神经影像：可逆性后部脑病综合征(PRES)

1、19961996年年HincheyHinchey等首次报道了一组临床影像综合征等首次报道了一组临床影像综合征可逆性可逆性后部白质脑病综合征，但随着后部白质脑病综合征，但随着MRIMRI技术的不断发展，发现其除技术的不断发展，发现其除了白质，也可累及灰质，因此，了白质，也可累及灰质，因此，20002000年年CaseyCasey等提出了新的命等提出了新的命名，即可逆性后部脑病综合征（名，即可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible Posterior reversible encephalopathy syndromeencephalopathy syndrome，PRESP

2、RES）。）。一般认为，一般认为，PRESPRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性本质上是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等，常见神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等，常见原因为高血压、肾衰竭、使用细胞毒性药物、自身免疫性疾病原因为高血压、肾衰竭、使用细胞毒性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫。、子痫前期或子痫。PRESPRES常由急剧的血压波动或细胞因子对血常由急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水肿。本病通常是可逆性的，包

3、括影像学表现和临床症状，脑水肿。本病通常是可逆性的，包括影像学表现和临床症状，预后多数较好。预后多数较好。 近年来，一些不典型的近年来，一些不典型的PRESPRES陆续增多，包括中央变异型陆续增多，包括中央变异型PRESPRES，PRESPRES伴脊髓受累，可逆性全部脑病综合征伴脊髓受累，可逆性全部脑病综合征（Generalised reversible encephalopathy syndromeGeneralised reversible encephalopathy syndrome）等，对）等，对本病的诊治和研究提出了新的挑战。本病的诊治和研究提出了新的挑战。一般情况下，脑灌注压变化

4、范围波动在一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg50-150mmHg之间（脑灌之间（脑灌注压注压= =平均动脉压平均动脉压- -颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反对恒定的脑血流量。脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因素（如应、化学因素（如CO2CO2浓度）与自主神经系统。浓度）与自主神经系统。当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机。相反，血压升高时，脑

5、动脉透壁压升高，局部血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流变为细胞反应，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流量。量。脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。血管内皮细胞可以分泌血管的化学信号有助于脑血流的控制。血管内皮细胞可以分泌血管舒张因子（舒张因子（

6、NONO、前列环素、硫化氢、内皮源性超极化因子）和、前列环素、硫化氢、内皮源性超极化因子）和血管收缩因子（血栓素血管收缩因子（血栓素A2A2、内皮素、内皮素1 1和血管紧张素和血管紧张素IIII）。）。PRESPRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身调节上限，导致脑高灌注。、调节上限，导致脑高灌注。、动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌注，血动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部对高灌注尤其敏

7、感，因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患者中，即使血压没有超过典型的自身调节范围，也可以导致内者中，即使血压没有超过典型的自身调节范围，也可以导致内皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此，患者的基础血压、血皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此，患者的基础血压、血压升高幅度和升高速度是重要影响因素。压升高幅度和升高速度是重要影响因素。除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞的激活导致细功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞的激活导致细胞

8、因子释放（如胞因子释放（如TNFTNF、IL-1IL-1、IFNIFN）。）。这些细胞因子激活内这些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通透性，导致大脑间质水皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通透性，导致大脑间质水肿。肿。TNFTNF和和IL-1IL-1诱导粘附分子的表达（如细胞间粘附分子诱导粘附分子的表达（如细胞间粘附分子1 1 ICAM-1ICAM-1、血管细胞黏附蛋白、血管细胞黏附蛋白1VCAM-11VCAM-1、E E选择素等）。选择素等）。TNFTNF诱导血管内皮生长因子（诱导血管内皮生长因子（VEGFVEGF）的表达，后者可以增加）的表达，后者可以增加血管通透性。血管通透性

9、。PRESPRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上调调VEGFVEGF的表达。子痫前期和子痫患者血的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-AVEGF-A升高，与升高，与PRESPRES显显著相关。著相关。约半数约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括：患者既往有自身免疫性疾病，包括：SLE、血栓性血、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、病、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性原发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神

10、经血管炎。多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神经血管炎。器官移植后器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是细胞毒性药物是PRES常见常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血药浓度正常的的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血药浓度正常的情况下罹患情况下罹患PRES。内源性血管活性物质内皮肽、低镁血症和高。内源性血管活性物质内皮肽、低镁血症和高血压可能会易化环孢素的神经毒性作用。这些药物亦包括他克血压可能会易化环孢素的神经毒性作用。这些药物亦包括他克莫司（而雷帕霉素极少）和抗血管形成药物，如抗莫司（而雷帕霉素极少）和抗血管形成药物，如抗VEGF药物（药物（贝伐单抗、

11、苏尼替尼和索拉非尼）。贝伐单抗、苏尼替尼和索拉非尼）。肾功能衰竭是肾功能衰竭是PRES最相关的疾病之一，见于约最相关的疾病之一，见于约55%的的PRES患者患者。然而，两者相关的机制尚未明确，可能因为并发的高血压、。然而，两者相关的机制尚未明确，可能因为并发的高血压、或是自身免疫性疾病，亦或肾功能异常本身是或是自身免疫性疾病，亦或肾功能异常本身是PRES的独立危险的独立危险因素。因素。图：图：PRESPRES的病理生理机制的病理生理机制PRESPRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。常见的临床症状常急性或亚急性起病（数小时或数天）。常见的临床症状见下表。脑病是最常见的症状，轻者仅有轻度意识

12、模糊，重者见下表。脑病是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏迷。约可重度昏迷。约60-75%60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少见。典型的少见。典型的EEGEEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRESPRES伴不明伴不明原因的意识不清建议行原因的意识不清建议行EEGEEG检查。检查。其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧失、其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧失、皮质盲和幻觉）。头痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐渐起病。皮质盲和幻觉）。头痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐渐起病。雷击样头痛患者需

13、怀疑脑血管收缩相关疾病，建议行脑血管造雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病，建议行脑血管造影。局灶性神经功能缺失，如偏瘫或失语，见于影。局灶性神经功能缺失，如偏瘫或失语，见于5-15%5-15%的患者的患者。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见，但仍有个案报道。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见，但仍有个案报道。多数患者同时出现上述多个症状。对于同时出现癫痫发作和视多数患者同时出现上述多个症状。对于同时出现癫痫发作和视觉障碍或头痛的患者，需要考虑觉障碍或头痛的患者，需要考虑PRESPRES可能。可能。临床症状临床症状发生率（发生率（%）脑病50-80癫痫发作60-75头痛50视觉障碍33局灶性

14、神经功能缺损10-15癫痫持续状态5-15表：表： PRES常见临床症状常见临床症状颅脑影像学有助于诊断颅脑影像学有助于诊断PRESPRES以及鉴别诊断。血管源性水肿可以以及鉴别诊断。血管源性水肿可以通过通过CTCT来发现，但颅脑来发现，但颅脑MRIMRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无更敏感。由于缺乏诊断金标准，无法评估法评估MRIMRI的特异性。颅脑的特异性。颅脑MRIMRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈管源性水肿，呈T1T1低信号，低信号，T2/FLAIRT2/FLAIR高信号，高信号，DWIDWI等或低信号等或低信号，ADCADC高信号。通常累及皮

15、质下白质，较少累及皮质。水肿几高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对称。乎累及双侧，不完全对称。影像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分水岭型，额上回型和影像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分水岭型，额上回型和中央变异型。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型中央变异型。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占75%75%。累及基底节和。累及基底节和脑干者有脑干者有1/31/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶

16、枕区域者少见。仅累及伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。图：典型的黑水像图：典型的黑水像PRESPRES影像学表现影像学表现图：均为黑水像；图：均为黑水像；A-CA-C：顶枕型：顶枕型PRESPRES；D-FD-F：全脑分水岭型：全脑分水岭型PRESPRES；G-IG-I：额上回型：额上回型PRESPRES图：均为黑水像；中央变异型图：均为黑水像；中央变异型PRESPRES约约15-30%15-30%患者在患者在MRIMRI上可见弥散上可见弥散受限。弥散受限部位通常是位于受限。

17、弥散受限部位通常是位于大片血管源性水肿部位的较小病大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的出现通常与灶。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和临床不完全恢复不可逆的损伤和临床不完全恢复相关。相关。DWIDWI高信号时，对应高信号时，对应ADCADC值可低、等或高（见图值可低、等或高（见图5 5）。）。ADCADC值增加的区域根据值增加的区域根据T2T2透射效应透射效应（T2 shine-through effectT2 shine-through effect）的数量在）的数量在DWIDWI上可表现为高、低上可表现为高、低或等信号。高或等信号。高ADCADC值病灶最可能是可逆的，而值病灶

18、最可能是可逆的，而ADCADC值下降通常进值下降通常进展为真正的梗死。（注：展为真正的梗死。（注：T2T2透射效应即指透射效应即指DWIDWI上的信号仍包含着上的信号仍包含着T2T2弛豫时间的影响，因此弛豫时间的影响，因此DWIDWI上的高信号病灶可能反应了强上的高信号病灶可能反应了强T2T2透透射效应，而不是弥散减少。射效应，而不是弥散减少。DWIDWI低信号病灶是由于不能被低信号病灶是由于不能被T2T2效应效应平衡的更高平衡的更高ADCADC值所致）值所致）不常见影像学表现不常见影像学表现发生率（发生率（%）弥散受限15-30强化病灶20颅内出血10-25血管造影示血管收缩15-30表：表

19、： PRES PRES不常见不常见MRIMRI表现表现图：图：PRESPRES弥散受限表现弥散受限表现约约20%20%的的PRESPRES患者在增强患者在增强MRIMRI可见强化病灶，强化可见强化病灶，强化程度不等。脑叶病灶一程度不等。脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状，般呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质、小基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化点样强化。软脑膜强化最常见，软脑膜最常见，软脑膜+ +皮层强皮层强化次常见。异常强化反化次常见。异常强化反应了局部血脑屏障的破应了局部血脑屏障的破坏。坏。 图：图：PRESPRES软脑膜强化软脑膜强化 （1919岁

20、男性，既往有岁男性，既往有SLESLE、全血细胞减少症病史，癫痫发作起病。、全血细胞减少症病史，癫痫发作起病。 A-C A-C：起病时：起病时MRIMRI表现；表现；D-FD-F：2 2月后复查）月后复查）图图7 7：PRESPRES脑实质结节状强化脑实质结节状强化(58(58岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg92/67mmHg。A-CA-C：起病时：起病时MRIMRI；D D：7 7天后复查强化病灶吸收天后复查强化病灶吸收) )图：图：PRESPRES软脑膜及实质强化软脑膜及实质强化1414岁女性，癫痫发

21、作，既往岁女性，癫痫发作，既往SLESLE病史。病史。A-BA-B：起病时：起病时MRIMRI；C-DC-D：5 5月后复查月后复查) ) 约约10-25%PRES10-25%PRES患者可伴有颅内出血。患者可伴有颅内出血。脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血次常见。出血患者中约次常见。出血患者中约18-30%18-30%同时存在同时存在两者类型出血。异基因骨髓移植后罹患两者类型出血。异基因骨髓移植后罹患PRESPRES者颅内出血几率更大。一项应用者颅内出血几率更大。一项应用SWISWI序列的研究显示序列的研究显示58%58%（18/3118/31）患者）患者可

22、见微出血，但其临床意义不明确。可见微出血，但其临床意义不明确。 数个研究显示数个研究显示PRESPRES血管造影检查血管造影检查（CTACTA、MRAMRA、DSADSA）可见脑血管不规则）可见脑血管不规则伴局部血管收缩。研究发现约伴局部血管收缩。研究发现约15-30%15-30%患患者存在血管收缩。有研究报道者存在血管收缩。有研究报道17-38%17-38%的的可逆性脑血管收缩综合征患者伴发可逆性脑血管收缩综合征患者伴发PRESPRES。图：图：PRESPRES伴脑出血伴脑出血案例案例1:1:1717岁男性，慢性肾岁男性，慢性肾脏病脏病5 5期，表现为视期，表现为视力模糊，共济失调。力模糊，

23、共济失调。图：图：A A：T2WIT2WI；B B：SWISWI；C-DC-D：1010天后复查，临床症状完全缓天后复查，临床症状完全缓解，解，T2WIT2WI水肿明显吸收，而水肿明显吸收，而SWISWI上微上微出血增多出血增多案例案例2 2：3737岁男性，既往无岁男性，既往无高血压病史，因突高血压病史，因突发头痛、进展性视发头痛、进展性视力下降力下降2 2周入院。入周入院。入院时测血压院时测血压270/160mmHg270/160mmHg。眼底。眼底镜可见出血、渗出镜可见出血、渗出和视乳头水肿。快和视乳头水肿。快速降血压治疗速降血压治疗（ARB+ARB+利尿剂利尿剂+CCB+CCB）使血压

24、降至正常。使血压降至正常。图：图：a-fa-f：头颅：头颅MRIMRI示脑干、双侧丘脑与额颞叶皮层下白质异常高信号。示脑干、双侧丘脑与额颞叶皮层下白质异常高信号。头痛和视觉症状头痛和视觉症状2 2周后逐渐好转。周后逐渐好转。g-lg-l：3 3月后复查头颅月后复查头颅MRIMRI，病灶明显吸收，病灶明显吸收 案例案例3 3： 42 42岁男性，既往体健，因枕部头痛、恶心、呕吐和失衡入院。岁男性，既往体健，因枕部头痛、恶心、呕吐和失衡入院。血压：血压：190/110mmHg190/110mmHg。神经科查体示腱反射亢进，失调步态，。神经科查体示腱反射亢进，失调步态，双侧轻度辨距不良。入院化验示肌

25、酐双侧轻度辨距不良。入院化验示肌酐9.68mg/dl9.68mg/dl，尿素氮，尿素氮194.7mg/dl194.7mg/dl，余无殊。诊断为终末期肾病，予血液透析治疗。，余无殊。诊断为终末期肾病，予血液透析治疗。2 2周后临床症状好转。周后临床症状好转。图：起病时图：起病时MRIMRI表现表现图：复查时的图：复查时的MRIMRI表现表现案例案例4 4：1717岁女性，头痛、岁女性，头痛、呕吐，视力下降呕吐，视力下降1 1月，月，查体无神经科体征，查体无神经科体征，眼底镜可见视乳头眼底镜可见视乳头水肿。血压水肿。血压204/160mmHg204/160mmHg。接受。接受降压治疗。降压治疗。1

26、 1月后复月后复查查MRIMRI，病灶明显吸，病灶明显吸收。收。图：头颅图：头颅MRIMRI可见额叶、岛叶、颞叶、基底节区和脊髓病变可见额叶、岛叶、颞叶、基底节区和脊髓病变 案例案例5 5： 9 9岁女孩，头痛、呕吐伴视物模糊岁女孩，头痛、呕吐伴视物模糊1515天。既往两次周围性面瘫天。既往两次周围性面瘫病史。神经科查体未见明显阳性体征。血压病史。神经科查体未见明显阳性体征。血压225/110mmHg225/110mmHg。实。实验室检查：血红蛋白验室检查：血红蛋白8.8g/dL8.8g/dL，肌酐，肌酐1.77mg/dL1.77mg/dL，尿素氮，尿素氮38mg/dL38mg/dL。腰穿压力

27、正常，脑脊液蛋白轻度升高（。腰穿压力正常，脑脊液蛋白轻度升高（57mg/dL57mg/dL），），IgGIgG合成指数合成指数0.90.9，有核细胞，有核细胞10/10610/106，红细胞，红细胞70/10670/106。寡克隆。寡克隆带阴性。带阴性。TORCHTORCH、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。血、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。血NMONMO抗体抗体阴性。阴性。B B超示双侧肾脏萎缩。患者接受短暂的激素治疗。超示双侧肾脏萎缩。患者接受短暂的激素治疗。1 1周后周后症状缓解，症状缓解，1010天后复查天后复查MRIMRI病灶完全吸收。病灶完全吸收。图：颅脑图：颅脑MRIMRI可见延髓和

28、颈髓异常信号可见延髓和颈髓异常信号 对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑制，自身免床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑制，自身免疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需考虑疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需考虑PRESPRES。PRESPRES的临床症状和体征（如意识模糊，癫痫发作，头痛，视觉的临床症状和体征（如意识模糊，癫痫发作，头痛，视觉障碍）并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。障碍）并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。PRESPRES的鉴别的鉴别诊断包

29、括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、诊断包括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓形成以及其它多种以下疾病。静脉窦血栓形成以及其它多种以下疾病。感染性脑炎感染性脑炎进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病CSF细胞数增多细胞数增多常伴免疫抑制，亚急性或慢性起病常伴免疫抑制，亚急性或慢性起病CSF微生物或微生物或PCR阳性阳性颅脑影像学可为单侧颅脑影像学可为单侧发热发热外周血白细胞增多外周血白细胞增多渗透性脱髓鞘综合征渗透性脱髓鞘综合征颅脑影像学可为单侧颅脑影像学可为单侧有快速纠正血钠或血糖病史有快速纠正血钠或血糖病史不好发顶枕叶不好发顶枕叶自身免疫性或副肿瘤性脑炎

30、自身免疫性或副肿瘤性脑炎典型的中央脑桥异常信号，蝙蝠翼状典型的中央脑桥异常信号，蝙蝠翼状恶性肿瘤病史恶性肿瘤病史血清或血清或CSF特异性抗体阳性特异性抗体阳性ADEM颅脑影像学可为单侧颅脑影像学可为单侧儿童好发儿童好发前期病毒或细菌感染、疫苗接种前期病毒或细菌感染、疫苗接种肿瘤性（淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤）肿瘤性（淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤）50-75%患者有发热患者有发热亚急性或慢性起病亚急性或慢性起病影像上幕上病灶通常不对称影像上幕上病灶通常不对称恶性肿瘤病史恶性肿瘤病史近期体重下降近期体重下降中毒性白质脑病中毒性白质脑病CSF细胞学异常细胞学异常毒物药物接触史毒物药物接触史无临床和影像学上的好

31、转无临床和影像学上的好转毒物或药物筛查阳性毒物或药物筛查阳性颅脑影像学可为单侧颅脑影像学可为单侧症状常在数周内进展症状常在数周内进展MRS示乳酸峰升高，示乳酸峰升高，NAA峰降低峰降低CNS血管炎血管炎常亚急性起病常亚急性起病脑白质疏松脑白质疏松CSF细胞数增多细胞数增多无急性临床症状无急性临床症状细胞毒性水肿细胞毒性水肿影像学上异常信号是连续的，且围绕脑室周围影像学上异常信号是连续的，且围绕脑室周围1.1. 可逆性脑血管收缩综合征（可逆性脑血管收缩综合征（RCVSRCVS）女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品，女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品，选择

32、性选择性5-5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样），伴特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样），伴/ /不伴神经功能缺损，不伴神经功能缺损，癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或下腔出血或PRESPRES。脑血管影像学：。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张（腊肠样血管节段性狭窄与扩张（腊肠样表现），一般在小于表现），一般在小于3 3月时间内这月时间内这些狭窄处消失。些狭窄处消失。RCVSRCVS与与PRESPR

33、ES存在存在共同点，亦有分别，是否是同一共同点，亦有分别，是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。好。图：可逆性脑血管收缩综合征图：可逆性脑血管收缩综合征DSADSA腊肠样表现腊肠样表现2.2.肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良为为X X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸（极长链脂肪酸（VLCFAVLCFA）病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾）病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可见于

34、成年人；几乎均为男性；上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男性；影像学典型表现：影像学典型表现：T2T2及及FLAIRFLAIR像见像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体压部，两侧高信号，通过胼胝体压部，两侧连续的呈连续的呈“蝴蝶翼蝴蝶翼”状；增强扫描状；增强扫描可见病变中间区域花环样强化，也可见病变中间区域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神可无强化。预后差，一般在出现神经系统症状经系统症状1-31-3年后死亡。年后死亡。图：肾上腺脑白质营养不良典型图：肾上腺脑白质营养不良典型MRIMRI表现表现3.3. 静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。损、意识障碍和视乳头水肿。容易与容易与PRESPRES混淆，且混淆，且PRESPRES和静脉窦血栓形成具有一些共同危险因和静脉窦血栓形成具有一些共同危险因素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。MRVMRV