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1、儿童急性特发性血小板减少性紫癜诊治指南【 诊断标准】1.血小板计数 <100X109儿。2骨髓巨核细胞增多或正 常,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或 )成熟型无血小板释放的巨核细胞比倒增加巨核细胞颗粒缺乏胞浆步。3有皮肤出血点、癖斑和(或 )粘膜出血等临床表现。4脾脏无肿大 。5 .具有以下四项中任何一项:肾上腺皮质激素治疗有效;脾切除有效;血小板相关抗体 PAIg或PAC3阳 性;血小板寿命缩短。6 排除其它可引起血小板减少的疾病如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综台征、其它免疫性疾病以及药物性因素等。【 ITP 分期】1 .新诊断的ITP :指诊断后3 个月以内血小板恢
2、复的所有患者。2 .持续性ITP: 指诊断后3l2 个月血小板持续减少的所有患者,包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。3 .cITP:指血小板减少持续超过12个月的所有患者 。4 .重型ITP:在充分治疗情况下仍有由血症状或发生新的出血症状,需要增加药物种类或增加药物剂量以提高血小板计数的患者。【治疗原则】1 .观察与治疗的选择:美国血液学会(ASH) 及英 国血液学会(BSH)对儿童ITP的治疗指南结合临床症状与血小板计数而制定a)观察:当血小板计数 >30X109 /L时,无需住院及药物治疗,密切观察防治外伤出血;b)干预治疗:血小板计数 <20X109 /L伴有明显由血,或血小板计数<10 X 109 /L , 不伴有或伴有轻度出血者建议给予 治疗2 . 详细治疗参照ITP 临床路径。附:ITP
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