淋巴瘤教学(第八版)

1、n 患者患者 男性，男性，1111岁；岁；n 于于20022002年年4 4月发现左耳后无痛性包块，呈月发现左耳后无痛性包块，呈 进行性增大。进行性增大。n 当地医院诊断当地医院诊断“淋巴结炎淋巴结炎”，予以抗炎治，予以抗炎治 疗后无缩小。疗后无缩小。n 8 8月就诊前月就诊前1515天出现反复高热、面颈肿胀。天出现反复高热、面颈肿胀。n 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆 大 小 淋 巴 结 ， 质 硬 、 活 动 度大 小 淋 巴 结 ， 质 硬 、 活 动 度 差 、 无 明 显 压 痛 、 光 滑 。 睑 结 膜 充差 、 无 明 显 压 痛 、 光

2、滑 。 睑 结 膜 充 血。左面颈血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。脉扩张、充盈。l 患者可能的疾病有哪些？患者可能的疾病有哪些？l 淋巴瘤的发病机制和病理改变？淋巴瘤的发病机制和病理改变？l 该病的临床特点？该病的临床特点？l 如何明确诊断和处理？如何明确诊断和处理？ 纲要纲要 ： 染色体易位染色体易位 累及基因累及基因 功能功能 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32) MYC/IgH基因基因 转录因子转录因子 t(2;8)(p12;q24) MYC/IgL基因基因 转录因子转录因子 t(8;22)(q24;q11) MYC/I

3、gL基因基因 滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21) Bcl-2/IgH 凋亡抑制凋亡抑制套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32) CCND1/IgH G1-S弥漫大弥漫大B淋巴瘤淋巴瘤 t(3;14) Blc-6 凋亡抑制凋亡抑制T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11) MYC/TCR 转录因子转录因子 NHL国际工作分类（国际工作分类（IWF，1982） *分分 类类 病人病人% 中位生存期中位生存期(年年)低度恶性 A.小淋巴细胞型 3.6 5.8 B.滤泡型，小裂细胞为主型滤泡型，小裂细胞为主型 22.5 7.2 C.滤泡性，大

4、小细胞混合 7.7 5.1中度恶性 D.滤泡型，大细胞为主型 3.8 3.0 E.弥漫型，小裂细胞型 6.9 3.4 F.弥漫型，大小细胞混合型 6.7 2.7 G.弥漫型，大细胞弥漫型，大细胞 19.7 1.5高度恶性 H.大细胞，免疫母细胞 7.9 1.3 I.淋巴母细胞 4.2 2.0 J.小无裂细胞 ( Burkitt ) 5.0 0.7杂类 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、 髓外浆细胞瘤、其他 一、边缘区淋巴瘤一、边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma, MZL) MALT 6% 二、滤泡性淋巴瘤二、滤泡性淋巴瘤 （follicular lymphoma,FL

5、） 22% 三、套细胞淋巴瘤三、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL) 6% 四、弥漫性大四、弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL) 31% 五、五、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤(Burkitt lymphoma) 六、血管免疫母细胞性六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（agio-immunoblastic T cell lymphoma, AITCL） 七、间变性大细胞淋巴瘤（七、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL） 八、周围性八、周

6、围性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 6% 九、蕈样肉芽肿（九、蕈样肉芽肿（mycosis fungoides/Sezary syndrome, MF/SS）WHOWHO（20012001）中较常见的淋巴瘤亚型）中较常见的淋巴瘤亚型WHOWHO（20082008）关于淋系肿瘤的分类）关于淋系肿瘤的分类WHO淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类 (2008)lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOS lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q

7、11.2); BCR-ABL1 lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23); MLL 重排 lB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍体 lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有亚二倍体(亚二倍体ALL) lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH lB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1) lT淋巴母细胞白血病/淋巴瘤滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤原发

8、于皮肤的滤泡中心淋巴瘤具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征l前T细胞白血病 l大颗粒T淋巴细胞白血病 lNK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 l侵袭性NK细胞白血病 l儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 l类水痘样淋巴瘤 l成人T细胞白血病/淋巴瘤 l结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 l肠道病相关性T细胞淋巴瘤 l肝脾T细胞淋巴瘤 l皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 l蕈样真菌病 lSzary 综合征l原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病 l淋巴瘤样丘疹病 l原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤l原发于皮肤的

9、T细胞淋巴瘤 l原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤 l原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤 l外周T细胞淋巴瘤，NOS l血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 l间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性l间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性l霍奇金淋巴瘤l结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 l典型霍奇金淋巴瘤l结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤 l富含淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤 l混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤 l淋巴细胞消减型典型霍奇金淋巴瘤 l移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD)l早期损伤l浆细胞增生 l感染性单核细胞增多样PTLD l多形性 PTLD l单一形态的 PTLD (B- 及T/NK

10、-细胞型) #l典型霍奇金淋巴瘤型PTLD # HD NHL1发病年龄： 年青人多 50岁以上多2起病部位： 颈、锁骨上淋巴结 结外病变3全身症状： 多见 少、多为晚期4播散方式： 单中心起源 离心、多中心 沿淋巴管向邻近 跳越。 深部病变深部病变 1 1、X X线胸片，骨骼片线胸片，骨骼片 2 2、B B超、超、CTCT、MRIMRI和和PETPET 3 3、骨髓活检、涂片、骨髓活检、涂片 4 4、胃镜和肠镜检查、胃镜和肠镜检查 5 5、淋巴管造影、核素显像、淋巴管造影、核素显像 6 6、剖腹检查、剖腹检查 （1）惰性淋巴瘤：）惰性淋巴瘤： 发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解发展较慢，化、放

11、疗有效，但不易缓解（2）侵袭性淋巴瘤：）侵袭性淋巴瘤： 不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及可行局部放疗作为化疗的补充。块或中枢神经系统累及可行局部放疗作为化疗的补充。 CHOP方案（环磷酰胺方案（环磷酰胺+多柔比星多柔比星+长春新碱长春新碱+泼尼松）泼尼松） R-CHOP方案方案 R：利妥昔单抗：利妥昔单抗 （R可提高可提高B细胞淋巴瘤的疗效）细胞淋巴瘤的疗效） m-BACOB方案、方案、MACOP-B、ESHAP方案方案2 2周或周或3 3周一疗程周一疗程3 3周一疗程周一疗程阿糖胞苷阿糖胞苷6 6周一疗程周一疗程用于复发淋巴瘤用于复发淋巴瘤CD20单抗与人体效应细胞的相互作用单抗与人体效应细胞的相互作用 HL HL是可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床是可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床分期密切相关。分期密切相关。 NHLNHL的预后与病理类型密切相关，临床出现的预后与病理类型密切相关，临床出现B B组症状，组症状，肿块最大径肿块最大径10cm10cm，LDHLDH500U500UL L，结外病变部位在，结外病变部位在2 2处以上时，均提示预后不良。处以