护理查房烟雾病

1、护理查房主题：烟雾病简介及护理日期：2014.03.17烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况。1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病。日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样。全世

2、界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。 烟雾病的病因1)遗传：烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。2）血管的改变：可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关。3）后天疾病： 目前临床、病理、免疫及实验研究认为是一组后天获得性闭塞性脑血管病，白求恩医科大学在兔的颈动脉附近反复注入马血清，成功制成Moyamoya病的动物

3、模型，认为本病的病理改变为免疫反应性血管炎。病理生理学主要有以下三种改变：1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，

4、异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内

5、弹力层的破坏。烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉全身性疾病的一种局部反映。主要是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，

6、脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前，中动脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现临床表现1.颈内动脉闭塞引起的脑缺血：发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。临床上可表现为

7、脑血栓，也可出现短暂性脑缺血发作（TIA）。起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，可出现失语，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。2.代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部

8、位体征不明显的出血。常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。烟雾病如何诊断在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。烟雾病的分期根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6期期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多

9、期）期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）烟雾病的治疗由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。1.内科治疗 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者

10、伴颅内高压应适当控制颅内压力。2.外科治疗目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。直接血管重建术：A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。间接血管重建术：A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。B.脑-肌肉-血管融合术。C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。F.大网膜移植术。3 联合重建手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建

11、术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4-20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2-3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性

12、发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4-5年内缺血性发作消失，其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者(尤其小于2岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。预后：本病的预后多数情况下取

13、决于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%，30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。护理1. 焦虑/恐惧： 与疾病知识缺乏有关 加强心理护理，术前护理，给以病人人文关怀，理解和安慰，使之产生亲切感和信任感，昏迷病人向患者家属讲明手术的必要性及可能存在的风险，

14、介绍相同病例好转的例子，加强护患沟通，使病人增强战胜疾病的信心，使之能积极配合各项医疗护理措施，为手术准备条件。2. 疼痛 ：与脑组织缺血或脑出血有关给患者创造一个安静、舒适、安全的环境，减少探视，去除不良的刺激。予卧床休息，抬高床头15°30°，以利颅内静脉血的回流，降低颅内压力。密切观察患者生命体征及意识、瞳孔的改变，观察和分析头痛的原因、性质和程度，然后对症处理。3.有脑室引流不畅的可能：与手术置管位置等因素有关保持引流管通畅，防止引流管受压、扭曲、折叠，护理操作避免提拉引流管，当患者需要搬动时，应将引流管暂时夹闭，固定好，待患者安置好后再开放引流。烦躁不安者，加强护

15、理或给予镇静剂，避免引流管脱出或患者自行拔除等意外。严密观察引流液的颜色和量，正常人每日脑脊液分泌的量是400500ml，记录每日引流量，以不超过500ml为宜。引流液初为暗红色并混有血凝块，逐渐转为淡红色，如引流液突然出现全血性或颜色较前加深，说明再出血，应及时报告医生处理。引流过程中，严防发生逆行感染，引流系统必须保持密闭，每日更换引流袋，更换时要严格无菌操作，并留取脑脊液送常规检查，了解脑脊液的变化及有无颅内感染，指导临床治疗。保持引流管插管部位的清洁干燥，纱布污染时及时更换，引流时间不易过长，一般是7天左右，拔管前先夹闭24h，并注意观察患者有无头痛，恶心，呕吐等症状。4. 躯体移动障

16、碍及语言功能障碍：与脑组织缺血或脑出血有关应给予功能锻炼和语言康复训练，病情稳定后，即可开始床上肢体活动，根据患肢的功能状态进行，早期给于肢体功能位的放置，肢体被动运动及肌肉的按摩，防止关节、肌肉挛缩等，鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。语言康复训练应从发音器官开始到发单音节单词，认人、物、字、数数等，说一些简单的日常用语，让患者跟着说，或让患者反复听日常用语的磁带，以强化语言刺激，逐渐恢复语言功能。语言训练应由易到难、由短到长，逐渐进行，反复训练。5. 营养失调（低于机体需要量）：与创伤、术后禁食有关术后病人均有不同程度的脑水肿，能自行进食者饮食予以清淡

17、为宜，限制钠盐和水的摄入，提供高蛋白、高维生素、低糖易消化食物。术后病人有意识障碍不能正常进食，极不利于病人的恢复，解决营养问题可采用胃肠外和胃肠内营养的方法，做好鼻饲管护理，保持通畅、妥善固定，防止患者烦躁时自行拔出或翻身时不慎脱出。6.潜在并发症：泌尿道感染、肺炎、压疮对尿潴留和尿失禁患者给予留置导尿管，严格无菌操作，加强尿道口护理。确保引流管通畅，防止引流管脱落、扭曲、受压及堵塞。防止肺部感染，每次为患者翻身时，常规轻拍背部，以利痰液引流和改善肺部血液循环。鼻饲患者以免发生胃内容物返流，引起吸入性肺炎。预防压疮，定时翻身，保持皮肤清洁干燥，避免局部受压，并经常按摩受压部位，促进皮肤血液循

18、环。7. 脑组织灌注异常：与颅内出血、颅内压增高有关观察病人生命体征的变化及意识、瞳孔、肢体活动的改变，并注意有无恶心、呕吐、头痛、观察头痛部位、性质，颅内压增高症状。手术后应对患者进行心电监护，严密观察生命体征、瞳孔、肢体活动及氧饱和度的变化，每小时1次，并详细记录；如有异常及时与医师联系。及时发现和处理并发症。避免颅内压增高引起脑疝；观察有无术后出血征象；预防切口感染及肺部感染；对于中枢性高热及时采用冬眠低温治疗和护理。术后出血主要原因是手术中止血不完全，或颅内自发性侧枝血管过度扩张所致微动脉瘤形成并破裂引起颅内出血。术后48h内要特别注意病人的临床表现及生命体征，并与术前进行对比，若出现渐进性意识障碍，肢体活动障碍，瞳孔不等大，血压持续升高，应及时通知医生，及早行头颅CT检查。 8.知识缺乏：与病人及家属缺乏疾病康复知识有关1)心理指导：过于紧张、哭泣、应激性的情感反应、均可诱发脑缺血发作，