否需要治疗及治疗的方法、时机尚有争议。 对 VHL 综合征合并的多发性髓内血管母细胞瘤尽量一次手术