休门氏症的评估与治疗

1、休门氏症的评估与治疗休门氏后凸畸形（也称为休门氏症）是胸椎的结构性脊柱后凸，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，该病在1920 年第一次报道。 与姿势性脊柱后凸不同，休门氏症是僵硬的，不能用伸展进行矫正。休门氏症是一种骨软骨病，一种家族性骨科疾病，包括儿童臀部缺血性股骨头坏死。 Sorensen在1964年提出该病的放射摄影外观：至少3个相邻椎体的楔形变均大于5度。 此后，其他描述包括，至少有一个楔形变的椎体；后凸角度大于45（与生长青春期的正常20-40存在较小偏差），终板不规则及椎间隙狭窄。休门氏后凸畸形是一种罕见的疾病，经常被保守治疗。 大多数发病患者年龄在8至12岁，但1216岁之间临床

2、表现尤为明显。虽然一些患者伴有疼痛，但更常见的是外观畸形的出现。在一项Rotterdam研究报告中回顾了2753例成年侧位X光片，4.0的患者符合休门氏后凸畸形的诊断标准。 其他研究中，患病率为0.410。也有一些有关这种疾病在男性或是女性中发病更常见的相关报道。病因休门氏后凸畸形病因尚不明确。 已经提出了许多理论，包括骨软骨病，股骨头缺血性坏死，异常骨膜环骨化，软骨终板减弱。 在病理学研究中，椎体软骨和生长板异常，软骨细胞不规则，受影响区域的骨骼发育迟缓，但没有骨坏死。 Schmorl结节通常是可见的，指示椎间盘突出通过异常软骨端板进入椎体，但并不是疾病诊断必需的。几个双胞胎的研究已经证明了

3、休门氏后凸畸形的遗传因素。 丹麦双胞胎登记册上近三万五千双胞胎的研究显示，休门氏后凸畸形在同卵双胞胎中的优势比为32.92，而异卵双胞胎为6.25，具有统计学意义（P 70度）可以被治疗。在可用的各种支具中，研究最完善的，历史悠久的是Milwaukee支具。 1960年至1978年用Milwaukee支具治疗的休门氏后凸畸形患者的长期研究表明，在长期使用支具的患者中，69的患者在末次随访时脊柱后凸得到改善，而22的患者加重，9的患者情况没有改变。Milwaukee支具，两个后柱和一个前杆连接到骨盆带（骶骨）并且上延伸以连接到颈环（颈部）。波士顿支具是一个类似的支具，通常被称为胸廓 - 腰骶矫形

4、器（TLSO）。该支具完全缠绕患者的躯干，但没有颈环。 TLSO可能不适合较高位的胸椎后凸。在德国，Gschwend型支具已被用于治疗休门氏后凸畸形;该支具类似于TLSO，但也类似于具有开口的紧身胸衣。治疗休门氏后凸畸形更为现代的支具与传统的支具相似，但其功能和设计已经升级，以提高佩戴者的整体舒适度和依从性。关于使用支具治疗的频率和持续时间也有许多建议。支具建议每天使用16至23小时，具体取决于特殊支具的使用，脊柱的柔韧性和脊柱后凸的程度。医生之间的做法各有不同，特定病人的个性化治疗是最合适的。一般来说，当支具用于矫正脊柱后凸时，应佩戴支具直到患者的脊柱达到成熟期或至少18个月。此后，患者可以

5、在另外18个月的时间内逐渐“断奶”。一些临床医生建议支具继续使用直到脊椎楔入度提高到5度或以下（从支具之前7.9度的平均楔入）。在罕见的僵硬性脊柱后凸的情况下，可以佩戴石膏支具2至3个月。对支具有利的反应预测指标包括脊柱后凸的柔韧度，脊柱后凸曲率小于65度和骨骼未成熟（至少1年的剩余生长期）。手术方法一般建议手术治疗是针对神经功能缺损，持续性疼痛，畸形进展，肺部损伤或不可接受的畸形外观的患者。 柔韧度强的畸形一般采用Ponte截骨和单纯后路长节段内固定治疗，而对于严重的僵硬性畸形，可能需要在后路前进行前路松解。 曲率小于75度的胸椎后凸畸形很少需要外科手术干预。 与大多数畸形矫正一样，如果脊柱

6、手术导致运动诱发电位或躯体感觉诱发电位发生变化，建议术中进行神经监护，以提醒外科医生。 后路后凸矫正使脊柱缩短。 脊髓或神经根的过度拉伸或扭结可能导致运动和体感诱发电位的变化，如果发生这种情况，外科医生可以考虑移除部分内固定。后路椎弓根螺钉内固定伴后路松解Ponte截骨术往往是现代治疗的重要手段。在多节段Ponte截骨术中通过联合脊柱后凸段的悬梁臂技术和连续加压，可以实现很大程度的脊柱后凸矫正（图315-4;视频315-1）。 一项进行Harrington棒内固定（n = 37）或节段椎弓根螺钉固定（n = 33）治疗至少2年，后凸至少有65度的70例患者的回顾性研究显示，与分段技术（42.8

7、度）相比，Harrington技术（49度）的术后平均矫正值较高，但Harrington技术（6度）的平均矫正丢失失随着时间的推移比分段技术（3.2度）也要快。 然而，两组患者的术后后凸程度无明显差异。Ponte截骨可以通过单纯后路方法进行脊柱后凸矫正。 Ponte技术在视频315-1中演示。 简而言之，Ponte截骨术涉及切除下位椎间关节面，棘突，下层，以及一部分的下一水平上位椎间关节面。 关节面可以用骨凿切除。 棘突和下层通常用Leksell骨钳去除。 当矫正脊柱后凸时，应注意清除任何可能会陷入脊髓的刺突及黄韧带。 还必须切除上层关节突，使得在截骨术闭合期间没有神经根压迫。Ponte最初描

8、述这项技术是使用椎板钩，脊柱棒和连续加压来矫正畸形。大多数外科医生现在在许多水平都使用椎弓根螺钉。测量的水平的数量是基于局部的脊柱平衡，但是它们应至少跨越从近端上矢状面Cobb角到至少第一个远端前凸椎间盘（通常为L2）。下面测量的椎体延伸到至少这一水平可降低远端交界性脊柱后凸的风险，这是休门氏后凸矫正手术的一个众所周知的问题。一些外科医生主张内固定器要置于远端水平不仅仅低于第一个前凸椎间盘而是更低：在最接近平分S1垂直轴的椎体上，通常对应于L3。一旦内置脊柱棒，悬梁臂校正和连续加压相结合用于逐渐将曲率校正为生理水平。过度矫正会增加交界性脊柱后凸的风险;而矫正率小于初始畸形的50可以减轻交界性后

9、凸的风险。前后路前路治疗休门氏后凸畸形的方法要追溯到二十世纪七十年代，在注意到5度矫正丢失或超过73以上的进行单纯后路关节融合的患者当中，Bradford及其同事结合了前后路关节融合术，以改善矫正维持和疼痛缓解。前路融合的适应症包括显着的内固定脊柱后凸，降低不融合的风险，以及椎弓根螺钉固定矫正力度不足。给定的具体标准包括固定后凸的曲度大于80度或假关节形成。一些作者主张前后路联合治疗非柔性行曲度纠正不能低于过神位片50度.传统上通过标准开放性胸廓切开术进行前路松解。 识别和去除椎间盘，并且在前内脏结构受到保护的同时将前纵韧带切除。 用纤维化骨，如自体肋骨移植填充。 脊椎后凸顶尖通常被松解，可松

10、解在三至五个节段。 胸腔镜检查可帮助外科医生进行前路松解微创手术。 要求仔细的麻醉准备，单肺通气以便为胸腔镜设备提供空间。设置三个口：一个用于腔镜观察，另两个切口用于完成操作所需的其他胸腔镜器械。 椎间盘切除术和前纵韧带分割是考虑到在随后的后路内固定融合手术中必要的矢状面活动。结果非手术保守治疗方法如上所述，休门氏后凸畸形经常进行非手术治疗。强化康复已显示可减少16的疼痛，甚至可以在预防脊柱后凸的进展中略有益处。支具治疗对于休门氏后凸畸形是一种有效的治疗方法，但值得关注的是，若没有持续的支具治疗，其结果可能不会持久或永久。经过32至34个月的支具治疗，Milwaukee支具能够将脊柱后凸减少3

11、5至50;结果与约20度曲率的校正相一致。在5年的随访中，66的患者在初始曲率方面有继续的改善，但所有患者均出现初次矫正丢失.同时，在大约10的患者中，曲率返回到使用支具前脊椎后凸的水平，在24的患者中，脊柱后凸比用支具前更差。有证据表明，在18个月的随访中，甚至几乎所有接受支具的患者都有明显的矫正丢失。虽然可以通过支具实现显着的矫正，但许多患者可能会随着时间的推移而失去已获得的矫正。此外，患者在进行支具治疗时经常遇到外在的身体和社会问题。 患者报告起床和晚上睡眠困难。 随着患者进入青少年时期，支具引起严重的焦虑和身体形象相关问题，这影响与同龄人的关系。 还有建议，经历长期支具治疗的患者的腰背

12、痛风险较高。 在支具治疗过程中应该对这些问题给予细致的关注度和敏感度。手术休门氏后凸畸形的手术治疗是有效的，并且可以通过器械和融合技术来实现显著的脊柱后凸矫正。使用层状钩或椎弓根螺钉（见图315-5中的示例）后路融合与前路脊柱松解相结合，可以矫正脊柱后凸角度37至42度。单纯后路矫正后凸角度27到46度。前路松解辅助矫正僵硬性脊柱的效用仍然是休门氏后凸畸形手术治疗中的一个选择，但一般来说，单纯后路即可。有证据表明，前路可能进一步促进后路矫正，但出现并发症更高。基于历史治疗，前路矫正需要胸廓切开术进入前柱，这理论上会使患者患有患胸腔积液，气胸和血栓形成的危险。为了降低前路手术的并发症发病率，与标

13、准胸廓切开术比，视频辅助胸腔镜手术治疗前路脊柱松解更佳。休门氏后凸手术治疗后的并发症发生率相对较高。 报告发生率在20至40之间; 12至20是主要并发症，如神经功能缺损或并发症需要再手术。 与外科矫正相关的最常见的围手术期外科手术并发症包括神经功能缺损（如截瘫），浅层和深层伤口感染及呼吸问题，特别是在已经进行过胸廓切开术的情况下。 关于随访和长期并发症，伴有复发性畸形的假关节，植入物失效/骨折以及近端和远端交界性脊柱后凸是最常见的。 约17的病例需要手术修复。休门氏后凸畸形矫正手术后长期临床结果是比较保守的但也是很有前景的。关于疼痛，几乎所有的研究已经证明，66到90的大多数患者，从手术中获得疼痛缓解。例外一项研究中对脊柱侧凸研究协会-22（SRS-22）的生活质量方法评估疼痛。在75个月的随访中位数中，18的患者报告背部疼痛恶化，36的患者背部疼痛没有改变，45的患者背部疼痛有改善。除了疼痛，外观和自我满足是与休门氏后凸相关的重要临床终点指标。经手术矫正休门氏脊柱后凸的患者中有45报告自我形象改善，41报告无变化，14报告自我形象恶化。然而，接受手术的患者总体满意率往往高达96。此外，约72至86的患者报告说，他们将同