第7章氨基酸代谢

1、第 7 章 氨基酸代谢学习要求1掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢、一碳单位的代谢。 2熟悉个别氨基酸代谢。蛋白质的营养价值、蛋白质的腐败作用。 3了解蛋白质营养的重要性、消化、吸收和需要量、体内蛋白质转换更新。基本知识点氨基酸具有重要的生理功能，除可以作为合成蛋白质的原料外，还可以转变成某些激素、 神经递质及核苷酸等含氮物质。人体的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收，各种蛋白质 由于含的氨基酸种类和数量不同，其营养价值也不同。体内不能合成，必须由食物提供的氨 基酸称为营养必需氨基酸，人体营养必需氨基酸有 8 种。外源性与内源性的氨基酸共同构成 氨基酸代谢库，参与体内代谢。氨基酸的脱氨基作用生成氨

2、及相应的 a -酮酸是氨基酸的主要分解途径。在转氨酶的作用 下，a -氨基酸的氨基转移给a -酮戊二酸，生成L-谷氨酸。在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，L- 谷氨酸氧化脱氨生成氨和 a -酮戊二酸，此途径是体内大多数氨基酸主要的脱氨基方式，也是 合成营养非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。a -酮酸是氨基酸的碳架，可以转化为氨基酸、糖及脂类。氨是有毒物质，体内的氨以丙 氨酸和谷氨酰胺的形式运至肝，大部分氨通过鸟氨酸循环以尿素的形式排出体外，肝功能严 重受损时，可产生高血氨症和肝性脑病，体内少部分氨在肾以氨盐形式随尿排出。氨基酸脱羧基作用也是氨基酸的又一重要代谢途径，

3、 脱羧产物胺类具有重要的生理功能； 某些氨基酸在分解过程中产生含一个碳原子的基团，称一碳单位，四氢叶酸是一碳单位的运 载体，在其代谢过程中起重要作用，一碳单位的功能主要是用于嘌呤和嘧啶核苷酸的合成。含硫氨基酸包括甲硫氨酸、 半胱氨酸和胱氨酸。 甲硫氨酸最重要的功能是提供活性甲基， 此外还可以参与肌酸等代谢。半胱氨酸和胱氨酸可以互变，半胱氨酸可以转变为牛磺酸，作 为结合胆汁酸的组成成分。含硫氨基酸分子中的硫在体内还可以转化成H2SO4，部分以钠盐形式随尿排出，其余转变成活性硫酸根。芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羟化成酪氨酸，后者转变成 儿茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代

4、谢异常可以引起苯丙酮酸尿症以及白化病等遗传 病。自测练习题一、选择题（一）A型题1不出现于蛋白质中的氨基酸是A 半胱氨酸B 胱氨酸C.瓜氨酸 D 精氨酸 E.赖氨酸2肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是A 嘌呤核苷酸循环B 谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D 鸟氨酸循环E.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合3生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是A .氧化脱氨基B .还原脱氨基C.直接脱氨基D .转氨基E 联合脱氨基4哺乳类动物体内氨的主要去路是A .渗入肠道B .在肝中合成尿素C.经肾泌氨随尿排出D .生成谷氨酰胺E.合成营养非必需氨基酸5蛋白质的互补作用是指A .糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值

5、B .脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值C .几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值D .糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值E.用糖和脂肪代替蛋白质的作用 6脑中氨的主要去路是A .扩散入血B .合成谷氨酰胺C.合成谷氨酸D .合成尿素E.合成嘌呤7丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于A .肌肉内的谷氨酸B .肌肉内的a -酮戊二酸C.丙氨酸D .肝细胞内的a -酮戊二酸E.肝细胞内的谷氨酸8消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是A .摄入氮V排出氮B .摄入氮W排出氮C.摄入氮排出氮D .摄入氮排出氮E.摄入氮=排出氮9下列属于营养必需氨基酸

6、的是A LeuB SerC ProD GluE Ala10转氨酶的辅酶是A .维生素Bi的磷酸酯B .维生素B2的磷酸酯C .维生素Bi2的磷酸酯D.维生素PP的磷酸酯E.维生素B6的磷酸酯 11临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为A 肥皂液使肠道pH值升高，促进氨的吸收B 可能导致碱中毒C 可能严重损伤肾功能D 可能严重损伤肝功能E 可能引起肠道功能紊乱12体内最重要的甲基直接供体是A S-腺苷甲硫氨酸B. N5-甲基四氢叶酸C. N5, N10-甲烯四氢叶酸D . N5, N10-甲炔四氢叶酸 E. N10-甲酰四氢叶酸13磺胺类药物可干扰哪种物质的合成A .维生素B1

7、2B.吡哆醛C. CoAD .生物素E.叶酸14为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳单位的是5510A . N -甲基四氢叶酸B. N , N -甲烯四氢叶酸C . N5, N10-甲炔四氢叶酸 D . N5-亚氨甲基四氢叶酸10E. N -甲酰四氢叶酸15体内合成儿茶酚胺的限速酶是A .酪氨酸酶B .酪氨酸羟化酶C.苯丙氨酸羟化酶D .色氨酸加氧酶E.以上都不是16苯丙酮酸尿症患者缺乏A .酪氨酸转氨酶B .苯丙氨酸羟化酶 C.酪氨酸酶D .多巴脱羧酶E.酪氨酸羟化酶17牛磺酸是由下列哪种氨基酸转变而来的A .甲硫氨酸 B .半胱氨酸 C.苏氨酸 D .甘氨酸 E.谷氨酸 18下列氨基酸经过转氨

8、基作用可生成草酰乙酸的是A .谷氨酸 B .丙氨酸 C.苏氨酸 D .天冬氨酸 E.脯氨酸 19体内一碳单位的运载体是A .叶酸B .维生素B12 C.四氢叶酸D .二氢叶酸E.生物素20下列哪种物质是体内硫酸基的提供者A . ATP B . NADP+C . PAPS D . Met E . GMP21 人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是A 参与许多含氮物质的合成 B 合成蛋白质C .脱去氨基生成相应的a -酮酸D .合成胺类E .分解产生能量22 下列哪种物质不属于一碳单位A . CH3 B. CH2-C. CH =D . CH4 E . CHO23 高氨血症导致脑功能障碍的生化

9、机理是血氨增高可A 升高脑中的pH值B 直接抑制呼吸链C抑制脑中酶的活性D 升高脑中尿素的浓度E 大量消耗脑内的a -酮戊二酸24癌组织中含量较高的胺基物质是A 组胺 B 色胺 C 多胺 D 酪胺 E 酰胺25. 通过氨基酸脱羧基作用生成 丫-氨基丁酸的物质是A .丙酮酸B .谷氨酸C.天冬氨酸 D .草酰乙酸 E. a -酮戊二酸26. 急性肝炎患者血清酶活性显著升高的是A . GOT B . GPT C. LDHD . CPS-1 E. CPS-H27缺乏下列哪种物质可以产生巨幼红细胞贫血A .维生素B12 B .维生素C C.维生素BiD .维生素B2E.维生素B6 28尿素合成中从线粒

10、体进入细胞液的中间代谢产物是A .鸟氨酸B .精氨酸C.瓜氨酸D .精氨酸代琥珀酸E.氨基甲酰磷酸29调节鸟氨酸循环的关键酶是A .精氨酸酶B .氨基甲酰磷酸合成酶I C.尿素酶D .精氨酸代琥珀酸裂解酶E.鸟氨酸氨基甲酰转移酶30影响四氢叶酸合成的物质是A . GSH B .氨甲蝶呤 C.别嘌呤醇D .生物素E. 6-巯基嘌呤（二）B 型题A .白化病B .苯丙酮酸尿症C.尿黑酸尿症D .巨幼红细胞贫血E.缺铁性贫血1缺乏苯丙氨酸羟化酶2缺乏四氢叶酸3缺乏酪氨酸酶A .a-酮酸与尿素B.a -酮酸与谷氨酰胺C. CO2与H2OD .a-酮酸与NH3E .a -酮酸与a -氨基酸4 氨基酸转氨

11、基作用的产物5 氨基酸氧化脱氨基作用的产物6 氨基酸联合脱氨基作用的产物A 磷酸吡哆醛 B 磷酸吡哆胺 C 硫辛酸 D 四氢生物蝶呤E 钴胺素7氨基酸脱羧酶的辅酶是 8转甲基作用不可缺少的辅酶是 9在传递基团的过程中，可发生氧化还原反应的是A .丙酮酸 B .谷氨酸C. a -酮戊二酸 D .草酰乙酸 E.甘氨酸10体内最广泛的转氨基作用是将氨基转给11. 代谢时能生成一碳单位的化合物是A .草酰乙酸B .琥珀酸 C.精氨酸代琥珀酸D .腺苷酸代琥珀酸E. Gin12. 尿素循环的中间产物是13. 丙酮酸羧化支路的中间产物是14. 丙二酸的结构类似物是+A. SAM B. PAPS C. NA

12、DP+ D. FAD E. FMN15. 可提供硫酸基团的是16. 谷氨酸脱氢酶的辅酶是17. 可提供甲基的是A .谷氨酸 B .天冬氨酸 C.瓜氨酸D .鸟氨酸 E.精氨酸代琥珀酸18. 两种氨基酸的缩合产物是19. 直接为尿素循环提供 -NH2 的是20. Arg 直接分解的产物是（三）X型题1. 以磷酸吡哆醛为辅酶的是A .谷氨酸脱羧酶B .谷氨酸脱氢酶 C.谷草转氨酶D .苯丙氨酸羟化酶E.谷丙转氨酶2. 当体内 FH4 缺乏时下列哪些物质合成受阻A .嘌呤核苷酸B .脂肪酸C.糖原D .嘧啶核苷酸EDNA 和 RNA 3消除血氨的方式有A .合成氨基酸B .合成尿素C.合成谷氨酰胺D

13、 .合成含氮化合物 E.合成肌酸4调节尿素合成的因素A .天冬氨酸B .精氨酸 C. N-乙酰谷氨酸C.色氨酸D 酪氨酸E.丙氨酸B生成的产物全部有毒D 毒性产物在肝脏解毒A 精胺B 组织胺C腐胺D精脒 E 色胺5生糖兼生酮氨基酸有A 亮氨酸B 苏氨酸6食物蛋白质的腐败作用A 是由于肠道细菌的作用C 大部分产物被肠道吸收E 肠梗阻时更为严重7下列哪些物质属于多胺 8叶酸可以转变成的物质有A .二氢硫辛酸 B .泛酸 C.二氢叶酸 D .四氢叶酸E.硫酸9一碳单位主要来源于哪些氨基酸A. Ser B. Gly C. His D. Ala E. Trp10. SAM 循环中涉及的物质包括A. Cy

14、sB. SAMC. MetD. VitB 12E.FH411. 腐败作用产生的有害物质有A .胺类 B .苯酚C.吲哚 D. NH3E.H2S12儿茶酚胺包括A .多巴 B .多巴胺 C.去甲肾上腺素 D .甲状腺素 E.肾上腺素13. a -酮酸在体内的代谢途径有A .生成相应的非必需氨基酸B.转变成糖、脂肪C .氧化成CO2和H2O D .合成必需氨基酸E.参与血红素的合成14机体内血氨可以来自A .肠道内蛋白质的腐败作用B.胺类物质的氧化分解C .氨基酸的脱氨基作用D .肾小管细胞内谷氨酰胺的分解E.血红素分解 15甘氨酸参与A .血红素合成B .谷胱甘肽合成C.嘌呤核苷酸合成D .肌酸

15、合成E.酮体合成16蛋白质的功能有A .维持细胞、组织的生长、更新和修补B.参与催化作用C .参与体内一些物质的转运D.参与代谢调节 E.氧化供能17关于甲硫氨酸循环的叙述，错误的是C.不需要辅酶参与A 提供活性甲基B 甲硫氨酸能直接提供甲基D 再生甲硫氨酸E 再生游离FH418与巨幼红细胞性贫血有关的维生素是A 磷酸吡哆醛 B 泛酸 C 叶酸D 核黄素E.钻胺素A 瓜氨酸的生成D 精氨酸的生成20甲硫氨酸可以A 参与肌酸生成D 转化为半胱氨酸 二、是非题19鸟氨酸循环中仅发生在线粒体的反应是B .尿素的生成C.氨基甲酰磷酸的生成E 精氨酸代琥珀酸的生成B .参与精胺生成C .生成PAPSE.

16、参与肾上腺素生成1. 氨基酸脱羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作为其辅酶。2. 人体合成尿素的主要器官是肾脏。3. 参与尿素循环的酶都位于线粒体内。4. L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。5. 氨基酸脱氨基生成 a酮酸，可经氨基化作用重新合成氨基酸，也可以转变成糖、脂肪，或 可以彻底氧化分解。6. 人体内若缺乏维生素B6和维生素PP,均会引起氨基酸代谢障碍。7. 蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。8. 支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸，都属于营养必需氨基酸。9. 转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯。10. 合成一分子尿素消耗 4 个高能磷酸键。11. 腐胺是组氨

17、酸代谢转变而来。12. 碳单位能游离存在。13. 一碳单位把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。14. 肝脏中氨基酸的脱氨基途径是嘌呤核苷酸循环。15. 肝功能低下者腐败产物容易引起中毒。16. N5-甲基四氢叶酸是体内甲基的直接供体。17. 蛋白质的来源可以由糖和脂肪替代。18. 联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要途径。19. 碱性利尿剂有助于肾小管细胞中 NH3的分泌。20. 氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入三羧酸循环的中间物三、填空题1肝细胞参与尿素合成的两个氮原子，一个来源于 ，另一个来源于。2甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是 ，甲硫氨酸合成酶的辅酶是 。

18、3心脏组织中含量最高的转氨酶是 ;肝组织中含量最高的转氨酶是 。4肠道pH偏时，氨的吸收增加；尿液pH偏时，有利于氨的分泌与排泄。5 催化氨与谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是 ;催化谷氨酰胺分解成氨与谷氨酸的酶是。6. 酪氨酸经 酶作用生成黑色素，白化病时 酶缺乏。7酪氨酸代谢可生成儿茶酚胺，其包括 ，和。8. 鸟氨酸脱羧生成的腐胺，可进一步转变成 和，具有调节细胞生长的功能。9. 体内活性硫酸根的形式是 ，它主要来源于 的代谢。10. 正常人每天摄入食物蛋白适宜时，氮平衡实验为 平衡。11. 体内氨的主要来源有 、。12. 转氨酶的辅酶是，氨基酸脱羧酶的辅酶是，它们都是的磷酸酯。13. 一碳单位的运

19、载体是 ，一碳单位主要来自 、和，它们是合成和的必要原料。14. 谷氨酸脱羧生成 ，是抑制性神经递质；组氨酸脱羧基后生成 ，具有舒张血管的作用。15. 体内三种含硫氨基酸是 、和。16. 血液中运氨的两种主要方式是 和。17 .肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是 和。18. 氨基甲酰磷酸合成酶I存在于 ，以为氮源，参与 合成。氨基甲酰磷酸合成酶U存在于 ，以为氮源，参与 合成。19. 真核细胞中蛋白质的降解途径：一是不依赖 ATP的过程，在进行；另一条是依赖和的过程。20 .氨基酸脱氨后生成的a -酮酸可以进一步代谢，主要有以下三个方面的代谢途 -径: 、。四、名词解释1. one carb

20、 on unit2. hyperam mon emia3. PKU4 nutritionally essential amino acid5 alanine-glucose cycle6 methionine cycle7 metabolic pool8 putrefaction9 false neurotransmitter 10transdeamination11ornithine cycle12. 丫 -glutamyl cycle五、问答题1 .简述血氨的来源与主要代谢去路。2. 哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素B12 会导致巨幼红细胞贫血？3. 鸟氨酸循环、丙氨酸

21、 -葡萄糖循环和甲硫氨酸循环的基本过程与生理意义各是什么？4. 试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因5. 为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且不宜用碱性利尿剂？6. 测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义？7. 简述甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径及其意义。8. 分别简述谷氨酸在体内的来源与去路。9. 简述1分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO2和H2O （包括生成尿素）的主要代谢过程，并 计算其净产生 ATP 的分子数。参考答案一、选择题（一） A 型选择1. C2. A3. E4.B 5 . C 6 .B7. C 8. C9.A10 . E11.A12. A

22、13. E14. B15 .B 16.B17 . B 18. D19. C 20. C21.B22. D23.E24. C 25. B26. B27.A 28.C29. B 30.B（二）B型选择1. B2. D3. A4.E 5. D 6 .D7. A 8. E9.C10. C11.E12. C 13. A14. B15 .B 16 .C17 . A 18.E19. B 20.D（三） X 型选择1 . ACE 2. ADE 3. ABCD 4. BCDE 5. BCD 6. ADE 7. ACD 8. CD9. ABCE10. BCDE 11. ABCDE 12. BCE 13. ABC

23、14. ABCD 15. ABCD 16. ABCDE 17. BC18CE 19AC 20 ABCDE二、是非题1A 2B 3B 4B 5A 6A 7A 8A 9A 10A 11B 12B 13A14B 1 5A 16B 17B 18A 19 B 20A三、填空题1氨 天冬氨酸2. S-腺苷甲硫氨酸 维生素B123谷草转氨酶 谷丙转氨酶4. 碱 酸5. 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶6. 酪氨酸 酪氨酸7. 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素8. 精胺 精脒9. 3 -磷酸腺苷 5-磷酸硫酸（ PAPS） 半胱氨酸10. 氮的总11. 氨基酸脱氨基 及胺类分解 肠道吸收 肾脏泌氨12. 磷酸吡哆醛

24、或磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 维生素 B613. 四氢叶酸 丝氨酸 甘氨酸 组氨酸 色氨酸 嘌呤 嘧啶14. 丫 -氨基丁酸组胺15. 半胱氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸16. 丙氨酸 谷氨酰胺17. 线粒体 胞浆18. 肝细胞线粒体 氨 尿素 细胞液中 谷氨酰胺 嘧啶19. 溶酶体 ATP 泛素20. 经氨基化生成非必需氨基酸转变成糖及脂类 氧化分解供能四、名词解释l.one carbon uni碳单位，是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含一个碳原子的基团。包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。2. hyperam mon emia-高血氨症，是指肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，

25、 尿素合成发生障碍，导致血氨浓度升高。3. PKU 苯丙酮尿症，是指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。4. nutritionally essential amino acid营养必需氨基酸，是指体内需要而不能自身合成，必需 由食物供给的一些氨基酸。包括亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、 苯丙氨酸、色氨酸。5. alanine-glucose cycle丙氨酸-葡萄糖循环，是指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行 氨转运的过程。肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生

26、成丙氨酸，丙氨酸经血液 运到肝。在肝脏中，丙氨酸通过联合脱氨基作用释放出氨，用于尿素合成。而丙酮酸异生成 葡萄糖并由血液输送到肌肉组织，分解为丙酮酸，丙酮酸可再接受氨基成为丙氨酸。6. methionine cycle甲硫氨酸循环，指甲硫氨酸经S-腺苷甲硫氨酸，S-腺苷同型半胱氨酸， 同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。7. metabolic pool 氨基酸代谢库，是指食物蛋白质经过消化而被吸收的氨基酸（外源性氨基酸）和体内组织蛋白降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸 ）混在一起，分布于体内各处，参与代谢。8. putrefaction腐败，是指肠道细菌对蛋白质的消化产

27、物及未被消化的小部分蛋白质所起的 作用，叫腐败作用。实际上是细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。腐败作用的大多数产 物对机体有害，但也可以产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。9. false neurotransmitte假神经递质，是指酪胺和由苯丙氨酸脱羧基生成的苯乙胺，若不能 在肝内分解而进入脑组织，则可分别经 B -羟化酶作用，转化为B -羟酪胺和苯乙醇胺。它们 的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质。10. transdeamination-联合脱氨作用，是指转氨酶与 L-谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作 用与谷氨酸氧化脱氢作用偶联进行，可以把氨基酸转变为氨以及相应的酮酸，也

28、称转氨脱氨 作用。11. ornithine cycle鸟氨酸循环，是指鸟氨酸与氨以及二氧化碳结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再 接受 1 分子氨而生成精氨酸，精氨酸水解生成尿素，并重新生成鸟氨酸。12. 丫 -glutamyl cycle 丫 -谷氨酰基循环，是指通过谷胱甘肽的代谢作用，将氨基酸吸收和转 运的过程。此循环由两部分构成，首先是谷胱甘肽对氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽的再合成。五、问答题1. 简述血氨的来源与主要代谢去路。答：血氨的来源： 氨基酸脱氨基作用产生的氨 （主要来源）及胺类分解产生的氨。 肠道吸收的氨，包括肠道细菌腐败作用产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细

29、胞分泌的氨，主要来自谷氨酰胺。血氨的去路： 在肝脏合成尿素（最主要去路）。 合成谷氨酰胺及非必需氨基酸。 合成重要的含氮化合物如嘌呤，嘧啶等。2. 哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素B12会导致巨幼红细胞贫血？答：氨基酸的代谢过程中转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯；L-氨基酸氧化酶的辅基是FMN和FAD,维生素B2是其组成成分；一碳单位的代谢需要叶酸的参与；含硫氨基酸代 谢中需要维生素B12作为辅酶催化甲基的转移；L -谷氨酸脱氢酶的辅酶是NAD+或NADP+, 是维生素PP的活性形式。维生素B12参与体内甲基移换反应和叶酸代谢。维生素B12缺乏，会影响四氢叶酸的再生，使组

30、织中游离的四氢叶酸含量减少，而叶酸与核苷酸的合成有密切关系，当体内缺乏叶 酸时，“一碳单位”的转移发生障碍，核苷酸 特别是胸腺嘧啶核苷酸的 合成减少，以致骨髓中 幼红细胞DNA的合成受到影响，细胞分裂增殖的速度明显下降，引起巨幼红细胞贫血。3. 鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环和甲硫氨酸循环的基本过程和生理意义各是什么？答：基本过程：鸟氨酸循环的生理意义：通过鸟氨酸循环氨在肝中合成尿素是维持体内血氨的来源和去 路的动态平衡的关键。丙氨酸-葡萄糖循环的生理意义：通过丙氨酸-葡萄糖循环，肌肉中的氨以无毒的形式运 往肝，合成尿素，同时肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。5甲硫氨酸循环生理意义：由N -

31、甲基四氢叶酸为同型半胱氨酸 供给甲基生成甲硫氨酸，再 通过此循环由SAM提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应。4. 试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因。答：严重肝功能障碍时，肝脏尿素合成功能不足，导致血氨升高，氨进入脑组织后可与 脑组织中的a -酮戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺，引起脑组织中a -酮戊二酸的减少，三羧酸循环减弱，使 ATP减少，脑功能发生障碍，导致肝昏迷。此外，肠道蛋白 质腐败产物吸收后因不能在肝有效的解毒、处理也是成为肝昏迷的原因之一，尤其是酪胺和 苯乙胺，因肝功能障碍不能在肝内及时转化而进入脑组织，则可分别经B -羟化酶作用，转化为B -

32、羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质。可以取代正常 的儿茶酚胺类神经递质但不能传导神经冲动，引起大脑异常抑制，导致肝昏迷。5. 为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且不宜用碱性利尿剂？答：蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨， 肠道尿素经细菌 尿素 酶水解也产生氨。 肠道内产生的氨主要在结肠吸收入血。NH3比NH4+易于穿过细胞膜而被吸收。在碱性环境中， NH4+易于转变成NH3，因此肠道偏碱时，氨的吸收增强。临床上对高血氨病人采用酸性透析 液作结肠透析，而禁止用碱性肥皂水灌肠 ，就是为了减少氨的吸收 。谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨，这部分氨分泌到肾小管管腔中与尿中的H

33、+结合成NH4+,以铵盐的形式排出体外，这对调节机体的酸碱平衡起重要的作用。酸性利尿剂有利于肾小管 中氨扩散入尿，而碱性利尿剂防碍肾小管细胞中的 NH3分泌，此时氨吸收入血，成为血氨的 另外一个重要来源。由此，临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，不宜用碱性利尿剂，以免 血氨升高。6测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义。答：正常时，转氨酶主要存在于细胞内，血清中的活性很低。肝组织中谷丙转氨酶的活 性最高，心肌组织中谷草转氨酶的活性最高。当某种原因使细胞膜的通透性增高或细胞破坏 时，转氨酶可大量释放入血，使血清中转氨酶的活性明显升高。例如急性肝炎患者血清谷丙 转氨酶的活性明显升高；心肌梗死

34、患者血清谷草转氨酶的活性明显升高。临床上可以此作为 疾病诊断和预后的参考 指标之一。7简述甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径及其意义。答：甘氨酸可以转变为丙酮酸，循糖异生途径生成葡萄糖。意义：作为糖异生的原料， 补充血糖。 甘氨酸转变为丙酮酸，彻底氧化成 C02和H2O。意义：氧化供能，为机体提供能量。 甘氨酸作为嘌呤核苷酸从头合成的原料，合成嘌呤碱。意义： 甘氨酸在裂解酶的作用下生成 N5, N10-甲烯四氢叶酸。意义：N5, N10-甲烯四氢叶酸属 于一碳单位，提供胸苷酸合成的甲基的来源。 甘氨酸与琥珀酰辅酶 A生成S-氨基-Y-酮戊酸（ALA ）。意义：ALA可进一步转化成 血红素，所以甘