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文档简介

1、颅面血管瘤综合征颅面血管瘤综合征定义定义又称斯-威氏综合征Sturge-Weber syndrome。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详，能够为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。临床表现临床表现包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。病理病理主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深化脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。X线

2、表现线表现X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。脑血管造影：可显示皮质外表静脉减少或完全消逝，大脑深部静脉可增粗。林效民林效民 男男 9岁岁王福珠王福珠 女女 28岁岁王秋明王秋明 男男 16岁岁MRI表现表现继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。 CT上所示之脑外表条状钙化在MRI不易显示。病灶临近的脑皮质萎缩，但脑室不扩展。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空添加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。陈巧巧陈巧巧 女女 7岁岁林效民林效民 男男 9岁岁王福珠王福珠 女女 28岁岁王秋明王秋明 男男 16岁岁鉴别诊断鉴别诊断AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常

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