可逆性胼胝体压部综合症

1、整理课件1可逆性胼胝体压部病变综合症可逆性胼胝体压部病变综合症 无锡市锡山人民医院神经内科无锡市锡山人民医院神经内科 华键华键 整理课件2定义n可逆性胼胝体压部病变综合征（可逆性胼胝体压部病变综合征（reverse reverse splenial lesion syndrome splenial lesion syndrome ，RESLESRESLES）n特点为特点为MRI 上可见胼胝体压部（上可见胼胝体压部（SCC）的卵）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。n本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后

2、良好，一般不遗留神经系统功能障碍。后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。整理课件3RESLES整理课件4RESLES整理课件5G、H为11天后复查整理课件6D为9天后复查整理课件7可逆性后部白质脑病综合征1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES2.可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗水肿可消失。水肿可消失。3.DW

3、I低或等信号，低或等信号，ADC高信号，如果高信号，如果DWI出现出现高信号预示病情严重。高信号预示病情严重。整理课件8RPLS/RPESnA、B、C、D、E、F：发病：发病9天后天后nG、H、I：发：发病病2月后月后整理课件9病灶在十天之间的变化整理课件10整理课件11RPLSn (A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal

4、at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。整理课件12整理课件13RESLES小回力标征整理课件14RESLES整理课件15区别nRPLS： DWI低或等信号，低或等信号，ADC高信号，如果高信号，如果DWI出现高信号预示病情严重。出现高信号预示病情严

5、重。nRESLES:T1等或低信号，等或低信号，T2，FLAIR：高信：高信号，号，DWI高信号，高信号，ADC低信号低信号n血管源性水肿血管源性水肿VS细胞毒性水肿细胞毒性水肿整理课件16发病机制 RESLES 的发病机制尚不明确，基于目前病的发病机制尚不明确，基于目前病例的神经影像学特点，尤其是例的神经影像学特点，尤其是SCC 的早期改的早期改变，学者们认为在大多数变，学者们认为在大多数RESLES 中，中，SCC 的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神经毒性细胞的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神经毒性细胞水肿）是本病重要的病理生理学机制。水肿）是本病重要的病理生理学机制。整理课件17病因感染感染代谢

6、紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它整理课件18感染 感染引起的感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年，无常见于儿童和青壮年，无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒毒、疱疹病毒-、 病毒、水痘病毒、水痘-带状疱疹带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发。细菌感染次之，主要为伤引发。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃

7、希菌和肺炎军团菌。近来也寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体和疟原虫感染的报道。有支原体、立克次体和疟原虫感染的报道。整理课件19病因感染代谢紊乱代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它整理课件20代谢紊乱n可以引起可以引起RESLES 的代谢异常包括由胰岛素的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。原因引起的高钠血症。nSCC 的影像学异常出现早，几乎与临床症状的影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同样，恢

8、复得也较快，病灶多在同样，恢复得也较快，病灶多在 周内完全周内完全消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损伤。伤。整理课件21病因感染代谢紊乱高原性脑水肿高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它整理课件22高原性脑水肿 高原性脑水肿也是引起高原性脑水肿也是引起RESLES 的重要病因，的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。半球白质对称性水肿。MRI 上病灶表观弥散系上病灶表观弥散系数（数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES 有所不同

9、。有所不同。整理课件23病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它整理课件24癫痫发作和抗癫痫药物的使用癫痫发作和抗癫痫药物的使用n癫痫发作和服用抗癫痫药是癫痫发作和服用抗癫痫药是 的的最常见原因。最常见原因。n癫痫发作的频率和发作类型与癫痫发作的频率和发作类型与 并无明显的相关性。并无明显的相关性。n传统或新型的抗癫痫药均能导致传统或新型的抗癫痫药均能导致 的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达的与本病相关的抗癫痫药多达 种，其中种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。卡马西平、苯

10、妥英和拉莫三嗪最常见。n其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平的三叉神经痛患者卡马西平的三叉神经痛患者整理课件25病因感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它其它整理课件26其它n除抗癫痫药外，一些其他药物也有可能导致除抗癫痫药外，一些其他药物也有可能导致RESLES，包括顺铂、卡铂、，包括顺铂、卡铂、-氟尿嘧啶等氟尿嘧啶等抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减肥片，抗抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减肥片，抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。n有学者在有学者在2015年观察到糖皮质激素治疗过

11、程年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现中的患者也可出现RESLES。整理课件27临床表现 的临床表现无特异性，主要与其的临床表现无特异性，主要与其病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状也有较多报道。经功能缺失以及视觉相关症状也有较多报道。整理课件28影像学表现 是诊断是诊断 的首选检查。其的首选检查。其特征性的影像学表现为（一般位于中心特征性的影像学表现为（一般位

12、于中心区域）局限性的区域）局限性的椭圆形椭圆形或条状的病变，如出现或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋回旋镖征镖征”（ ）。）。 病灶于病灶于 上呈等或低信号，上呈等或低信号， 和和 上均为高信号，上均为高信号， 值降低，增强扫描无明显强化。值降低，增强扫描无明显强化。整理课件29RESLES整理课件30影像学表现 是诊断是诊断 的首选检查。其的首选检查。其特征性的影像学表现为（一般位于中心特征性的影像学表现为（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为

13、整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋回旋镖征镖征”（ ）。）。整理课件31RESLES小回力标征整理课件32整理课件33鉴别诊断（）（） 急性播散性脑脊髓炎：急性播散性脑脊髓炎：ADEM 的病程较长，临床症的病程较长，临床症状较重，状较重，MRI 常表现为双侧皮质下白质的非对称性病变，常表现为双侧皮质下白质的非对称性病变，可强化。可强化。（）多发性硬化急性期：（）多发性硬化急性期：MS 常呈复发缓解的过程，常呈复发缓解的过程， 病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其典型特征。其典型特征。（）可逆性后部脑病综合征：常（）可逆性后部脑病综合征：常MRI示病变主要位于大脑示病变主要位于大脑后部，后部，DWI上呈等或低信号，上呈等或低信号，ADC高信号，无强化。高信号，无强化。（）肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病（）肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病，病程较长，程较长，MRI 示病变多位于双侧顶枕区白质，增