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文档简介
1、附件 1卫生部脊髓灰质炎临床诊疗指南【概述】脊髓灰质炎(poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病,通过 粪便和咽部分泌物传播。感染后绝大多数为隐性感染。部分病人可出现发热、 上呼吸道感染、肢体疼痛、头痛或无菌性脑膜炎,少数出现肢体瘫痪。严重者 可因呼吸麻痹而死亡。本病多发生于小儿,故又称为 “小儿麻痹症 ”。自采取疫 苗预防本病以来,发病率显著下降。【临床表现】潜伏期为535天,一般为912天。根据临床表现,可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型。(一)无症状型(即隐性感染)最为常见,占全部感染者的 90 95。感染后不显现症状,但血清中可 检出特异性抗体,从咽部和粪便
2、中可分离出病毒。(二)顿挫型约占全部感染者的 4% 8。表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶 心、呕吐、便秘等,无中枢神经系统受累的症状。本型临床表现缺乏特异性, 可有下列三种临床表现:1 上呼吸道感染症状有不同程度的发热,可有感冒症状,咽部不适,咽部 淋巴组织充血、水肿。2消化道症状表现为恶心、呕吐、腹泻或便秘,腹部不适,可有中度发 热。3流感样症状有发热及类似流感的症状。上述症状持续约 13天,即行 恢复。(三)无瘫痪型临床上具有前驱期症状、脑膜刺激征和脑脊液改变。前驱期症状与顿挫型 临床表现相似,数天后出现脑膜刺激征。患者可呈现头痛、颈痛、背痛、呕 吐、颈部和背部强直,克氏(Kerni
3、g)和布氏(Brudz in ski)征阳性。三脚架征(患者在床上起坐时两臂向后伸直支撑身体)和 Hoy ne征(患者在仰卧位时, 将其肩部抬高可见头向后倾)亦可呈阳性,但无神经和肌肉功能的改变。脑脊 液检查符合无菌性脑膜炎的改变。患者一般在 35天内退热,但脑膜刺激征可 持续 2 周。(四)瘫痪型约占全部感染病例的 12 %。患者具有无瘫痪型的临床表现,且病损累 及脊髓前角灰质、脑或脑神经。按病变部分可分为脊髓型、脑干型和脑炎型三 型,以脊髓型最为常见。本型分为以下 5 期:1前驱期本期临床症状与顿挫型相似,在儿童中以上呼吸道感染表现为 主,在成人则为全身肌肉、骨骼酸痛及皮肤感觉过敏。经 1
4、2天发热期,再经 47 天无热期,然后再度发热,进入瘫痪前期。双相热型主要见于儿童中的 10 30病例。大多数病例,包括成年病例皆缺乏前驱期而进入瘫痪前期。2瘫痪前期本期表现为发热、头痛、呕吐和肌肉疼痛、痉挛。体温常不很 高,头痛波及颈部和背部,并可放射到两大腿。由于肌肉疼痛使运动受限制, 加之肌肉痉挛,造成瘫痪错觉。偶有皮肤感觉异常、过敏。检查三角架征和 Hoyne征以及Lasegue征 (膝关节伸直时,屈曲髋关节引起疼痛)亦常阳性。约 半数患者颈部强直和克氏征阳性。患者可有短暂的意识丧失和嗜睡。可有腹痛、便秘、鼓肠和尿潴留。本期 一般持续 34天,偶可短至 36小时或长至 14天。极少数病
5、例无本期表现而直 接进入瘫痪期。3瘫痪期多在发热和肌痛处于高峰时,突然发生瘫痪,或从轻瘫开始,逐 渐加重,与此同时脑膜刺激征逐渐消退。瘫痪呈不对称性,可累及任何一组肌 群。因病毒侵犯的部位不同,临床上瘫痪可分为以下类型:1)脊髓型:本型最多见,脊髓的颈、胸、腰椎部位均可受侵犯,前角运动神经受损引 起相应的肌肉瘫痪。瘫痪多不对称,常见的为四肢瘫痪,尤以下肢瘫痪多见, 多数为单肢瘫痪,其次为双肢,三肢及四肢同时瘫痪者少见。特点为下运动神经元性瘫痪,呈弛缓性,肌张力减退,腱反射减弱或消 失。患者有肌肉疼痛及感觉过敏,但检查感觉并不消失。任何肌肉及肌群均可 发生瘫痪,颈背肌瘫痪时患者不能抬头、起坐及翻
6、身,呼吸肌(膈肌及肋间 肌)瘫痪时,可出现呼吸运动障碍、呼吸浅促、咳嗽无力、发音障碍及胸廓扩 张受限,严重者可缺氧甚至呼吸衰竭。膀胱肌瘫痪时,发生尿潴留或尿失禁, 肠肌和腹肌瘫痪时,可出现顽固性便秘,腹肌瘫痪时可见腹壁局部突出和腹壁 反射消失。在瘫痪的第56天,随着体温的逐渐消退,瘫痪即停止发展,但约有10%的病例,退热后瘫痪仍继续进展约 1 周。(2)脑干型:病变主要在延髓及脑桥。主要表现为:1 )脑神经瘫痪:第 10 和第 7 对脑神经损害常见,但其他脑神经如第9、11、12、 3、4、6对等也可受累。脑神经瘫痪多为单侧性,第1 0对脑神经瘫痪时出现鼻音,流质饮食由鼻反流,口咽分泌物和饮食
7、积聚咽头,呼吸困难、发音困难 等。第 7 对脑神经受损时出现面瘫。第 9 对脑神经瘫痪时吞咽困难、进食呛 咳。第 11 对脑神经瘫痪时,除吞咽困难外,尚有抬肩无力、肩下垂、头向前后 倾倒等表现。第 12 对脑神经被侵时,亦可发生吞咽困难,此外,尚有舌外伸偏 向患侧,以及咀嚼、发音等障碍。第 3和 6对脑神经受累时,可引起眼肌瘫 痪、眼睑下垂等。2)呼吸中枢损害:当延髓腹外侧网状组织受损时,可出现中枢性呼吸障碍,如呼吸浅弱而不 规则、双吸气、呼吸间歇加长、呼吸变慢、呼吸暂停等。严重者出现呼吸衰 竭。3)血管运动中枢损害:当延髓内侧网状组织受损时,可出现脉细弱不规则、心律失常、血压下 降、四肢厥冷
8、、发绀等循环衰竭表现。(3)混合型:兼有脊髓型和脑干型瘫痪的表现,可出现肢体瘫痪、脑神经瘫痪、呼吸中 枢损害、血管运动中枢损害等各种不同组合的临床症状。(4)脑炎型:患者可单纯表现为脑炎,也可与脑干型或脊髓型同时存在。弥漫性脑炎表 现为意识障碍、过高热、谵妄、震颤、惊厥、昏迷、强直性瘫痪等。局灶性脑 炎表现为大脑定位症状,恢复期可出现阅读不能症、阵挛或癫痫样大发作等。4 .恢复期急性期后12周瘫痪肢体逐渐恢复,肌力也逐步加强。恢复从 肢体远端开始,如下肢常以趾为起点,继达胫部和股部。腱反射随自主运动的 恢复而渐趋正常。病肢在头 3 6 个月内恢复较快,此后则进步减慢。轻症者经 13个月即明显恢
9、复,重症者常需 6 1 8个月甚或更久的时间才能恢复。5 .后遗症期某些肌群由于神经损伤过甚而致功能难以恢复,出现持久性瘫 痪和肌肉挛缩,并可导致肢体或躯干畸形,如脊柱前凸或侧凸、马蹄足内翻或 外翻等。骨骼发育也受阻碍,小儿的生长和发育可受严重影响。(五)并发症多见于脑干型患者,可发生吸人性肺炎及肺不张。尿潴留患者易发生泌尿 系感染。长期卧床患者可因骨质脱钙而发生高钙血症及泌尿系结石。此外,尚 可见心肌炎、高血压、消化道应激性溃疡穿孔与出血等并发症。诊断要点】一)流行病学 xx当地有脊髓灰质炎流行;多见于小儿;是否服过脊髓灰质炎疫苗史可作为 本病临床诊断的参考。(二)临床表现发热、多汗、烦躁、
10、肌肉疼痛及肢体感觉过敏者,应考虑本病的诊断,如 出现分布不对称的肢体弛缓性麻痹,则本病的临床诊断可成立。确诊则须做病 毒分离或血清特异性抗体检测。对无症状型、顿挫型及无瘫痪型患者,则须依 据流行病学史。实验室病毒分离或血清特异性抗体检测可以确诊。(三)实验室检查1血常规多正常,急性期血沉可增快。2脑脊液检查前驱期脑脊液一般正常,瘫痪前期即可有异常改变:压力增高,白细胞轻度增多,在(50500) X 10L之间,早期中性粒细 胞可增多,以后以淋巴细胞为主。蛋白轻度增加,细胞数于瘫痪后 3周时多恢 复正常,蛋白量则在 4 1 0周后才恢复正常,呈现蛋白质一细胞分离现象,糖 和氯化物基本正常,培养无
11、菌生长。3病毒分离在病程第 1 周内,可从咽部、血液及粪便中分离出病毒,瘫痪 前期可从脑脊液中分离。可将标本接种到猴肾、人胚肾或HeLa细胞中,组织培养可获得病毒,再用特异性抗血清做中和试验鉴定其型别。4血清免疫学检查中和试验可检测血清中特异抗体,恢复期比急性期抗体 效价 4 倍以上增高有诊断意义。补体结合试验亦可采用,但特异性较低。用ELISA法检测血和脑脊液中特异性IgM抗体,阳性率高,第12周即可出现阳性,4周内阳性率为93. 5%,可作早期及现症病人的诊断。RT-PCR佥测病毒RNA可快速诊断, 且特异性及敏感性高。(四)鉴别诊断瘫痪前期应与其他病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎等鉴别。瘫痪期
12、应与急性 多发性神经根炎(吉兰一巴雷综合征)、其他肠道病毒如柯萨奇病毒、埃可病 毒引起的瘫痪、家族性周期性麻痹等病鉴别。脑炎型脊髓灰质炎应与其他病毒 性脑炎(流行性乙型脑炎、其他病毒引起的脑炎、散发性病毒性脑炎)等鉴 别。【治疗原则及方案】(一)前驱期与瘫痪前期治疗目前尚无特效抗病毒治疗,以对症处理为主。消化道隔离,卧床休息,尽 量避免肌内注射、手术等刺激及损伤,以减少瘫痪的发生。发热较高、病情进 展迅速者,可短期应用肾上腺皮质激素治疗,如泼尼松或地塞米松等。烦躁不 安、发热、肌肉剧烈疼痛者,可用镇静、解热及止痛药,以缓解症状。(二)瘫痪期治疗应将瘫痪肢体置于功能位置,避免刺激及受压。可应用维
13、生素C及能量合剂,有助于肌肉功能的恢复。此外还可应用一些促进神经细胞传导功能的药 物,如:1. 地巴唑成人10mg/次,儿童为每次0. 10. 2mg/kg,每日1次,疗程10天。2. 新 xx 成人:每次0. 51mg,儿童:每次0. 020. 04mg/kg,每日皮下或肌内注射1次,疗程710天。3xx 他敏成人:每次2. 55mg,儿童:每次0. 050. 1mg/kg,每日肌注1次,从小剂量开始,逐渐加大,2030天为一疗 程。维生素B 1 、 B 1 2等可促进神经细胞的代谢,可适当选用。对脑干型麻痹患者,应 注意清除咽喉部分泌物,保持呼吸道通畅,必要时可做气管切开。呼吸肌麻痹 或有
14、中枢性呼吸衰竭者,应使用人工呼吸机。继发细菌感染时,采用有效抗菌 药物。(三)恢复期治疗 体温恢复正常、瘫痪停止进展后,即采用按摩、推拿、针灸及理疗等,以 促进瘫痪肌肉的恢复。如因严重后遗症造成畸形,可采用矫形手术治疗。附件 2急性弛缓性麻痹病例(AFP诊断要点自治区脊髓灰质炎医疗救治专家指导组一、定义 是指临床表现为急性起病,以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹 (软瘫)的一组疾病。二、主要监测对象新发脊髓灰质炎病例(包括:输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒)三、鉴别疾病包括(一)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎, GBS)(二)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎(三)多神经病(药
15、物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神 经病)(四)神经根炎(五)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)(六)单神经炎(七)神经 xx(八)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)(九)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎)(十)急性多发性肌炎(十一)肉毒中毒(十二)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫(十三)短暂性肢体麻痹四、各病种的诊断要点(一)脊髓灰质炎临床表现:有流行病史及接触史初起时有发热,汗出,咳嗽,流涕,烦躁,腹痛,腹 泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状,经过 I日后症状希望消退,但数日后身热 复起,全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡,继而逐渐出现肢体瘫痪,瘫痪呈弛缓 性不对称分布下肢
16、多于上肢。实验室检查:血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常,少数继续患者白细胞及中性粒 细胞轻度升高。血沉增快。脑脊液检查:细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。病毒分离 :起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。(二)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎, GBS)1、病前 1-4xx 有感染病史2、急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉 障碍、颅神经受累。3、常有脑脊液蛋白细胞分离。4、肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长 及CMAP波幅下降等。(三)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎1、病初症状:发病前大多有上感症状,也有
17、的起病时发热即出现脊髓损害的症状。2、脊髓受损的症状: 感觉障碍:病变水下以下呈横断性感觉障碍。 运动障碍:常见截瘫,有的病变延及颈髓,四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。本病急性期 处于“脊髓休克 ”状态,除肢体瘫痪外,肌张力低,腱反射消失,引不出病理反 射。 “脊髓休克 ”消失后肌张力增高,腱反射亢进,可引出病理反射,肌力日渐 恢复。 植物神经功能障碍:大便失禁、大便秘结、小便潴留,尿失禁。下肢常有水肿,皮肤大多苍 白、干燥。3、脊髓 MRI 可见病变部位髓内稍长 T1、xxT2信号,脊髓可稍增粗。4、化验:脑脊液细胞及蛋白多有增加,压力正常,无蛛网膜下腔阻塞现象。(四)多神经病(药物性多神经病、毒
18、物性多神经病以及原因不明性多神 经病)1 、急性、亚急性、慢性进行性起病。2、任何年龄均可患病。3、感觉障碍感觉异常(疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感);客观检查可发现 手套 -袜套样深浅感觉障碍,神经干压痛等。4、运动障碍肢体远端对称性肌无力和萎缩。5、腱反射四肢腱反射均降低或消失。6、植物神经障碍多汗或少汗、皮肤粗糙等,体位性低血压、阳痿等。(五)神经根炎1 、发病前有感染病史,2、呈急性或亚急性起病,病情进展小于 4 周;3、四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,可伴有呼吸肌麻痹及颅神 经麻痹;4、脑脊液蛋白 -细胞分离,神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度 显著减慢。(六)外伤性神经炎
19、(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)1、有臀部注射药物 xx;2、注射后下肢剧烈疼痛,哭闹,并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放 射;3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂,肌张力低下,腱反射减弱或 消失,浅感觉障碍, 2 周后肌萎缩;4、肌电图检查可出现失神经电位。(七)单神经炎1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍;2、腱反射减弱或消失;3、肌电图可见神经源性损害,同时神经传导速度不同程度的减慢;(八)神经 xx1、多见于成年人,通常受风寒和流感后发病;2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常,以及按皮节分布的感 觉减退及过敏;3、神经电生理检查有助于确定病变部位。(九)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)1、低钾型周期性麻痹:常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支 配肌肉损害,无意识障碍及感觉障碍,数小时至一日内达高峰;血钾降低,心 电图呈低钾性改变;经补钾治疗后肌无力迅速缓解。2、高钾型周期性麻痹:有常染色体显性遗传家族史
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