20140121_心肌病概述ppt课件

1、心肌病分类新标准及病例承飞2014-01-271;.心肌病定义非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、肺源性、结缔组织病性和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常（不适当心室肥厚或扩张）。主要由遗传因素介导，常致心衰或死亡。诊断主要依靠超声心动图和心脏MRI，必要时基因筛查。治疗的主要目的是改善症状和预后，防治室性心律失常及猝死。心脏功能异常包括心脏机械性障碍和心电障碍。新的定义原发性心电活动异常离子通道病首次归入心肌病范畴其它心血管疾病引起的心肌病变被剔除心肌病范畴：心脏瓣膜病，高心病，先心病。2;.经典分类1995 WHO/ISFC扩张型心肌病（DCM，Dilated）70-80%左心室或双心室腔

2、扩张，收缩功能受损。肥厚型心肌病（HCM，Hypertrophic）10-20%左心室和/或右心室肥厚，常为非对称性以室间隔受累为主限制型心肌病（RCM，Restrictive）少见！单个或双心室充盈受限，舒张容积减小，收缩功能正常或近似正常致心律失常型右室心肌病（ARVC） 右心室以及不同程度左心室心肌被纤维脂肪组织进展性替代未分类心肌病（Unclassified）特异性心肌病缺血性，瓣膜性，高血压性，炎症性，代谢性，围产期，全身系统性疾病，肌营养不良，神经肌肉疾病，过敏性及毒性反应等3;.新分类2006 AHA继发性心肌病继发性心肌病4;.新分类2008 ESC5;.2006 AHA肥厚性

3、心肌病（HCM）致心律失常型右室发育不良（ARVC/D）左室致密化不全（LVNC）离子通道病LQTSBrugada儿茶酚胺多形性室速（CPVT）SQTS6;.常染色体显性遗传病发病率1/500年轻人猝死的主要原因年轻人猝死的主要原因病理形态：不能用其它原因解释的心室壁肥厚与心腔缩小遗传学：编码肌小节的收缩蛋白的基因突变，如-MyHC、cTnT、cTnT等诊断：UCG、MRI7;.8;.临床表现劳力性呼吸困难心绞痛（冠状动脉正常）晕厥室性心律失常猝死晚期：心衰，房颤梗阻型：胸左4肋间III级SM9;.肥厚型心肌病分型按结构分按功能分梗阻性：安静时压力阶差30mmHg隐匿梗阻性：负荷时压力阶差30

4、mmHg非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均2.0，幼儿为1.4病变区域主要位于心尖部、左心室侧壁和下壁彩色多普勒血流显像可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔交通，而不与冠状动脉相通排除其他心脏畸形19;.LVNC治疗心衰：利尿，ACEI/ARB，洋地黄，受体阻滞剂抗凝：华法林（发生栓塞、合并房颤）心律失常：不宜进行体育竞赛ICD：曾经发生室速或心脏骤停（SCA），LVEF35%，SCA家族史。CRT：心室不同步的心衰，药物控制不佳。可逆转左室重构。20;.人群发病率1/250070-80%为散发、20-30%为家族性心衰的第三大病因遗传学基础：为常染色体显性遗传，呈 不完全外显和年龄依赖外显，编

5、码收缩性肌节蛋白的基因突变，包括肌动蛋白、肌钙蛋白、-MyHC以单个或双心室腔扩大和收缩功能减退为主要特征的综合征21;.扩张型心肌病临床表现临床表现左心功能衰竭为主、心律失常、传导阻滞、栓塞、猝死结构异常左室扩大CXR心胸比例0.50-0.55Echo：LVEDD60mm心室功能受损Echo：LVEF80ml/m2除外可逆性病因营养性（VitB1，低磷，低钙），持续病毒感染（HIV），内分泌（甲亢/甲减），药物（多柔比星），毒物（可卡因），酒精性，血色病，尿毒症，HES。22;.23;.扩张型心肌病治疗药物：利尿剂，ACEI，小剂量地高辛，受体阻滞剂起搏器心脏移植 24;.扩张型心肌病预后预

6、后不良因素高龄心功能-级（NYHA）舒张早期（S3）奔马律显著AVB，复杂室性心律失常心室肌对正性肌力药物的刺激缺乏反应Echo：LVEF，左心室显著扩大，左心室质量，中等以上程度地二尖瓣返流，舒张功能异常，右心室扩张或功能不全。25;.心脏再同步化治疗CRT对象：HF patients with bundle branch block指征：心功能衰竭（NYHA II- III级，规范药物治疗控制不佳的IV级。严重左室收缩功能减低（LVEF35%），室内延迟传导（LBBB，QRS120-150ms）。简而言之：有心衰症状，由左室收缩功能减低引起，该异常可由CRT纠正。反指征：由非心脏疾病所致预

7、期寿命不长者。疗效：改善心功能，延缓心肌重构，降低病死率及住院率。并发症：植入电极失败，冠状窦或冠状静脉损伤，气胸，膈肌、膈神经刺激，感染。26;.CASE 王桂昌活动后胸痛、胸闷、气短7年，近3月胸闷气短症状加重，伴双下肢水肿、夜间不能平卧，利尿治疗后好转。近期有晕厥史。超声心动：左心增大伴收缩功能减低，LVEF 23%，升主动脉近端增宽。入院诊断：慢性心功能不全（NYHA 级），左室收缩功能重度减低27;.2013年12月12日行CRT-D植入术。经左锁骨下静脉，冠状静脉，于左室后支植入左心室电极。于右室间隔下壁植入右心室主动电极，于右心耳植入右房被动电极。28;.术前ECG：窦性心律，H

8、R 65bpm，电轴左偏，完全性左束支传导阻滞，QRS 215ms。29;.术后ECG：起搏心律，HR 69bpm，QRS 165ms。30;.疗效评估术前血压90/50mmHg术后血压108/69mmHg术前超声心动：LVEF 23%术后超声心动：LVEF 36%（Teich）患者术后出现自发尿量增加现象，可下地活动，未诉胸闷、憋气等不适。31;.限制型心肌病（RCM）少见，散发及家族病例均有报道。原因不明或继发于其他特殊原因。通常累及心肌及心内膜。心肌性非浸润性，特发性，家族性，肥厚型，硬皮病，弹性假黄色瘤。浸润性淀粉样变性（AL），类肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸润贮积性

9、血色病，Fabry病，糖原累积症心内膜心肌性心内膜心肌纤维化，HES，类癌心脏病，转移癌，放射线，蒽环类抗生素，药物致纤维性心内膜炎（5-HT，二甲麦角新碱，麦角胺，汞，白消安）32;.限制型心肌病特征：限制性左室生理学异常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈状态，心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加）室壁厚度及瓣膜正常心室腔容积正常或缩小，左室收缩功能正常双心房显著扩大左室僵硬酷似缩窄性心包炎33;.34;. 机制 症状体征u左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难uLVEDP 肺充血 肺罗音u肺动脉高压 右心衰竭 u双房大 房性心律失常，栓塞限制型心肌病临床表现35;.限制型心肌病治疗原发病治疗：

10、心脏铁色素沉积症驱铁治疗；心脏结节病激素；多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变化疗。心衰治疗：限钠限水，慎用利尿剂（可致前负荷过低CO），除非LVEF或合并房颤，否则不用洋地黄。已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者长期华法令抗凝 36;.获得性心肌病炎症性心肌病（心肌炎）应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病37;.心肌炎病因广泛：毒素、药物、病原感染、巨细胞性心肌炎临床表现：心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥、心衰、心源性休克ECG：ST-T异常、室性心律失常、传导阻滞UCG：左室扩张、室壁节段性运动异常确诊依靠心肌活检，检测病毒基因38;.CASE 孟祥秋 23/M咳嗽、流涕2周，胸闷、憋气2日。

11、心电图示高度房室传导阻滞，右束支及左前分支传导阻滞，极度心动过缓。心肌酶明显升高。入院诊断：急性重症病毒性心肌炎39;.CASE 孟祥秋 23/M入院后予异丙肾上腺素静脉泵入，心室率可维持在40-60bpm。住院期间多次阿斯发作，紧急放置临时起搏器。予激素及营养心肌治疗。2日后患者恢复自主窦性心律，心电图示1度AVB，完全性RBBB，左前分支传导阻滞。目前恢复良好，择期出院。40;.Tako-Tsubo心肌病（一过性左室心尖球形综合征）心肌病（一过性左室心尖球形综合征） 由Tako-Tsubo首次报道常见于老年妇女由精神、情绪及身体应激状态而诱发心尖部气球样变，心底部运动增强，形似章鱼篓表现为一过性左室收缩功能障碍，临床类似于ST抬高性MI，但无明显冠脉病变除外近