AIHA的治疗ppt课件

1、1自身免疫性溶血性贫血的治疗自身免疫性溶血性贫血的治疗2抗体使负电荷减少RBC相互凝集碰撞H2ONa补体插入RBC形成水溶性通道抗体使补体活化全部破坏成碎片RBC与自身抗体结合同时与巨噬细胞结合致病因素抗原变性自身抗体 产生部分破坏变形Na和H2O进入RBCRBC肿胀RBC破碎RBC变形溶血自身抗原变性抗原补体自身抗体活化补体巨噬细胞AIHA发病机制发病机制3一、病因治疗一、病因治疗 （一）原发性：占（一）原发性：占4050% （二）继发性：占（二）继发性：占5060% 病因：病因：1、血液及淋巴系统恶性肿瘤：、血液及淋巴系统恶性肿瘤： 如如AL、MDS、NHL等。等。 2、自身免疫性疾病：自

2、身免疫性疾病： 如如SLE、JRA、甲状腺疾病等。甲状腺疾病等。 3、感染性疾病：感染性疾病： 各种病毒、细菌、支原体等。各种病毒、细菌、支原体等。 4、其它：肝豆、卟啉病、脏器移植后等。、其它：肝豆、卟啉病、脏器移植后等。4我科我科1970-1986年年23例例AIHA病因分析病因分析病因分类病因分类总例数总例数急性急性慢性慢性Coombs试验试验转归转归(+)(-)未做未做好转好转死亡死亡未愈未愈原原发发性性1073 4682 继继发发性性支气管肺炎支气管肺炎22112支原体感染支原体感染2222菌痢菌痢1111金葡菌败血症金葡菌败血症2222传单传单1111SLE1111白血病白血病11

3、11淋巴瘤淋巴瘤1111肝豆肝豆1111间日疟间日疟1111合合 计计2316761717335我科我科1990-至今至今53例例AIHA病因分析病因分析病因分类病因分类总例数总例数急性急性慢性慢性Coombs试验试验转归转归(+)(-)未做未做好转好转死亡死亡未愈未愈原原发发性性2652151832114继继发发性性上感上感1394481121支气管肺炎支气管肺炎44224支原体感染支原体感染321123败血症败血症2111111腹泻病腹泻病4312231药物药物1111合合 计计5325281534445446 （一）肾上腺皮质激素（一）肾上腺皮质激素 仍为首选药，可抑制抗原抗体反应，有效

4、率达仍为首选药，可抑制抗原抗体反应，有效率达80% 。 原则：原则：1、起始量要足：强的松、起始量要足：强的松1-1.5mg/kg/d 严重者：地塞米松严重者：地塞米松10-20mg/d 或氢化考的松或氢化考的松300-400mg/d 或甲基强的松龙或甲基强的松龙20-40mg/kg/d 2、减量要慢：贫血基本纠正，病情稳定后逐渐减量，减量要慢：贫血基本纠正，病情稳定后逐渐减量，改为口服，一般改为口服，一般7-10天病情稳定后减为天病情稳定后减为3-5mg/d。 3、维持治疗：维持治疗：2.5-5mg/d维持，可隔日维持维持，可隔日维持2-3月。疗月。疗程一般程一般6月月1年以上。年以上。 4

5、、复发后激素恢复到起始剂量。、复发后激素恢复到起始剂量。 7 （二）（二）6-MP：50-75mg/ kg/ d CTX：3-5mg/ kg/ d CSA：5-10mg/kg/d 以上药物由于毒性较大，一般用于糖皮质激素以上药物由于毒性较大，一般用于糖皮质激素无效或病情严重时联合应用。无效或病情严重时联合应用。 （三）大剂量丙种球蛋白三）大剂量丙种球蛋白 作用机制：作用机制：1、封闭单核、封闭单核-巨噬细胞巨噬细胞Fc受体。受体。 2、降低致敏的红细胞被吞噬。、降低致敏的红细胞被吞噬。 3、调节免疫反应，抑制抗体产生。、调节免疫反应，抑制抗体产生。 剂量：剂量：0.41g/d35d 8三、达那

6、唑（三、达那唑（DNZ） DNZ是一种作用缓和的雄性激素，此药是一种作用缓和的雄性激素，此药与激素有协同作用，两药联用，可减少与激素有协同作用，两药联用，可减少激素的副作用。激素的副作用。 用量：用量：400-600mg/d，一旦溶血改善，单一旦溶血改善，单用用DNZ至少一年。至少一年。9四、脾切除四、脾切除 IgG、IgA型型AIHA患者，由于抗体致敏的红细患者，由于抗体致敏的红细胞主要在脾脏破坏，故有效率可达胞主要在脾脏破坏，故有效率可达60%。 指征：指征：1、单纯、单纯IgG型型 2、间接抗人球蛋白试验（、间接抗人球蛋白试验（） 3、Cr51标记红细胞选择性脾破坏标记红细胞选择性脾破坏

7、 一般在用药物治疗无效时考虑手术切除。一般在用药物治疗无效时考虑手术切除。10五、血浆置换五、血浆置换 血浆置换是一暂时措施，无根治作用。血浆置换是一暂时措施，无根治作用。 血浆置换可迅速清除抗体、补体及免疫血浆置换可迅速清除抗体、补体及免疫复合物和胆红素。复合物和胆红素。 血浆置换需特殊设备及大量的血浆及白血浆置换需特殊设备及大量的血浆及白蛋白，价格昂贵。蛋白，价格昂贵。11六、输血疗法六、输血疗法应尽量避免输血。应尽量避免输血。指征：应用激素治疗，仍有如下情况之一者。指征：应用激素治疗，仍有如下情况之一者。Hb40g/L或或Rc40g/L，但起病急，进展快，伴有心功能不全但起病急，进展快，

8、伴有心功能不全者。者。出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等神经系统症状。出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等神经系统症状。因溶血危象导致低容量休克，危及生命者。因溶血危象导致低容量休克，危及生命者。12输血目的：输注红细胞，改善缺氧状态，维输血目的：输注红细胞，改善缺氧状态，维持正常携氧能力。持正常携氧能力。输血方案：由于全血的血浆中含有大量的补输血方案：由于全血的血浆中含有大量的补体及红细胞中含有抗原，故要输注洗涤的红体及红细胞中含有抗原，故要输注洗涤的红细胞，避免输全血。细胞，避免输全血。选择选择ABO血型相合的供血者，如温抗体型显示血型相合的供血者，如温抗体型显示Rh相关特异性，要选择缺乏相关抗原或相同抗体的相关特异性，要选择缺乏相关抗原或相同抗体的血源输注。血源输注。配血困难时，应选择多份配血困难时，应选择多份ABO血型相同的血液配血型相同的血液配型，使患者血清与供者型，使患者血清与供者RBC的反应最弱。的反应最弱。急需输血者可选用急需输血者可选用“O”型红细胞输注。型红细胞输注。13 输