嗜血综合症简介与护理要点素

1、2 2提纲要提纲要3 3嗜血细胞综合症（嗜血细胞综合症（HPSHPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增血细胞性网状细胞增生症生症，于1979年首先由Risdall等报告,称之为病毒相关性嗜血细胞综合征病毒相关性嗜血细胞综合征(VAHS)(VAHS)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，发热，肝脾肿大，全血细胞减少。肝脾肿大，全血细胞减少。流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45。一一. .概述概述4 4原发性和继发性原发性和继发性

2、原发性原发性HPSHPS，或称家族性，或称家族性HPSHPS，为常染色体隐性遗传病，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家族史， 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 1。仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与其发病和病情加剧常与感染感染有关。有关。二二. .病因分类病因分类5 5继发性继发性HPSHPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。(1) (1) 感染感染: :病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等)

3、 ,支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) (2) 恶性肿瘤恶性肿瘤: :骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) (3) 自身免疫性疾病自身免疫性疾病: :系统性红斑狼疮,成人St ill 病，结节病等; (4) (4) 免疫缺陷状态免疫缺陷状态: :AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; (5) (5) 其他其他: :坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰竭, 肾移植后等。二二. .病因分类病因分类6 6发热发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值38. 5

4、 ,持续7 d 以上，可自行下降;肝、脾肿大肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等淋巴结肿大淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;一过性皮疹一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。中枢神经系统症状中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。其他其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。三三. .临床表现临床表现7 7抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡输注新鲜

5、血浆及冷沉淀改善凝血功能E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mg d2-3,CTX 1g,吡柔比星50mg.d2,VCR 2mg,甲强龙60mg q12h )四四. .治疗治疗8 8护理问题五五. .护理护理9 9护理措施（高热护理）护理措施（高热护理）五五. .护理护理1010护理措施饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食，多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物，饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。五五. .护理护理1111护理措施心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问题，讲解有关疾病的知识，

6、帮助患者各家属找到支持的力量。经常巡视病房，了解患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。五五. .护理护理1212护理措施(预防出血）避免情绪紧张和波动，患者应注意休息，改变体位时动作要轻柔，衣着宽松，剪短指甲避免抓挠皮肤。行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不止。五五. .护理护理1313护理措施（预防压疮）患者衣服宽松柔软，内衣为全棉织品，勤洗、勤换，床铺保持整洁干燥，鼓励患者经常变换体位预防压疮发生，为患者翻身时，避免拖、拉、拽，防止皮肤擦伤。给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制品，以增加蛋白质的吸收利用率。五五. .护理护理1414护理措施（保护静脉)尽量减少下肢静脉给药，下肢静脉回流不好，

7、易引起深静脉血栓形成。应经常更换使用血管，选择较粗大的血管，防止液体外渗。使用两种化疗药物时，两种药之间要用生理盐水冲洗，以免药物发生相互反应，使其药效降低或毒性加强。五五. .护理护理1515护理措施（输血护理） 冷沉淀冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有因子及纤维蛋白原，可治疗缺乏因子及纤维蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后6h内输完，输速不低于200ml/h。 五五. .护理护理1616护理措施（输血护理）应按ABO血型相容原则输注，不需做交叉配血。输注前应在37水浴中10分钟内融化，融化过程中必须不断轻轻摇动，避免局部温度过高。融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用，不可再重新冻存。五五. .

8、护理护理1717护理措施（输血护理）有时可发生变态反应，如荨麻疹、发热、头痛及背痛等。输注前口服苯海拉明25mg或静注氢化考的松50mg，可预防冷沉淀的变态反应。必须使用输血器输注五五. .护理护理1818家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月,仅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者经过化疗后可存活9 年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。由细菌感染引起者预后较好由细菌感染引起者预后较好,EB ,EB 病毒所致者预后最差病毒所致者预后最差, ,其他病毒所致者其他病毒所致者, ,其病死率一般在其病死率一般在50 %50 %左右。左右。肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡